近日，美国食品和药物管理局已受理靶向抗癌药selumetinib的新药申请并授予了优先审查。此次NDA申请批准selumetinib用于治疗3岁及以上神经纤维瘤病1型（NF1）相关的症状性、不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）儿科患者。值得一提的是，这是首次一种治疗NF1的口服单药疗法的监管申请被受理。FDA已指定处方药用户收费法（PDUFA）目标日期为2020年第二季度。如果获批，selumetin...

药企风云2019-11-18

神经纤维瘤是一种常染色体遗传病，主要表现为生长在神经系统的肿瘤，可累及全身各个系统。临床表现主要为皮肤症状、神经症状、眼部症状等，常通过影像学手段确诊，那么神经纤维瘤通常长在什么位置，诊断后应该如何治疗，是否能手术切除，针对这些问题，就有请惠州市第一人民医院副主任医师谢乙团为我们做出解答。神经纤维瘤多发于哪些部位？神经纤维瘤的位置主要在有神经纤维的部位。颅内最常见的神经纤维瘤是听神经瘤，其次在脊柱...

专家专栏2020-05-16

神经纤维瘤有不同的表现症状，因此就会有不同的种类，不可以一概而论。那么，神经纤维瘤的不同种类会有哪些症状呢？首先，我们要了解神经纤维瘤的症状分别是怎样的，还要知道做什么检查可以确诊神经纤维瘤。神经纤维瘤的4大种类颅内肿瘤：听神经瘤最常见，双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、叁叉神经及后组脑神经均可...

其他肿瘤2018-01-08

近日，广州市妇女儿童医疗中心胸外科李乐主任团队在麻醉手术科、呼吸科、PICU等多学科配合下，巧妙设计手术方案，成功行右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术，解除了患儿气管内神经纤维瘤引起的重度气管梗阻，还患儿顺畅呼吸。气管惊现拦路虎侧卧病榻喘难平患儿是11岁的女孩，呛咳后出现咳嗽、气促及胸痛，CT提示右主支气管内肿物（约19×11×17mm）及右肺不张。入院后行喉镜+纤维支气管镜探查，见肿物将右主支气...

医院动态2021-03-09

神经纤维瘤病的发生可能和遗传因素、环境暴露、生长刺激因素、突变的神经纤维瘤基因、免疫系统异常等原因有关，治疗方法有激光治疗、冷冻治疗、药物治疗、放射治疗、手术切除等。神经纤维瘤病是一种由神经组织中的细胞失控增生形成的肿瘤疾病。一、原因1、遗传因素：有些人携带与神经纤维瘤相关的基因突变，更容易患上该病。家族性神经纤维瘤是一种遗传疾病，父母患有该病的人患病机率高于正常人。2、环境暴露：暴露于特定化学物...

精编文章2023-11-30

神经销瘤与神经纤维瘤二者均为生长缓慢的周围性神经瘤。前者起源于雪旺氏细胞所构成的神经鞘膜，故又称为雪旺细胞瘤，肿瘤有包膜，井沿视神经偏心性生长。后者起自神经纤维束结缔组织的肿瘤，无包膜但边界清楚，常以神经纤维瘤病形式出现。所有神经性肿瘤都有透明性变和囊变倾向。症状为突服伴视力下降，患者以中青年多见。 CT表现 肿块多为中等密度，强化轻至中度，常见囊变，较大肿瘤眼眶可扩大，可位于肌锥内或肌锥外，...

放射诊断2012-12-04

长神经纤维瘤一般是指患有神经纤维瘤病。45岁一般是不会长神经纤维瘤病的，但是部分人群可能会患有该疾病，通常与疾病分型有关，建议去医院做进一步的检查了解，同时咨询医生进行判断。神经纤维瘤可能是基因突变、遗传因素等原因导致多系统损害出现的一种常染色体显性遗传，通常会累及神经、肌肉、骨骼等全身各个系统，在临床上分为神经纤维瘤病I型和神经纤维瘤病Ⅱ型、神经鞘瘤。神经纤维瘤病一型通常是在出生后一年内出现，所...

