近日，欧洲药品管理局已受理VX-445（elexacaftor）、tezacaftor、ivacaftor三联方案的营销授权申请（MAA）。该MAA申请批准这款三联疗法用于治疗年龄≥12岁的CF患者，具体为：囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因中存在一个F508del突变和一个最小功能突变的患者，或存在2个F508del突变的患者。在美国，这款三联疗法已于上月底批准，该药适用于：CFTR基因...

新药2019-11-05

该项目的石其贤研究员介绍说，受精包括一系列严格有序、相互作用和协调发育的精细过程，涉及到精子获能、精卵识别、精卵激活、顶体反应及其融合等一系列步骤。精子获能过程主要由碳酸氢根诱发。氯离子通道（CFTR）则负责转运碳酸氢根进入精子，进而影响精子获能、受精和男性生育能力。CFTR是一个阴离子通道，其基因突变会导致囊性纤维化，导致CFTR堵塞，使碳酸氢根无法运入精子内，精子不能获得足够的能量则无法完成受...

男性不育2016-12-06

1、清晨头痛，白天嗜睡疲劳，伴反复严重打鼾，睡眠不安稳者。2、肥胖，睡眠时伴有明显低氧血症和心律失常心律失常。3、与脊柱后侧凸、肌肉萎缩有关的膈肌或胸廓损害者。4、慢性阻塞性肺病伴有睡眠呼吸暂停者。5、通气、血流比例和弥散严重受损的肺疾病，如肺纤维化，囊性纤维化，纤维化性肺结核。6、影响呼吸中枢的疾病。7、肥胖性低通气综合征。8、慢性高山病、睡眠中反复出现低氧血症者。9、长期接受强效利尿剂，由于代...

养生常识2017-10-10

近日，专注于新型抗生素研发的临床阶段生物制药公司MotifBio宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已授予其新型抗生素iclaprim治疗囊性纤维化（CF）患者金黄色葡萄球菌肺部感染的孤儿药地位。金黄色葡萄球菌，包括耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA），是CF患者肺部感染最常见的原因之一。目前，还没有任何抗生素获批用于这一适应症。据估计，约有80%或更多的CF患者死于多种细菌引起的呼吸道感染，而M...

药企风云2017-09-19

1、清晨头痛，白天嗜睡疲劳，伴反复严重打鼾，睡眠不安稳者。2、肥胖，睡眠时伴有明显低氧血症和心律失常心律失常。3、与脊柱后侧凸、肌肉萎缩有关的膈肌或胸廓损害者。4、慢性阻塞性肺病伴有睡眠呼吸暂停者。5、通气、血流比例和弥散严重受损的肺疾病，如肺纤维化，囊性纤维化，纤维化性肺结核。6、影响呼吸中枢的疾病。7、肥胖性低通气综合征。8、慢性高山病、睡眠中反复出现低氧血症者。9、长期接受强效利尿剂，由于代...

养生常识2017-10-10

打呼噜的早期症状：1、清晨头痛，白天嗜睡疲劳，伴反复严重打鼾，睡眠不安稳者。2、肥胖，睡眠时伴有明显低氧血症和心律失常（心律失常【译】：是指窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外，激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导，也是指心脏活动的起源和（或）传导障碍导致心脏搏动的频率和（或）节律异常。）者。3、与脊柱后侧凸、肌肉萎缩有关的膈肌或胸廓损害者。4、慢性阻塞性肺病伴有睡眠呼吸暂停者。5、通气、血流比例...

其他疾病2017-07-13

1、清晨头痛，白天嗜睡疲劳，伴反复严重打鼾，睡眠不安稳者。2、肥胖，睡眠时伴有明显低氧血症和心律失常（心律失常【译】：是指窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外，激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导，也是指心脏活动的起源和（或）传导障碍导致心脏搏动的频率和（或）节律异常。）者。3、与脊柱后侧凸、肌肉萎缩有关的膈肌或胸廓损害者。4、慢性阻塞性肺病伴有睡眠呼吸暂停者。5、通气、血流比例和弥散严重受损的肺...

