结节性硬化症一般属于重大疾病。结节性硬化症是一种遗传性疾病，以常染色体显性遗传为主，建议尽早就医规范治疗。结节性硬化症的主要分子机制是肿瘤抑制基因TSC2失活突变，使得特定的有信号传导作用的激酶过度活化，造成细胞新陈代谢加快，导致细胞异常增生。结节性硬化症可累及皮肤、大脑、肝脏和肾脏、骨骼等多系统和多器官，导致多部位器官发生良性错构瘤。主要表现为智力障碍、癫痫、皮肤白斑等。目前还没有方法能治愈该疾...

精编文章2023-12-28

目前尚缺乏对结节性硬化症的有效手段治愈疾病，也无法准确预测疾病的病程和严重程度，但经过严密的监测和适当的治疗，患者寿命可不受影响。由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mammaliantargetofrapamycin，mTOR）激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫...

其它疾病2013-11-20

主要累及源于外胚层组织的器官，如神经系统、皮肤和眼，是多系统、多器官受损疾病。中枢神经系统肿瘤是该病致死率及致残率最主要的原因，病理改变为神经胶质增生性硬化结节，90%患者出现室管膜下胶质结节，70%有皮质或皮质下结节。6-14%患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA），这种肿瘤可增大并阻塞脑脊液通路致脑积水和颅内压增高，从而致死或致残，若结节突入脑室内，可形成影像上特有的“烛泪”征。皮脂腺...

皮肤病百科2013-11-19

结节性硬化症2型是一种罕见的遗传性疾病，主要由基因突变引起，会累及多个器官系统，包括皮肤、神经系统、肾脏、心脏等，表现出多种症状，治疗方法多样，包括药物治疗、手术治疗等。1.疾病原理：结节性硬化症2型是由于基因突变导致细胞生长和分化失调。这种基因突变会影响细胞的正常功能，导致细胞过度生长和形成错构瘤，从而引起一系列的症状和体征。2.症状表现：常见的症状有皮肤出现色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指（趾）...

神经科2025-01-24

关于结节性硬化症，目前来讲，并没有非常行之有效的预防措施。可以进行遗传咨询。预防措施也包括避免近亲结婚，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。注意饮食、饮水卫生，如果病人有皮下结节，有癫痫发作应尽早做头颅CT、MRI检查，以发现病灶，及早治疗。孕妇可以做产前诊断来判定。高危妊娠：若已证实有TSC基因突变，则其后代的患病危险性为50%。可取妊娠10-12周的绒毛膜细胞或15-18...

其它疾病2013-11-20

结节性肝硬化的发病原因是什么？引起结节性肝硬化的病因很多，其中主要是病毒性肝炎所致，如乙肝、丙肝等。同时还有酒精肝、脂肪肝、胆汁淤积、药物、营养等方面的因素长期损害所致。下面就来看一下常见的引起结节性肝硬化的病因。 （1）肝炎病毒：最常见的是乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及丁型肝炎病毒的感染。乙型肝炎病毒感染者有部分人发生慢性肝炎，而慢性乙型肝炎又有少部分发展为肝硬化。急性丙型肝炎约一半发展为慢性肝...

肝病症状2012-07-30

结节性肝硬化是肝硬化的一种类型，是西医中的医学名词。是指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏。典型的结节通常包含2~4个细胞厚度的肝板和分布稀疏的小静脉。肝纤维化是肝硬化病理过程中重要一环，但如果肝脏仅有纤维组织增生，而无肝细胞结节存在，如先天性肝纤维化、心力衰竭所致肝腺泡第三区纤维化，不能称为肝硬化。 怎么治疗结节性肝硬化？ 中医治疗结节性肝硬化的辨证施治：结节性肝硬化多因脾虚湿...