精编文章2023-12-28

神经纤维瘤又名神经轴索肿瘤。神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞为主要成分组成的良性肿瘤，分单发与多发两种。神经纤维瘤可单发，也可多发。多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病，为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。多发性神经纤维瘤见皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，可为多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤...

脑瘤2013-11-24

神经纤维瘤即神经纤维瘤病，没有神经纤维瘤病家族史也可能会发病，具体的情况可以咨询医生。神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病，可累及全身各个系统，多数患者具有神经纤维瘤病家族病史，但并不是所有的神经纤维瘤病患者都与家族病史有关有关，有极少部分患者即使没有家族病史，也可能会诱发神经纤维瘤病的发生，比如长期生活在污染严重的环境中，或长期接触电离辐射和有毒化学物质等，均有可能会发病。因此，神经纤维瘤病...

精编文章2023-12-21

近日，患有颌面部巨大神经纤维瘤的23岁小陈（化名），在中山大学孙逸仙纪念医院接受了手术切除以及皮瓣修复治疗并顺利出院。据了解，专家为其切除的面部肿瘤重达3斤，大小为25x30cm！患病23年，近3年肿瘤迅速增大导致右半脸严重下垂23岁的小陈（化名）出生在粤西山区的一个贫困家庭，从出生开始就双侧脸部不对称，从左侧看是一个英俊小伙。然而，从右侧和正面看就发现明显突出的肿物，摸起来像番石榴表面一样粗糙不...

医院动态2022-09-23

神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神...

肿瘤预防2012-06-29

神经纤维瘤的正确名称应该为神经纤维瘤病，患者发病率一般是在0.00029%~0.00033%之间，确诊以后需要尽快配合医生治疗。神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病，患者一般会出现皮肤牛奶咖啡斑、皮肤颜色改变、皮肤压痛等症状。临床上通常会将神经纤维瘤病分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型两种类型，其中神经纤维瘤病1型的发病率一般是1/3000，神经纤维瘤病2型发病率约为1/60000，所以该疾...

精编文章2023-12-15

神经纤维瘤是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。以下是神经纤维瘤的预防常识。一、本病是常染色体显性疾病，其子女是50%可能发病，故应考虑绝育。二、同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。要及...

肿瘤预防2012-06-29

16岁男孩小文身上有五六块“胎记”，经检查竟是神经纤维瘤。其主刀医师说："脸上有块棕色‘胎记’，这是神经纤维瘤在皮肤上的表现，不只是色素沉淀这么简单。如果全身上下有五六块棕色的‘胎记’，更要小心，得这个良性肿瘤的可能性就比较高了。”这种提示神经纤维瘤的“胎记”，很有特点：颜色呈咖啡色，整块胎记颜色不均匀，边缘不清晰，又叫“牛奶咖啡斑”；一旦疾病发作，“胎记”会迅速变大。如果家族里面有人得过神经纤维...

肿瘤症状2013-09-23

神经纤维瘤发病多见于病人的头颈部以及臀部、四肢及腹膜后等，亦可产生在背部，腹壁及纵隔。通常为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的痛疼，而后呈现肿物及受累神经源功效障碍。部分压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。本病无有用预防患者护理方法，早临床诊断检查诊断早治疗是重点。神经纤维瘤病患者通常应请注意事项那么题目？1、肿瘤饮食要有控制，避免生冷，少...

肿瘤预防2012-06-29

基因检测一般不能完全排除神经纤维瘤，需要在医生的指导下完善相关检查，并结合患者的临床症状进行综合判断。神经纤维瘤是一种染色体显性遗传性疾病，通过基因检测能够发现NF1或者NF2基因致病性突变，但是基因检测只能作为帮助确认神经纤维瘤的诊断方法之一，不能完全排除其存在的可能性。如果想要完全排除神经纤维瘤，还需要结合患者的临床症状、肿瘤外观、影像学检查等来进行综合判断，因为有些基因突变可能并不会导致神经...

