大疱性表皮松解症其实只是一个总称，这种疾病可以下分为四种亚型大疱性表皮松解症，主要是由基因组合不同表现出不同症状而获名，一般来说，各型大疱性表皮松解症都有一个共同特点：皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱，在肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生，皮损愈合后可形成疤痕，出现粟丘疹，肢端反复的皮损可使指趾甲脱落。那么，各种亚型大疱性表皮松解症的症状表现有什么不同呢？各临床亚型的症状表现单纯型单纯型大疱性表...

其他常见皮肤病2013-11-16

大疱性表皮松解症是一种遗传性疾病，无辜患上这种疾病的孩子往往一降临人世就要面对不一样的人世，很多孩子的寿命也比正常人要短很多，因此，大疱性表皮松解症患者需要我们的关心和呵护，他们同时需要父母的小心照顾，尤其是在饮食方面。那么，大疱性表皮松解症患者的饮食禁忌有哪些呢？1、忌食过烫食物。很多大疱性表皮松解症患者只要遭到轻微的碰撞或摩擦，皮肤和身体内部就会出现水疱，甚至喉咙和眼球里都长了水疱，过烫的食物...

其他常见皮肤病2013-11-16

家住商丘市睢阳区勒马乡宋破楼村的宋刘臣，刚出生不到12小时就一直不停哭闹，经检查，被确诊为“先天大疱性表皮松解症”。其全身皮肤稍稍一碰触，就会起疱并溃烂。如今8岁的他每天都在承受着病痛的折磨。就在宋刘臣被确诊为先天大疱性表皮松解症后，医生就给下了死亡通知书，但在宋中民夫妇的细心照顾下使其生命延续到现在。宋刘臣，今年8岁，是一名成绩优异的小学2年级学生。宋刘臣穿衣、走路时皮肤都会摩擦起水疱，有的像拳...

罕见病2015-01-19

大疱性表皮松解症（EB，Epidermolysisbullosa）是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。相关材料显示，大疱性表皮松解是由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。得此病的孩子患皮肤癌的风险非常高，并且没有任何已知的有效治疗方法。那么，如何确诊是否患上大疱性表皮松解症呢？一般来说，确证患上大疱性表皮松解症可从以下两种...

其他常见皮肤病2013-11-16

虽然随着科学技术的进步，大疱性表皮松解症的遗传学基础已被阐明，但目前仍无有效的治疗，最有效的方法是咨询和预防。就目前而言，大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦受热防止继发感染。一般来说，主要有以下手段：1、西医治疗。可选用维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。严重患者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素，新生儿开始剂量为140mg/d，...

其他常见皮肤病2013-11-16

在日常生活中我们总能看到一些一出生就患有遗传病的宝宝，大疱性表皮松解症也是其中一种，患上这种疾病的宝宝只要遭到轻微的碰撞或摩擦，皮肤和身体内部就会出现水疱，形成开放性的伤口。因此，无法过着与正常人一样的生活，也无法和父母来一个深情的拥抱，这着实令人痛苦，那么，刚出生的宝宝为何会患上大疱性表皮松解症这种可怕的疾病呢？大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作...

其他常见皮肤病2013-11-16

据英国《每日邮报》11月11日报道，来自英国伦敦伊斯灵顿区的夏娜?柯林斯（SohanaCollins）现年13岁，从出生开始，她便身患罕见皮肤大疱性表皮松解症，皮肤每有碰触便会起泡，哭泣时则会轻微脸红。这种遗传性皮肤病是由于皮肤缺乏一种叫做胶原蛋白VII的蛋白质，会影响眼睛、喉咙、胃等身体其它器官，皮肤也会因此逐渐“脱皮”，甚至一经碰触或者哭泣就会起水泡。这类患者很少能活到成年。柯林斯的父母表示，...

健康新闻2015-11-13

大疱表皮松解症是4种非常罕见的遗传疾病及其亚型中的一组，大疱性表皮松解坏死型药疹发病机制通常是家庭遗传因素所引起的，会出现松弛性水疱的症状，建议患者及时去医院进行全方面检查，才能够了解具体情况，由专业医生指导进行针对性治疗。大疱表皮松解症有可能会出现上皮的脆弱性和皮肤、黏膜容易起水泡，而且在出生或者是婴儿时期会表现出来，发病比较急，发展的速度比较快，受损的面积比较大，有可能会导致多个系统受到损害，...

