卟啉病患者的饮食：饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。宜高糖饮食，糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解，糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。此外，患者还应戒酒。卟啉病的预后：早期发现病人，注意避免各种诱发因素，发作期间注...

血液科2013-11-17

一、红细胞生成性原卟啉病（EPP）1、实验室检查。红细胞和血浆中原卟啉显著增加，尿中PBG和ALA的分泌不增多，粪便中原卟啉显著增加。测定红细胞、血浆和粪便中的卟啉是筛查有关疾病的有效手段。但红细胞中原卟啉增加没有特异性，它能发生于铁不足、中毒和许多红细胞疾病，卟啉病的检查可表现在任何常染色体阴性卟啉症和某些常染色体显性急性卟啉症。2、诊断无家族性。在儿童期即出现皮肤光过敏，即使没有水疱和瘢痕存在...

血液科2013-11-17

说起血卟啉病，有所了解的人都觉得很恐怖，血卟啉病患者被人们称之为吸血鬼，这主要是因为血卟啉病患者会跟影视上的吸血鬼一样面色惨白，而且不喜欢阳光，面容可怕。在人们的印象中，血卟啉病患者会像吸血鬼一样需要人血才可以生存。其实人们的这种想法是不正确的，血卟啉病是一种遗传病，依靠人们的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么办？接下来将针对这方面的内容进行详细介绍。血卟啉病是常染色体显性遗传性疾病，病...

皮肤病治疗2014-06-23

（一）急性间歇性血卟啉病（AIP）（1）自主神经系统表现①腹痛：最常见，为绞痛，多位于下腹部，其严重程度可被误诊为急腹症。因为没有炎症，故腹部压痛和反跳痛不明显，因此，体征不如症状明显。②腹部症状：包括恶心，呕吐，便秘和腹泻。麻痹性肠梗阻可引起腹胀。③体温：正常或略高。④膀胱亦可受累，可见有尿潴留，尿失禁，排尿困难和尿频。⑤心动过速，体位性低血压，出汗，烦躁不安常见。（2）周围神经系统表现：运动神...

血液科2013-11-17

卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白，其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏，卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸（ALA）与卟胆原（PBG）]生成增多、浓度异常升高和排泄增多，并致组织中蓄积。导致卟啉和（或）其前体物质产生聚积过多所致的一组异质性疾病。卟啉病主要有以下几类：先天性红细胞生成性卟啉病此病为常染色体隐性遗传...

血液科2013-11-17

卟啉病无病因治疗。支持治疗提供充足的热量。可用小剂量或中等剂量的吩噻嗪治疗。放血疗法通常可有效地诱导临床缓解。铁剂应用应慎重。避免日晒，外出应用遮光剂，除去诱因等。（一）急性间歇性血卟啉病的治疗1、停用任何促卟啉生成和可能加重病情的药物2、防治感染3、支持治疗提供充足的热量，每日需提供至少400、g葡萄糖或其他糖类。糖可抑制肝ALA合成酶的活性。4、特异性治疗急性卟啉病的治疗基本是相同的。严重发作...

血液科2013-11-17

血卟啉病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起血卟啉病的发作。做好血卟啉病的预防也是很重要的，主要应做到以下两点：1、避免诱因如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避...

血液科2013-11-17

血卟啉病，作为一种较为罕见的代谢性疾病，其症状表现多样且可能逐渐加重。本文将详细解析血卟啉病的症状，帮助大家更好地了解这一疾病，从而做到早发现、早治疗。一、血卟啉的隐蔽症状揭秘血卟啉病在早期可能无明显症状，或者症状非常轻微，很容易被患者忽视。然而，正是这些隐蔽的症状，可能预示着疾病的到来。1.1皮肤敏感：患者可能会发现自己的皮肤变得异常敏感，轻微的阳光照射就可能导致皮肤发红、肿胀。这是由于血卟啉病...

血液科2024-12-06

吸血鬼症，又称卟啉病，是一种由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前体物质异常蓄积导致的疾病。其发病机制复杂，症状多样，诊断和治疗具有一定难度，包括遗传因素、环境因素、药物因素、代谢异常和免疫因素等。1.遗传因素：卟啉病大多为遗传性疾病，基因突变导致相关酶的缺陷或活性降低，如先天性红细胞生成性卟啉病。2.环境因素：某些环境因素如紫外线照射、化学物质暴露等可能诱发或加重卟啉病的症状。3....