精编文章2023-12-15

胃神经纤维瘤属于胃部的良性肿瘤，一般不是癌症，无需过于担心。虽然不是癌症，也需要积极就医进行正规治疗，帮助改善病情。胃神经纤维瘤可能是长期进食辛辣、刺激、油腻类的食物，或者吸烟、饮酒等，导致浆膜下肠肌交感神经纤维，以及黏膜下层的交感神经纤维出现肿瘤，由于生长速度缓慢，不会侵犯周围组织或扩散到其他部位，所以属于良性肿瘤。但如果不积极干预治疗，有一定的几率会发展为癌症，对患者的寿命和生活质量产生影响。...

精编文章2023-12-12

很多小孩子出生时身上就会有咖啡斑，类似“胎记”，全身各个部位都可能会有大腿和胳膊最常见，呈浅棕色，直径约5cm左右，而且在4岁之前可能都会有新的咖啡斑胎记产生，咖啡斑胎记具有遗传性。1、自觉症状：无任何不适。2、发生部位：可发生在身体的任何部位，终生不会消退。3、发生年龄：可在出生时出现，亦可在出生稍后出现，并在整个儿童期中数目增加。4、美容损害：本病破坏皮肤完美性，影响皮肤审美，尤其发生于颜面、...

营养食材2017-04-11

据外媒报道，30岁的英国演员亚当·皮尔逊（AdamPearson）患有罕见的神经性纤维瘤而容貌受损，被人们称为“象人”。日前，他接受媒体访问，道出因病致毁容人士的苦楚。报道称，皮尔逊在5岁时被证实患上神经性纤维瘤一型（NeurofibromatosisTypeI）。这一疾病使得良性肿瘤沿着皮尔逊脸部皮肤神经线生长，导致其面容扭曲。皮尔逊也因为自己的脸，受到了他人的言语甚至是肢体攻击。皮尔逊表示，他...

罕见病2015-07-22

神经纤维瘤病的症状在个体之间差异很大，有些患者只是经历轻微的健康问题，而另一些神经纤维瘤病1型患者则是日常活动受到严重影响，在儿童患者中尤为明显，如果没有得到有效治疗，可能会造成终身伤害。神经纤维瘤病1型患者的症状和特征有哪些？1、皮肤色斑神经纤维瘤病1型患者的全身皮肤会出现淡褐色斑块，具有光滑的轮廓，这些淡褐色皮肤斑块存在在95%的神经纤维瘤病1型患者中。淡褐色皮肤斑块通常在孩子3岁左右的时候就...

其他肿瘤2018-09-25

影像频道首页病友圈(图)2013-09-19

神经纤维瘤越长越多，可以通过一般治疗、药物治疗、冷冻治疗、激光治疗、手术切除治疗等方法进行治疗，通常是基因突变引起，具体的治疗方法需要根据病情的严重程度，在医生的指导下进行选择。1、一般治疗：要加强皮肤的保护，避免用手指去抓挠或挤压，并保持局部卫生，选择宽松透气性好的衣物。2、药物治疗：神经纤维瘤通常无特效的药物，主要是根据患者的临床症状进行对症用药，比如患者如果出现疼痛或烧灼感，可以遵医嘱使用布...

精编文章2023-12-25

影像频道首页病友圈列表2013-09-06

在诊室中，我遇到了一位面带忧色的中年患者，他紧张地问我：“医生，我被诊断为神经纤维瘤，我还能活多久？”我安慰他，神经纤维瘤患者的生存期因病情和治疗方案的不同而有所差异，但积极的治疗和合理的生活方式调整，都有助于延长生存期和提高生活质量。一、神经纤维瘤能活多长时间神经纤维瘤患者的生存期因病情、治疗方案以及个体差异而有所不同，因此无法给出确切的生存时间。神经纤维瘤是由遗传、环境共同影响的常染色体显性遗...