精编文章2024-01-26

生一个健康可爱的宝宝是所有父母的心愿，但你知道吗？在这个世界上，大概每5万个新生儿中会有一个是“蝴蝶孩子”，他们的皮肤据称如蝴蝶翅膀般脆弱，实际上，“蝴蝶孩子”就是大疱性表皮松解症患者。一旦患上这种疾病，对孩子日后的生活会造成很大的影响，有的甚至活不过两岁，那么，要如何预防这种疾病呢？专家称，虽然大疱性表皮松解症是一种遗传性疾病，但不同类型的先天性大疱性表皮松解症也有不同的预防需要，包括避免过热，...

其他常见皮肤病2013-11-16

粟丘疹可分为原发型及继发型，其病因分别为：1、原发型原发型从新生儿开始发生，由未发育的皮脂腺形成，损害可自然消失。2、继发型继发型常在炎症后出现，可能与汗管受损有关。可在阳光照射后、二度烧伤后、大疱性表皮松解症后、迟发型皮肤外卟啉症后、疱性扁平苔藓后、疱疹样皮炎后、天疱疮后、类天疱疮后和X线照射后发病。

皮肤病百科2017-10-13

大疱性皮肤病指的是大疱性表皮松解症，一般是不能治好的，疱疹性皮肤病一组涉及各种基因突变的遗传性疾病，会出现皮肤红肿和疼痛，建议患者及时去正规医院就诊，可以明确具体情况，然后由专业医生采取专业的治疗方式。大疱性表皮松解症可能是家庭遗传因素所引起的，如果家族中患有该疾病的遗传史，可能会导致子女的发病几率出现增高，以目前的医疗条件不能够达到治好，只能够通过积极的治疗控制病情的发展，改善患者的临床症状，可...

精编文章2024-01-26

对一个怀胎十月的母亲来说，最幸福的一刻莫过于孩子出生之时。然而，家住重庆市沙坪坝区的刘雯（化名）却并未因此收获喜悦——去年大女儿出生时因为患罕见的大疱性表皮松解症死亡，而刚出生的二女儿也因此病面临生命危险，轻轻的摩擦，就可能导致孩子大面积脱皮。早产女婴患上可怕罕见病亲姐姐曾因该病夭折2014年12月29日中午，只有34周的早产女婴玥玥在医院产科出生，但这件喜事却变成了苦事。因为医院产科和儿科专家都...

罕见病2015-01-07

单纯性大疱性表皮松解症是一组涉及各种基因突变的遗传性疾病，也属于一种自身免疫性疾病，多数会出现在儿童当中，患者在皮肤受到轻微的外伤之后，会出现水疱的症状，建议及时就医，要在医生指导下进行合理治疗，有助于疾病恢复。大疱性表皮松解症指的是一组疾病，患病后有共同的特点，皮肤或者黏膜受到轻微外伤以及创伤之后，随机会发生水疱或同深部的组织发生分离，患病的因素与染色体显性遗传有关系，虽然此疾病是一种慢性以及复...

精编文章2024-01-26

青海省湟源县的女孩小影子（化名）身患“怪病”，双手皮肤起泡剥离，一双手多个手指严重变形，孩子常常由于受不了疼痛而大哭。班主任看孩子可怜，于是将孩子的病症和现状发到微信朋友圈，以寻求帮助。29日，在小影子家记者看到，10岁的小影子身体瘦瘦小小，双手已经严重变形。小影子的父亲马生普告诉记者，小影子在出生后不久双腿出现大面积的水疱，之后变得血肉模糊。后来到西安和北京医院看病，当地医院专家诊断小影子患的是...

罕见病2015-01-07

多基因遗传病脂溢性皮炎、寻常痤疮、银屑病、多毛症、斑秃等。显性遗传皮肤病遗传性皮肤病中约百分之七十以上属于此类，如寻常型鱼鳞病、大疱性鱼鳞病样红皮病、掌跖角皮病、毛囊角化、汗管角化病、毛发红糠疹、雀斑等病，患者一般情况好，不影响生命和工作能力。隐性伴性遗传疾患眼白化症、伴性鱼鳞病、先天性角化不良。隐性遗传皮肤病较少见，如白化病、着色干皮病、营养不良性和致死性大疱性表皮松解症、苯酮尿症、早老症等，患...