呼吸频道2025-01-25

吸血鬼症一般指的是卟啉病，是血红素生物合成途径中的酶活性缺乏引起的疾病。如果已经出现这种疾病，需要及时就医进行综合诊断治疗，卟啉病在日常生活中比较罕见，主要原因是血红蛋白合成途径中的酶活性缺失，导致卟啉或其前体和卟胆原浓度异常升高，长时间如此可能会导致细胞损伤，因此会诱发卟啉病。主要症状有皮肤敏感，在阳光暴露下可能会产生水疱、疼痛、烧灼感等症状，严重时还可能会产生瘢痕或畸形，也会伴有其他症状。卟啉...

精编文章2024-08-29

2017年7月，17岁女孩的小萍因为血卟啉病复发，再次来到南方医科大学中西医结合医院脑病科。入院时出现呕吐、腹部剧烈疼痛、全身间歇性抽搐等症状，经过10余天治疗，病情再次稳定，8月15日出院。据脑病科陈俊抛主任介绍，2016年清明节前夕，小萍因为腹部剧烈疼痛多日，伴有口角抽搐，在当地以癫痫病治疗一周无效，经人介绍，来到南方医科大学中西医结合医院脑病科。当时出现瘫痪、严重的肝肾功能不全、心率失常、呼...

权威发布2017-08-22

吸血鬼症，又名卟啉病，其症状多样，包括皮肤症状、消化系统症状、神经系统症状、精神症状和其他症状等。1.皮肤症状：皮肤对光敏感是卟啉病常见的表现之一。患者在暴露于阳光后，皮肤会出现红斑、水疱、溃疡，甚至留下瘢痕。皮肤增厚、色素沉着也较为常见。2.消化系统症状：可能出现腹痛，多为剧烈的绞痛，还可能伴有恶心、呕吐、腹泻等。3.神经系统症状：包括周围神经病变，如肢体疼痛、麻木、无力，严重时可出现运动障碍。...

中医频道2025-01-23

浙江杭州女大学生小琳（化名）的“痛经”痛得十分蹊跷，辗转多家大医院求诊都没找出病因，杭州市一医院内分泌风湿免疫科的黄佼医生将她的尿放到太阳底下晒，终于找到了问题：小琳得了“吸血鬼病”。腹痛难忍却找不到病因小琳的怪病是从去年年初开始的，她先是感到一阵剧烈的腹痛，痛到难以忍受的那种程度，可是大姨妈来了以后腹痛就慢慢消失了。之后的几个月里，她反复出现类似的情况，她为此做过胃镜、肠镜、小肠CT，甚至是腹腔...

女人2017-05-01

慢性唇炎并非少见，多发生于下唇，感染、日晒、风吹、干燥常为诱因。可无明显症状或自觉灼热、发痒。唇肿胀、暗红，唇红部常发生纵裂，有的在唇中央出现一条深的纵沟，易出血，裂缝内有细菌感染，长期不愈。对化妆品等过敏引起的慢性剥脱性唇炎，称为接触性唇炎。日光照射引起的唇炎，称为日光性唇炎，多见于下唇，但严重的日光性唇炎往往是先天性血卟啉病的表现，因为弥卟啉病特别怕日光照射。唇尔漫肿胀、肥厚，不能复原者，称肉...

皮炎2017-10-30

小肝癌的常见症状有：（1）肝区疼痛；（2）腹胀；（3）食欲减退等消化道症状；（4）乏力消瘦；（5）发热：肝癌发热大都在37.5℃～38℃之间，少数可以更高，病人常认为是感冒发热而就诊；（6）肝外转移症状：转移器官可引起相应的症状，如咳嗽、咯血、颅压增高、病理骨折、截瘫及疼痛等；（7）全身异常表现综合征：①低血糖症：低血糖可引起神经精神症状，表现抽搐、烦躁以至癫狂症大发作，其他治疗无效，每次均经静注...

肝癌症状2017-11-15

急腹症是腹部急性疾患的总称。常见的急腹症包括：急性阑尾炎、溃疡病急性穿孔、急性肠梗阻、急性胆道感染及胆石症、急性胰腺炎、腹部外伤、泌尿系结石及子宫外孕破裂等。此外，某些全身性或其他系统的疾病，如：血卟啉病、低血钾征、败血病、脊柱外伤或脊髓疾病，也可出现类似急腹症的临床表现。1、起病情况有无先驱症状，如内科急腹症常先有发热、呕吐而后才有腹痛，外科急腹症则往往出现腹痛，继之发热。腹痛发生的急缓，同时或...