健康笔记2024-04-08

曾经，我对神经纤维瘤这个词一无所知，直到那次体检，医生严肃地告诉我，我体内长了一个小小的神经纤维瘤。听到这个消息，我心里咯噔一下，脑海中涌现出无数问题：我还能活多久？未来的生活会是怎样？但随着时间的推移，我逐渐了解到，面对这种疾病，积极的心态和科学的治疗同样重要。一、神经纤维瘤患者的预后评估预后评估是每位神经纤维瘤患者都关心的问题。它通常基于肿瘤的大小、位置、生长速度以及是否伴随其他症状等因素进行...

健康笔记2024-04-10

棕色胎记胎记的颜色像咖啡里掺了牛奶，倘若在宝宝身上有5块以上，并且最大处直径超过1.5厘米，则要考虑将来有可能出现神经纤维瘤病，一旦皮肤或皮下纤维瘤压迫神经，就需要做切除手术。需要特别注意：咖啡牛奶斑这种胎记颜色呈淡褐色，有点像咖啡再加上牛奶后所调出来的颜色。直径一般在0.5～5cm，呈椭圆形，斑与斑之间界线分明。除手掌及足底不受侵犯外，这种胎记可出现在身体的任何部位，大部分发生在五岁以前的婴幼儿...

新生儿2016-12-27

和宝宝胎记有关联的疾病有40余种，妈妈们可以通过观察胎记颜色来发现宝宝的疾病征兆，常见的是以下几种：棕色胎记胎记的颜色像咖啡里掺了牛奶，倘若在宝宝身上有5块以上，并且最大处直径超过1.5厘米，则要考虑将来有可能出现神经纤维瘤病，一旦皮肤或皮下纤维瘤压迫神经，就需要做切除手术。需要特别注意：咖啡牛奶斑这种胎记颜色呈淡褐色，有点像咖啡再加上牛奶后所调出来的颜色。直径一般在0.5～5cm，呈椭圆形，斑与...

新生儿2016-12-22

色素沉着斑几乎总是局限于腰骶部及臀部，偶见于股侧甚或肩部，呈灰青，蓝或蓝黑色，圆，卵圆或不规则形，边缘不很明显，直径可从仅数毫米到十余厘米，多为单发，偶见多发，患处除色素改变外，无任何异常，皮纹也正常，胎儿时即有，生后一段时期内加深，以后色渐转淡，常于5～7岁自行消退不留痕迹，偶持续于成年期甚或扩大。棕色胎记：胎记的颜色像咖啡里掺了牛奶，倘若在宝宝身上有5块以上，并且最大处直径超过1.5厘米，则要...

皮肤病百科2017-06-09

一、发病原因先天性胫骨假关节发病原因目前尚不完全了解，而学说颇多，如宫内损伤学说，血管畸形和代谢障碍学说等，但己被放弃。目前公认比较合理者有以下三种：1、神经纤维瘤学说先天性胫骨假关节是由骨内性和骨外性的神经纤维瘤物质而引起，使局部骨质的正常发育障碍，骨折后也因此影响骨折的修复而造成假关节。Boyd报告14例先天性胫骨假关节的病例中，9例有皮肤的神经纤维瘤结节及皮肤色素斑。178例中有17例有此情...

骨科频道2016-06-06

胎记是胎儿皮肤组织在发育时出现的增生，在皮肤表面表现出形状和颜色的异常。它多是由于人体血清中的锌、铜、钙、镁等微量元素及苯丙氨酸、酪氨酸严重缺乏，影响了色素合成过程进而导致的。新生儿出生后，可能会在皮肤或黏膜部位出现一些与皮肤本身颜色不同的斑点或丘疹，称为新生儿胎记，也叫“胎生青记”，医学上称为“色素痣”。其大多发生在宝宝腰部、臀部、胸背部以及四肢，一般为青色或青灰色的斑块。大多数胎生青记都没问题...

皮肤病百科2017-06-09