肝硬化治疗2012-07-30

大家对肝硬化的了解可能多一些，但是对于什么是结节性肝硬化就不是很了解了，结节性肝硬化是肝硬化按病理形态分类为小结节性肝硬化、大结节性肝硬化。下面就让我们详细的了解一下相关的内容。结节性肝硬化由一种或多种病因长期或反复作用，引起肝脏弥漫性损害。临床上早期由于肝脏功能代偿较强，可无明显症状；后期则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。...

肝硬化2017-01-20

对于结节性硬化症患者，日常保健要能做到以下六点，对病情是很有帮助的。1、克服自卑感及恐惧心理，避免疲劳、紧张诸因素刺激。2、加强体质锻炼，起居有规律，忌烟酒等刺激食物。3、严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动如有发作预兆，应立即卧倒，避免跌伤。4、加强观察。本病不宜长期病休，可在药物的控制下继续工作或学习，不要造成患者的心理负担。5、饮食避免辛辣刺激食物，戒烟酒避免过饱，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、...

其它疾病2013-11-20

皮肤损害特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤...

其它疾病2013-11-19

结节性肝硬化就是肝硬化疾病众多的种类之一，它对人的伤害也是很大的。有很多患者就是因为对结节性肝硬化的不了解，导致患者在结节性肝硬化疾病上吃了很多的亏。那么，结节性肝硬化对人的危害有多大呢，下面就来听听专家是怎么说的。（1）肝性脑病。是最常见的死亡原因。除上述人体循环性脑病所述原因外，在肝脏严峻受损时，加存在以下诱因，也易导致肝性脑病。①上消化道出血是最常见的诱因。②摄入过多的含氮物质，如饮食中蛋白...

肝硬化2017-04-11

随着现代社会的快速发展，人们承受的压力也是巨大的。各种疾病也开始肆虐，肝硬化就是最近几年发病率比较高的疾病之一，结节性肝硬化是肝硬化的一种。那么，结节性肝硬化的有什么症状？结节性肝硬化的症状表现：1、食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适、恶心或呕吐。这些是常见的结节性肝硬化的临床表现。2、雌激素增多而雄激素减少，雌激素增多主要是由于肝功能减退对其灭活减少以及雌激素分泌增加所致，这些激素的变化...

肝病护理2017-01-23

结节性肝硬化早期症状图片，结节性肝硬化主要是由于乙肝、丙肝久治不愈导致的，现在人们因为社会的快速发展，压力也越来越大，从而忽视了健康，各种疾病也在肆无忌惮的发生，结节性肝硬化就让人们已经感到了危机，那么结节性肝硬化的症状有哪些表现呢？①、食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适、恶心或呕吐。这些是常见的结节性肝硬化的临床表现。②、雌激素增多而雄激素减少，雌激素增多主要是由于肝功能减退对其灭活减少...

肝硬化2017-01-11

结节性肝硬化是西医中的医学名词，而且结节性肝硬化是一种非常严重的肝硬化，多由乙肝、丙肝等恶化而来，一般耽误治疗，就会引起非常严重的后果，严重的危害患者的生命健康。结节性肝硬化一般是指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏，通常引起结节性肝硬化由一种或多种病因长期或反复作用，引起肝脏弥漫性损害。但是结节性肝硬化在早期由于肝脏功能代偿较强，多无明显的肝硬化早期症状；后期则有多系统受累，以肝功...

肝硬化2017-01-16

特殊面痣是结节性硬化症的重要体征，主要特点是皮脂腺瘤及视网膜瘤、智力低下、惊厥，为常染色体显性遗传，外显不全。特殊面痣患者神经系统病理改变在脑皮层可见一些硬结节，颜色苍白、脑回表面隆起。在显微镜下可见结节为神经胶质，由一些巨大的多核星形细胞所构成，这些结节把正常的脑皮层压薄。另外一种病变是小的多发结节，好发于室管膜下，可伸入到脑室内，显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞，这些小结节长大时，可阻塞室...