湿疹2017-02-23

大疱性皮肤病如天疱疮是一种比较严重难以自愈的大疱性皮肤病，多发生在中年以上。基本损害为张力性的厚壁大疱，在正常皮肤或红斑基础上发生，疱呈圆形或椭圆形，直径大多在1公分左右，也可达数公分如鸽蛋般。那么，这种疾病发病原因是什么呢？是不是每个中老年人都会患上这种疾病呢？大疱性皮肤病是一种自身免疫性疾病。临床不多见，但多数病程为慢性，病情较重有的还可危及生命。对于大疱性皮肤病的病因，专家介绍，除先天性大疱...

其他常见皮肤病2013-11-18

粟丘疹可分原发性及继发性二种。前者由毳毛漏斗部下端的上皮所形成，后者继发于大疱性类天疱疮、营养不良性表皮松解性大疱病、迟发性皮肤卟啉病等表皮下大疱病、二度烧伤及皮肤磨削术后表皮或皮肤附属器上皮增生所致的潴留性囊肿。粟丘疹的表现一般为黄白色、坚实性球样丘疹，表面光滑，直径1一2mm，上覆极薄表皮，可挤压出坚实的角质小球。原发性皮损好发于颜面，特别是眼睑周围。继发性皮损则发生于原有皮疹的表面及其周围。...

皮肤疾病2013-11-22

蝴蝶宝宝一般指遗传性大疱性表皮松解症，孕检即孕前检查，该疾病通过孕前检查一般无法查出来。如果怀疑自身携带有该疾病的基因，可以前往医院配合医生通过基因检测明确，随后听从医生建议采取合适的方法处理。遗传性大疱性表皮松解症属于一种遗传性皮肤病，可导致患者的皮肤或黏膜脆性增加，像蝴蝶翅膀一样脆弱，即使受到摩擦或轻微外伤也容易出现破损，同时患者的手部、肘关节和膝关节等易摩擦部位会出现水疱。该疾病是一种常染色...

精编文章2024-02-06

与荨麻疹的区别是本病不是单纯的风团，而是风团样损害。1Hebra痒疹是以四肢伸侧为主的米粒至绿豆大丘疹，浸润明显，多对称分布，可见抓痕、血痂、湿疹化等，常伴有淋巴结肿大。水痘有丘疹、水疱，红晕显著，头皮和黏膜亦有发疹，有的呈黑褐色痂，痒轻，有前驱症状和轻度全身症状。2大疱性丘疹性荨麻疹患儿常同时伴有风团样损害，根据皮疹性质，结合病史，则易与类天疱疮和大疱性表皮松解症相鉴别。

荨麻疹2014-02-28

大疱性皮肤病作为一种常见的皮肤病，通常伴随着水疱的出现，因而门诊就诊患者，不少常误以为皮肤上长水疱就是大疱性皮肤病，实则不然。鉴于此，南方医科大学皮肤病医院皮肤科薛汝增副主任医师在接受家庭医生在线的采访时，对如何分辨大疱性皮肤病、大疱性皮肤病会不会传染、能不能治好等问题进行了解答。什么是大疱性皮肤病？大疱性皮肤病是以水疱、大疱为基本皮肤损害表现的一系列皮肤疾病。薛汝增介绍，由于免疫系统攻击表皮后，...

皮肤科2020-04-13

罕见病导致舌头破损疼痛，早筛可从了解罕见病类型、认识症状表现、掌握诊断方法、知晓治疗药物、明白早筛意义等方面入手。1.了解罕见病类型：能引发舌头破了特别疼的罕见病有很多，比如大疱性表皮松解症，这是一种遗传性皮肤病，患者皮肤和黏膜非常脆弱，轻微摩擦就可能导致水疱、破损，舌头也可能受影响；还有天疱疮，是一种自身免疫性疾病，会使皮肤和黏膜出现松弛性水疱和大疱，口腔黏膜包括舌头常是**部位。2.认识症状表...

健康科普2025-04-08

粟丘疹钩针疗法粟丘疹也被称为“白色痤疮”，是一种起源于发表或皮肤附属器上皮的潴留性囊肿，一种良性的皮肤肿瘤。可发生于任何年龄，新生儿亦可发生，男女发病机会均等。外伤后引起的粟丘疹往往发生于擦伤、搔抓部位或面部炎症性发疹以后。常见于皮肤外叶啉症或大疱性表皮松解症的损害中，也可发生于带状疱疹之水疱后，有些患者有遗传因素。部位：粟丘疹患处。操作规程：充分暴露粟丘疹，进行常规消毒。绷紧粟丘疹周围的皮肤，迅...