消化科2013-11-17

血脂异常分类一、继发性或原发性高脂血症继发性高脂血症是指由于全身系统性疾病所引起的血脂异常。可引起血脂升高的系统性疾病主要有糖尿病、肾病综合征、甲状腺功能减退症，其他疾病有肾功能衰竭、肝脏疾病、系统性红斑狼疮、糖原累积症、骨髓瘤、脂肪萎缩症、急性卟啉病等。此外，某些药物如利尿剂、&beta-受体阻滞剂、糖皮质激素等也可引起继发性血脂升高。在排除了继发性高脂血症后，即可诊断为原发性高脂血症。...

高血脂2017-04-13

白癜风的并发症一般有甲亢或甲低、糖尿病、迟发性皮肤卟啉病、带状疱疹、恶性贫血、晕痣、慢性持久性红斑、普秃或斑秃、药疹、异位性皮炎、银屑病、副银屑病、硬皮病、恶性肿瘤、支气管哮喘、类风湿性关节炎、肢端肥大症、硬化性萎缩性苔藓等疾病。对于白癜风会引发哪些并发症有一定的了解，那么对于白癜风患者们来说也不要有什么心理负担，并发症的发生也是跟不同个体有关。只要白癜风治疗及时，相信不会出现这些可怕的并发症的。...

白癜风2016-07-12

患者服用药物治疗疾病前须仔细阅读药品说明书，注意药物的注意事项以及禁忌，正确服药发挥药物最大的疗效。倍他胡萝卜素胶丸可用于红细胞生成性原卟啉病，患者服用倍他胡萝卜素胶丸的注意事项有哪些？红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的遗传性皮肤病。特征是日晒后5～30分钟局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类...

用药指南2016-06-07

急腹症是腹部急性疾患的总称。常见的急腹症包括：急性阑尾炎、溃疡病急性穿孔、急性肠梗阻、急性胆道感染及胆石症、急性胰腺炎、腹部外伤、泌尿系结石及子宫外孕破裂等。此外，某些全身性或其他系统的疾病，如：血卟啉病、低血钾征、败血病、脊柱外伤或脊髓疾病，也可出现类似急腹症的临床表现。腹疼有三类：内脏痛、腹膜刺激痛、牵扯痛（放射痛）。病程特点：急、快、重、变化多端。急腹症的症状有哪些？最先发生的部位可能是病变...

其它疾病2014-03-01

白癜风在我们的生活中是一种顽固的皮肤病，但是我们都希望可以健康快乐地度过自己的人生，都不会希望自己身体被疾病缠身，在一些疾病中，有些对个人形象外观会造成一定的影响，白癜风就是这样一种会影响人的外观的一种疾病。白癜风治疗方法与细节有一定的重要性，避免导致白癜风会不断地反复发作。1、生理出生半个月内的婴儿由于神经系统发育尚不完善，对紫外线照射几乎不产生红斑反应，2个月～3岁的婴儿对紫外线照射最为敏感，...

白癜风的治疗方法2016-04-29

小肝癌是肝癌的一种，也算是肝癌的前期吧，小肝癌比肝癌更加令患者揪心，小肝癌患者不能随便切除自己的肝脏，因此在治疗上就比较繁琐，必须依据症状进行治疗，那么小肝癌的症状表现有哪些呢？小肝癌的常见症状如下：（1）肝区疼痛；（2）腹胀；（3）食欲减退等消化道症状；（4）乏力消瘦；（5）发热：肝癌发热大都在37.5摄氏度～38摄氏度之间，少数可以更高，病人常认为是感冒发热而就诊；（6）肝外转移症状：转移器官...

肝癌2017-01-17

急腹症是腹部急性疾患的总称。常见的急腹症包括：急性阑尾炎、溃疡病急性穿孔、急性肠梗阻、急性胆道感染及胆石症、急性胰腺炎、腹部外伤、泌尿系结石及子宫外孕破裂等。此外，某些全身性或其他系统的疾病，如：血卟啉病、低血钾征、败血病、脊柱外伤或脊髓疾病，也可出现类似急腹症的临床表现。急腹症包括外科急腹症，妇科急腹症，内科急腹症。妇科急腹症包括急性附件炎，急性盆腔炎，卵巢黄体破裂，卵巢肿瘤扭转，异位妊娠破裂。

其它疾病2014-03-01

原发性纯自主神经功能衰竭（Bradbury-Eggleston综合征，特发性体位性低血压）多系统萎缩的自主神经功能衰竭（Shy-Drager综合征）家族性自主神经机能障碍（Riley-Day综合征）多巴胺β羟化酶缺乏继发性慢性酒精中毒帕金森病糖尿病卟啉病淀粉样变性恶性肿瘤维生素B1或B12缺乏其他低血容量（如出血、烧伤、血液透析）和脱水血液动力学调节差（如老年、妊娠、发热或长期卧床）药物（如降压药...