皮肤病百科2017-05-23

肝脏是人体的一个重要代谢器官，同时还是人体的解毒工厂。肝硬化是由一种或多种原因引起的肝脏损害，肝硬化后期会引起肝功能障碍。也许你已经了解过结节性肝硬化，也知道结节性肝硬化对患者有着非常大的危害，但你知道结节性肝硬化的危害都具体有哪些吗？危害到底有多大吗？下面就让专家给大家作答。肝硬化的危害一：具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶...

肝硬化2017-01-16

结节性肝硬化是肝硬化中比较难治的一种类型，但是在中医看来，只需依据病人的个别状况，站在全体的视点掌握病人的病况，在辨证精准的基础上，结节性肝硬化是完全可以治好的。肝硬化病人一旦出现肝硬化结节，通常阐明这样的肝硬化在安排病理学查看上，现已属于晚期肝硬化了。这个时侯主要看肝脏是不是有严峻的萎缩？肝功用状况怎么？是不是有肝纤维化活动等等。假如有，就一定要采纳积极有用的医治办法。肝硬化病人肝上有结节，是因...

肝硬化2017-01-11

结节性肝硬化患者在饮食上应特别注意，因为饮食是每天不可避免的，一旦吃错东西，就会称为疾病复发的导火线。那么结节性肝硬化患者在饮食上应特别注意什么呢？下面还是让专家来为大家做详细的介绍！结节性肝硬化是肝硬化的一种类型，是西医中的医学名词，一般是指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏。在中医理论中，结节性肝硬化因气血、湿热、虚实等不同而分为不同的证型，根据不同的证型分别进行对症下药，治疗效...

肝硬化2017-01-12

结节性肝硬化患者在饮食上应特别注意，因为饮食是每天不可避免的，一旦吃错东西，就会称为疾病复发的导火线。那么结节性肝硬化患者在饮食上应特别注意什么呢？下面还是让专家来为大家做详细的介绍！结节性肝硬化是肝硬化的一种类型，是西医中的医学名词，一般是指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏。在中医理论中，结节性肝硬化因气血、湿热、虚实等不同而分为不同的证型，根据不同的证型分别进行对症下药，治疗效...

肝硬化2017-01-09

结节性肝硬化有哪些症状表现？肝硬化有很多种情况，其中结节性肝硬化就是一种了，这种病发生的时候，对患者的健康会造成严重的威胁。所以相关的症状大家有必要了解一下，下面专家为大家介绍一下结节性肝硬化的常见症状表现，希望大家能够了解一下。结节性肝硬化的症状表现：1、食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适、恶心或呕吐。这些是常见的结节性肝硬化的临床表现。2、雌激素增多而雄激素减少，雌激素增多主要是由于肝...

肝硬化2017-01-09

肝硬化是一种临床上较为常见的慢性肝部疾病，其病症的发生，对患者的生命安全无疑是最大的威胁。生活中人们应该注意了解常见的类型，大结节性肝硬化就是其中的一种，人们应该注意其中的症状，那么，大结节性肝硬化的肝脏形态特征是什么呢？结节性肝硬化是肝硬化的一种类型，是指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏。结节大小不一，一般直径超过3mm者称为大结节型肝硬化。肉眼形态大结节性肝硬化是在肝实质大量坏...

肝硬化2017-01-23

随着人们生活方式的转变，越来越多的人开始被疾病困扰着，给人们忙碌的生活中无形中又增加了一定的压力。结节性肝硬化带个患者的烦恼也是很多的，那么得了结节性肝硬化有哪些危害呢？结节性肝硬化一般是指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏，通常引起结节性肝硬化由一种或多种病因长期或反复作用，引起肝脏弥漫性损害。这种疾病大多是由乙肝、丙肝等恶化来的，因此如果不及时治疗，对人体的伤害是很大的。一旦患病...

肝硬化2017-01-19

结节性肝硬化患者在饮食上应特别注意，因为饮食是每天不可避免的，一旦吃错东西，就会称为疾病复发的导火线！那么结节性肝硬化患者在饮食上应特别注意什么呢？下面还是让专家来为大家做详细的介绍！结节性肝硬化是肝硬化的一种类型，是西医中的医学名词，一般是指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏。在中医理论中，结节性肝硬化因气血、湿热、虚实等不同而分为不同的证型，根据不同的证型分别进行对症下药，治疗效...