皮肤病百科2017-10-18

据报道，一位3岁的宝宝前不久耳朵长了几个米粒大小的脓包，但家长却并没有在意。过了几天后，孩子病情加重，家长把他带到当地诊所打了三天的消炎针，结果脓疱消失了，但他耳周眼周皮肤却开始发红，出现细碎裂纹，后来连前胸后背都开始发红，用手一搓便大块掉皮，像是被开水烫过一样。家长带到医院皮肤科就诊，医生诊断为“4S病毒”。专家介绍，介绍，“4S病”全称是葡萄球菌皮肤烫伤样综合征，英文缩写“SSSS”，是种严重...

健康新闻2015-07-24

天疱疮是一种自身免疫疾病，其病因是由表皮棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病，它的症状表现一般为正常皮肤黏膜或红斑上出现难以愈合的松弛性大疱，多发于中年人。预后较严重。主要表现为棘细胞层松懈，上皮出现较大面积的剥脱，可导致机体的衰竭或继发感染。根据病理和临床特点，临床可分寻常型、增殖型、落叶型和红斑型4种，其中寻常型最为多见。下面一起来看看天疱疮有哪些具体的症状和特征。天疱疮的特征很...

皮肤病症状2015-08-08

卡马西平作为抗癫痫药应用于临床。截止2003年第一季度，国家药品不良反应监测中心数据库中有关卡马西平片的不良反应病例报告中有严重皮肤损害52例，其中重症多形性红斑型药疹39例，大疱性表皮松解型药疹8例，剥脱性皮炎5例，并有1例死亡；血液系统反应9例，其中白细胞减少7例，全血细胞减少1例，血小板减少1例；肝功能异常3例。典型病例如下：一男性患者，46岁，因左眼睑跳动口服卡马西平片0.1g，一日2次。...

不良反应2003-09-01

大疱性皮肤病可以分为免疫性与遗产性两种，临床上比较常见的大疱性皮肤病主要有类天疱疮和天疱疮等，主要是由于患者自身免疫反应诱发的。临床上有很多患者在出现大疱性皮肤病的相关症状时，并不了解大疱性皮肤病属于哪一类的疾病，以至于错过了最佳的治疗时机。针对大疱性皮肤病的定义以及临床治疗方法等相关问题，接下来就有请南方医科大学皮肤病医院副主任医师薛汝增来为我们详细解答。什么是大疱性皮肤病？大疱性皮肤病是一种常...

日常保健2020-06-18

栗丘疹也被称为“白色痤疮”，是一种起源于发表或皮肤附属器上皮的猪留性囊肿，一种良性的皮肤肿瘤。可发生于任何年龄，新生儿亦可发生，男女发病机会均等。外伤后引起的粟丘疹往往发生于擦伤，搔抓部位或面部炎症性发疹以后。常见于皮肤外叶啉症或大疱性表皮松解症的损害中，也可发生于带状疱疹之水疱后，有些患者有遗传因素。栗丘疹的临床分型1、原发型：从新生儿开始发生，由未发育的皮脂腺形成，损害可自然消失。2、继发型：...

皮肤疾病2013-11-20

大疱性类天疱疮又叫做老年天疱疮，是一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤疾病。大疱性类天疱疮在确诊之后会在皮肤出现樱桃大致核桃大的水疱，疱内澄清或混有血液，疱破后糜烂结痂，遗留色素沉着。临床上可以将大疱性类天疱疮分为泛发性大疱型、小疱型、红斑型、多形性类天疱疮等。那么大疱性类天疱疮属不属于天疱疮的范畴呢？不治疗会给患者造成哪些影响？针对以上问题，有请南方医科大学皮肤病医院副主任医师薛汝增来为我们详细解答...

日常保健2020-06-18

你是否对天疱疮这种疾病感到陌生？它其实是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体，这些抗体损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘层松解。发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近，我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。但我们可以通过了解其症状并调整饮食，可以更好地应对...

健康笔记2024-03-15

疱疹，一是指皮肤表面出现的黄白色或半透明的小水疱，常成片出现，里面充满液体。天花\水痘等都有这种症状；二是指一种皮肤病，病原体是一种病毒，多发生在上唇或面部，症状是局部先发痒，然后出现水泡状的隆起，内含透明的液体，有微痛，一两周后结痂自愈。那么，对于疱疹的起因是什么呢？下面，让我们一起来了解一下。疱疹分为生殖器疱疹、单纯疱疹、带状疱疹。本病系由单纯疱疹病毒（HSV）所致，多侵犯皮肤黏膜交界处，皮疹...

带状疱疹2017-05-23