养生常识2017-10-10

强直性脊柱炎患者的肺部表现有胸廓硬变和肺囊性纤维化，肺囊性纤维化比胸廓硬变发生较晚，多数于病程15年～20年以上，发生率约1.3%～10%。胸廓硬变症状：主要症状为胸痛，疼痛常发生于双侧胸上部，以胸锁关节、肋胸关节以及胸骨上段多见，疼痛深吸气时加重。患者上胸壁、胸骨、锁骨头及肋软骨感觉过敏，可有触痛和压痛，柄胸联合受累时局部肿胀发热。体征：有时胸锁关节、肋胸关节也肿痛。上胸壁感觉过敏，可有触痛。胸...

强直性脊柱炎2016-09-23

该项目的石其贤研究员介绍说，受精包括一系列严格有序、相互作用和协调发育的精细过程，涉及到精子获能、精卵识别、精卵激活、顶体反应及其融合等一系列步骤。精子获能过程主要由碳酸氢根诱发。氯离子通道（CFTR）则负责转运碳酸氢根进入精子，进而影响精子获能、受精和男性生育能力。CFTR是一个阴离子通道，其基因突变会导致囊性纤维化，导致CFTR堵塞，使碳酸氢根无法运入精子内，精子不能获得足够的能量则无法完成受...

男性不育2016-11-22

慢性肝病患者多半会有肝纤维化，而且肝纤维化会危害肝脏健康。那么，什么是肝纤维化呢，一起来了解肝纤维化的常识吧。肝纤维化是什么肝纤维化是一种伴随多种慢性肝病的肝脏病变，目前还没有被认为是一种独立的疾病。为理解纤维化，我们打个通俗的比方。假如我们体表的某处皮肤被弄破了，就会有伤口，等到伤口长好了，会留下疤痕。这种疤痕由纤维组织形成，结疤的过程就叫纤维化。如果伤口小、切口整齐，缺损部分主要由原来的皮肤组...

其他肝病2016-07-15

肝纤维化是常见的肝脏疾病，肝纤维化对于人体的危害是无法估量的，甚至是致命的。肝纤维化通常不是独立存在的，肝纤维化患者体内通常伴随众多慢性肝病导致的肝脏病变，预防肝纤维化是重中之重。预防肝纤维化化，首先要了解肝纤维化的诱因，从根源上防止肝纤维化的发生，那么肝纤维化的诱因有哪些？肝纤维化的诱因：毒素和药物：肝脏是药物清除、生物转化和分泌的主要场所。当药物代谢过程中毒性产物的产生速率超过安全排泄的速率时...

肝病预防2014-10-16

说到“肺纤维化的症状表现”，我们不得不先介绍下什么是肺纤维化，肺纤维化一直是近几年人们所关注的焦点之一，因为肺纤维化若长期得不到及时有效的治疗，就会引发严重的并发症，甚至危及患者生命，肺纤维化从病因可以分类为特发性肺纤维化和继发性肺纤维化。那么肺纤维化的症状表现？①呼吸困难：早期即有活动后气促，劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰：早...

呼吸科2014-03-08

支气管舒张试验阳性意味着气道存在可逆性的气流受限，常见于支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、变应性支气管肺曲霉病、囊性纤维化、大气道肿瘤等情况。1.支气管哮喘：这是导致支气管舒张试验阳性较为常见的疾病。支气管哮喘是一种慢性气道炎症性疾病，患者的气道处于高反应状态。在受到过敏原、冷空气、运动等刺激时，气道会发生痉挛、收缩，导致气流受限。当进行支气管舒张试验时，使用支气管舒张剂后，气道痉挛得以缓解，气流受限...

呼吸频道2025-03-06

肝纤维化指由各种致病因子所致肝内结缔组织异常增生，导致肝内弥漫性细胞外基质过度沉淀的病理过程它不是一个独立的疾病，而是许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化。虽然肝纤维化并不是一种独立的病，但却是发展成为肝硬化的必经之路，如果肝炎患者不及时的治疗，很有可能会发展成为肝硬化或肝癌，而肝纤维化也会引起很多的并发症，因此肝纤维化患者要及时的治疗，不要等到病情恶化的时候才接受治疗，这样会给患者带来很大的困难。 ...

其他肝病2012-12-03

肺纤维化属于难以治愈的顽疾，呼吸困难是肺纤维化最常见症状。随着肺纤维化的进展，患者在安静时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难，可导致正常肺组织结构改变，功能丧失，进而危及生命。因此，了解肺纤维化的病因，防病于未然有着十分重要的意义。那么，肺纤维化与哪些因素有关？1、环境因素---是导致肺纤维化疾病的重要因素之一，如果环境污染严重，让人们的呼吸道粘连了厚厚的有害物质，最后停留在肺...