低血压2017-02-10

蚕豆过敏症（又名蚕豆病）患者体内缺乏一种6--磷酸葡萄糖脱氢酶，吃蚕豆后会造成血液中的红血球破裂，引起过敏症。面食过敏又叫谷蛋白敏感性肠炎，发病原因是有的人对食物中谷蛋白内的麦醇溶蛋白有反应。大蒜过敏又叫卟啉病，这种病的发生是因大蒜中有种叫二羟二硫的化合物会使卟啉代谢有缺陷的人加重代谢异常，干扰血红素代谢，诱发疾病发生。蛋白质症是因为蛋白质中有种叫苯丙氨酸的成分，有人先天缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能把...

鼻炎2017-04-14

近日，美国食品和药物管理局已批准RNAi药物Givlaari（givosiran），该药通过皮下注射给药，治疗急性肝卟啉症（AHP）成人患者。值得一提的是，Givlaari是Alnylam公司在过去16个月内获得FDA批准的全球第二款RNAi药物，也是GalNAc偶联RNA疗法的全球首次批准，标志着精密基因药物开发的一个重大里程碑。Givlaari通过FDA的优先审查程序进行了审查并在新药申请（N...

药企风云2019-11-22

糖尿病便秘是由什么原因引起的？最主要的原因之一是内分泌和代谢性疾病，包括糖尿病、高钙血症、低钾血症、卟啉病、甲状腺功能减低、全垂体功能减退、甲状旁腺功能亢进、假性甲状旁腺功能减退、嗜铬细胞瘤、胰高血糖素瘤。上述其他代谢性和内分泌疾病则主要是影响平滑肌功能而引起继发性便秘。便秘的检查？具有便秘症状的疾病较多，诊断时主要依据问诊与临床检查，特别是观察排粪及粪便情况，即可进行类症鉴别，必要时进行直肠检查...

糖尿病2014-06-04

急腹症是腹部急性疾患的总称。常见的急腹症包括：急性阑尾炎、溃疡病急性穿孔、急性肠梗阻、急性胆道感染及胆石症、急性胰腺炎、腹部外伤、泌尿系结石及子宫外孕破裂等。此外，某些全身性或其他系统的疾病，如：血卟啉病、低血钾征、败血病、脊柱外伤或脊髓疾病，也可出现类似急腹症的临床表现。腹疼有三类：内脏痛、腹膜刺激痛、牵扯痛（放射痛）。病程特点：急、快、重、变化多端，那么急腹症有饮食建议呢？急腹症的饮食忌宜有哪...

腹泻2014-03-01

血脂异常分类1、继发性或原发性高脂血症继发性高脂血症是指由于全身系统性疾病所引起的血脂异常。可引起血脂升高的系统性疾病主要有*25120*、肾病综合征、甲状腺功能减退症，其他疾病有肾功能衰竭、肝脏疾病、系统性红斑狼疮、糖原累积症、骨髓瘤、脂肪萎缩症、急性卟啉病等。此外，某些药物如利尿剂、β-受体阻滞剂、糖皮质激素等也可引起继发性血脂升高。在排除了继发性高脂血症后，即可诊断为原发性高脂血症。已知部分...

高血脂2017-04-13

急腹症是腹部急性疾患的总称。常见的急腹症包括：急性阑尾炎、溃疡病急性穿孔、急性肠梗阻、急性胆道感染及胆石症、急性胰腺炎、腹部外伤、泌尿系结石及子宫外孕破裂等。此外，某些全身性或其他系统的疾病，如：血卟啉病、低血钾征、败血病、脊柱外伤或脊髓疾病，也可出现类似急腹症的临床表现。急腹症为常见多发病，其特点是急剧性的腹部痛。急腹症除了腹痛外，常伴有并发症，根据腹痛特点，结合并发症，可作到综合诊断，减少或避...

其它疾病2014-03-01