肝硬化2017-01-18

结节性肝硬化有哪些症状表现？肝硬化有很多种情况，其中结节性肝硬化就是一种了，这种病发生的时候，对患者的健康会造成严重的威胁。所以相关的症状大家有必要了解一下，下面专家为大家介绍一下结节性肝硬化的常见症状表现，希望大家能够了解一下。结节性肝硬化的症状表现：1、食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适、恶心或呕吐。这些是常见的结节性肝硬化的临床表现。2、雌激素增多而雄激素减少，雌激素增多主要是由于肝...

肝硬化2017-04-06

结节性肝硬化有哪些症状表现？肝硬化有很多种情况，其中结节性肝硬化就是一种了，这种病发生的时候，对患者的健康会造成严重的威胁。所以相关的症状大家有必要了解一下，下面专家为大家介绍一下结节性肝硬化的常见症状表现，希望大家能够了解一下。结节性肝硬化的症状表现：1、食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适、恶心或呕吐。这些是常见的结节性肝硬化的临床表现。2、雌激素增多而雄激素减少，雌激素增多主要是由于肝...

肝硬化2017-04-10

首先可以按病理表现分：   早期肝硬化：肝大小正常，质稍硬。主要特点是纤维增生活跃，形成大小不一的纤维束，但再生结节不均匀，仅少数假小叶形成。    晚期肝硬化：肝体积缩小，表面不平，质硬。纤维隔充满，有较大的多小叶性再生结节形成，肝细胞辐射状排列的小叶不复可见，假小叶广布肝实质。 其次可以按病理形态分：   小结节型肝...

肝病症状2012-07-30

结节性肝硬化的症状表现： 1、食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适、恶心或呕吐。这些是常见的结节性肝硬化的临床表现。 2、雌激素增多而雄激素减少，雌激素增多主要是由于肝功能减退对其灭活减少以及雌激素分泌增加所致，这些激素的变化常导致以下内分泌失调表现：在男性患者常有性欲减退、毛发脱落，胡须和体毛减少睪丸萎缩及乳房增大等；女性有月经失调、闭经、不孕等。 3、全身结节性肝硬化的表现：容易疲...

肝病症状2012-09-12

结节性肝硬化是肝硬化的一种类型，治疗有一定难度，但早期还是有机会治好或控制病情发展的，结节肝硬化由一种或多种病因长期或反复作用，引起肝脏弥漫性损害。临床上早期由于肝脏功能代偿较强，可无明显症状；后期则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。一、正确地应用养肝保肝药物。肝硬化患者在治疗中，对于肝脏的保护措施是必不可少的。保肝养肝的药物...

肝硬化2017-01-23

大家对肝硬化的了解可能多一些，但是对于什么是结节性肝硬化就不是很了解了，结节性肝硬化是肝硬化按病理形态分类为小结节性肝硬化、大结节性肝硬化。下面就让我们详细的了解一下相关的内容。结节性肝硬化由一种或多种病因长期或反复作用，引起肝脏弥漫性损害。临床上早期由于肝脏功能代偿较强，可无明显症状；后期则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。...

肝硬化2017-04-06

虽然肝硬化就本身来说，它的存在，是有一定普遍发病性的。但是就是结节肝硬化来说，其类别可不是只有一种。如果单一治疗结节肝硬化，其后果是严重的。因此说，结节肝硬化，类别不相同。结节肝硬化类别不相同一、结节形态不同虽然，统称为结节性肝硬化。可是就肝硬化产生的结节，其大小、形态的差异性来说。结节性肝硬化，有分为大结节性肝硬化、小结节性肝硬化两种结节肝硬化类别不相同二、差异于区别大结节性肝硬化，分布一般不会...

肝硬化治疗2017-09-29