疾病养生2018-03-28

肝纤维化是一种实质性损害性疾病，肝纤维化本身不具有传染性，但是，有些病毒性肝炎导致的肝纤维化对其周围人群具有一定的威胁，因为病毒性肝炎是具有传染性的。因此，如果一定要给“肝纤维化会传染吗”作出回答，那么只能说肝纤维化不会传染，但病毒性肝炎引起的肝纤维化具有间接传染性。其他原因引起的肝纤维化一般没有传染性，例如，脂肪肝、酒精肝等肝病本身就没有传染性，因而由其转变而来的肝纤维化也就没有传染性。 总结...

其他肝病2012-11-29

肝纤维化是肝脏健康的警钟，是持续性肝损伤的结果。肝脏在遭受持续性的损伤后，正常的肝细胞就会被取代，形成肝纤维化。若不能及时有效治疗，就会逐渐向肝硬化发展过渡。轻度的肝纤维化是可逆的，如能积极治疗，及时终止纤维化的发生和发展。肝纤维化的预防怎么做呢？1、谨慎用药：治疗方面，要避免盲目过多地滥用一般性药物，会加重肝脏负担，不利于肝脏恢复。对肝脏有害的药物如异烟肼、巴比妥类应慎用或忌用。2、饮食注意：预...

其他肝病2013-11-18

咳鲜血可能由多种基因相关因素引发，如遗传性出血性毛细血管扩张症、囊性纤维化、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、马凡综合征、某些先天性凝血因子缺乏症等。1.遗传性出血性毛细血管扩张症：这是一种常染色体显性遗传病，相关致病基因发生突变后，会导致血管壁结构和功能异常。患者的毛细血管和小动脉壁变薄，缺乏弹性组织和平滑肌，容易破裂出血，从而出现咳鲜血的症状。在肺部，异常的血管结构使得血管在受到轻微刺激时就可能破裂，血...

健康科普2025-03-26

1、少吃油腻、油炸、腌制品 肝纤维化患者因为他们的胆汁排出量不足，影响脂肪类食物及脂溶性维他命的吸收，所以消化能力较差，因此油腻、油炸、发酵的食物及腌制品如香肠、腊肉等最好少吃为妙；同时最好能采取少量多餐的原则，以减轻肝胆的负荷。 2、多吃含锌、镁丰富的食物 肝纤维化患者普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加，肝细胞内含锌量也降低，适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子...

其他肝病2012-07-19

肝纤维化是肝脏的一种病变，它是由多种致病因子所导致的肝内结缔组织异常增生的结果。肝纤维化不治疗很可能导致肝硬化的发生，甚至危及性命。因此，肝纤维化的预防很重要，预防肝纤维化可从饮食着手，绿茶就是一种有助于防止肝纤维化的食品。绿茶预防肝纤维化效果佳2009年11月7日出版的《世界胃肠病学杂志》上，朝鲜大学的Hong-YonCho教授领导的研究小组发表了一篇文章，研究大鼠肝脏星形细胞系和大鼠二甲基亚硝...

其他肝病2013-05-27

肝纤维化是慢性肝病发展至肝硬化的必经之路。了解肝纤维化的病因，可以及早的进行预防，防止慢性肝病走向肝硬化。那么，引起肝纤维化的病因具体有哪些呢？如何防治肝纤维化？1、病毒性肝炎：病毒性肝炎是肝纤维化的病因之一。据研究发现慢性病毒性肝炎一般都伴有程度不等的肝纤维化，因为病毒的持续性存在，反复或持续的炎症浸润，无疑是对肝细胞的一个损伤，可导致肝实质发生炎症、坏死等病理变化，致使肝脏持续不断的纤维增生而...

其他肝病2013-10-21

肝纤维化是常见的肝脏疾病，肝纤维化对于人体的危害是无法估量的，甚至是致命的。肝纤维化通常不是独立存在的，肝纤维化患者体内通常伴随众多慢性肝病导致的肝脏病变，预防肝纤维化是重中之重。预防肝纤维化化，首先要了解肝纤维化的诱因，从根源上防止肝纤维化的发生，那么肝纤维化的诱因有哪些？肝纤维化的诱因：1、毒素和药物：肝脏是药物清除、生物转化和分泌的主要场所。当药物代谢过程中毒性产物的产生速率超过安全排泄的速...

其他肝病2013-12-07

罕见病引发躺下鼻子不通气，早筛早治意义重大。引发这种情况的罕见病有纤毛不动综合征、囊性纤维化、黄甲综合征、韦格纳肉芽肿、先天性后鼻孔闭锁等。1.纤毛不动综合征：这是一种常染色体隐性遗传病，患者呼吸道纤毛结构和功能异常，导致黏液清除障碍。躺下时，鼻腔内的黏液更易积聚，从而引起鼻子不通气。早筛可通过基因检测等手段，确诊后可使用抗生素预防和控制感染，如阿莫西林、头孢呋辛、阿奇霉素等，具体用药需遵医嘱。2...

耳鼻喉2025-04-07

肝纤维化常伴有炎症，肝纤维化是肝硬化前期的阶段，是肝脏内部发生的病变。各种慢性肝病进展中肝内纤维生成和降解失去平衡促使肝纤维化发生。下面给大家介绍肝纤维化有没有传染性。1、从大量临床研究数据表明，100个肝纤维化病人中大概有10～20个长期患有慢性病毒性肝炎。一般来讲，有慢性肝炎就有肝纤维化，只是程度轻重不同，因肝病患者一定要早发现早治疗，阻断肝纤维化的发展，预防肝硬化的发生。2、肝纤维化是否具有...

其他肝病2016-08-19

若是慢性肝炎没有得到及时治疗，就会引起病情的恶化，肝炎向肝硬化、肝癌转化时，必须要经过肝纤维化，肝纤维化会给身体带来一定的危害。肝纤维化的危害有哪些？1、肝衰竭若是肝纤维化没有得到及时治疗的话，肝脏的纤维组织会增多，从而从而妨碍了肝细胞吸收营养以及代谢的功能，妨碍了其血液循环，不能为肝细胞提供大量的血液供应，一些受到损害的肝细胞也没有得到一定的修复和再生，甚至会加重损害，正常的肝细胞会变得越来越少...

其他肝病2018-11-11

肝纤维化是比较多见的肝脏疾病，导致肝脏发生纤维化的疾病原因是多种多样的，病毒性肝炎、酒精性肝病、脂肪肝、自身免疫性疾病等疾病，都能够引发肝脏发生肝纤维化，但是肝纤维化患者在疾病治疗的时期里面，一定要注意饮食调理和控制，那么肝纤维化患者要注意哪些饮食的禁忌呢？肝纤维化的饮食禁忌1、切忌吸烟饮酒，吸烟或者喝酒都会加重肝脏的负担，是本来已经受损的肝细胞再次受损造成肝功能恶化。戒烟戒酒：肝纤维化的预防应以...

肝病饮食2018-10-16

肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。那么肺纤维化要做哪些常规检查？1、血液检查：血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，可查到免疫复合物，类风湿因子、抗核抗体阳性，部分抗肺胶原抗体阳性。2、动脉血气分析：通气/血流比例降低，发生低氧血症，但动脉血二氧化碳...

呼吸科2014-03-08

肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。那么肺纤维化要做哪些检查？1、进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。2、x线检查早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。3、实验室检查可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。...

呼吸科2014-03-08

由于肝纤维化是各种慢性肝病最后走向肝硬化的必由之路，因而在此阶段抗肝纤维化治疗，可以阻断或减缓肝硬化的发生。即使肝癌手术后，也需要通过抗肝纤维化来治疗并发的肝硬化。正像现代肝脏病学的奠基人、美国肝病学权威HansPopper教授（已故）指出的那样：“谁能预防或减轻肝纤维化，谁将能治愈大多数慢性肝病。” 10多年前，肝纤维化被认为是不可逆转的。经过多年来科研人员的不懈努力，证明肝纤维化甚至早期肝硬...

其他肝病2012-07-07

肝纤维化是慢性肝病发展到肝硬化必经之阶段，肝纤维化是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积，是纤维增生和纤维分解不平衡的结果，也是肝病的一种，其发病的原因有很多。那么，肝纤维化有哪些发病的原因呢？如何治疗呢？了解肝纤维化的发病原因脂肪肝由于各种原因引起的脂肪在肝内过度蓄积，造成肝脏的持续性损伤，导致肝细胞的脂肪变性、脂质代谢的紊乱，使肝脏对炎症反应和各种肝损伤因素的易感性增高，进而促进肝脏纤维化的发生及发展...

其他肝病2015-12-26