你好，混合型卟啉病的症状表现：临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致。男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关，男性患者皮肤损害往往更常见，可能因为更多暴露于日光有关。临床症状与急性间歇性卟啉病相似。主要的表现为皮肤表现为光敏性皮炎，皮肤脆性增加，损伤后，出现浅表糜烂和水疱，常继发感染，愈合很慢，愈合后自有色素沉着和微凹的瘢痕。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

急性间歇性肝性卟啉病的预防：1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避免日晒和外伤，应用遮光剂，适宜的饮食。2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

迟发性皮肤卟啉病,是可以吃莲藕的。一般来说，莲藕生吃可以生津止渴，减少呕吐。煮熟的莲藕可以健脾开胃，益血补气。具有补血，消食，止渴等作用。同时建议患有迟发性皮肤卟啉病，要注意忌酒，减少阳光照射，注意日常防晒，多吃粗纤维食物，补充维生素。

1个回复 2021/9/10 18:25:06

1.避免诱因如过劳、精神刺激和饥饿、感染等，立即停用可能诱发疾病发作的药物。2.宜高糖饮食、禁酒急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。3.内分泌治疗少数急性发作与月经周期有明显关系病例，可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。

2个回复 2023/4/23 17:12:21

血卟啉病性周围神经病为一组少见的常染色体显性遗传性血红素生物合成障碍疾病其中急性间歇性卟啉症系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遗传性粪卟啉症者缺乏粪卟啉氧化酶；混合型卟啉症时肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高

3个回复 2017/7/6 5:13:39

您好，迟发性皮肤卟啉病,是可以吃莲藕的。一般来说，莲藕生吃可以生津止渴，减少呕吐。煮熟的莲藕可以健脾开胃，益血补气。具有补血，消食，止渴等作用。同时建议患有迟发性皮肤卟啉病，要注意忌酒，减少阳光照射，注意日常防晒，多吃粗纤维食物，补充维生素。祝您早日康复。

3个回复 2021/9/1 15:56:44

病情分析：皮肤卟啉病也称紫血症，是血红素合成的中间产物积聚引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病，一般为遗传性，也有后天形成的。皮肤卟啉病有两种，一种是红细胞生成性原卟啉病，一种是迟发性皮肤卟啉病。红细胞生成性原卟啉病的治疗首选β-胡萝卜素，迟发性皮肤卟啉病要避免日晒和外伤，外用避光剂。

3个回复 2024/1/31 20:47:14

遗传型血卟啉病是一种罕见的代谢障碍性疾病，治疗药物包括氯高铁血红素、葡萄糖、维生素B?、烟酰胺、羟高铁血红素等。同时，患者还需注意日常生活管理。 1.氯高铁血红素：能抑制卟啉前体的合成，减少卟啉的蓄积，缓解症状。 2.葡萄糖：可提供能量，改善患者的代谢状况。 3.维生素B?：参与氨基酸和脂肪的代谢，对血卟啉病的治疗有一定帮助。 4.烟酰胺：有助于维持皮肤和神经系统的正常功能。 5.羟高铁血红素：能...

1个回复 2025/1/24 10:57:50

你好，可以吃的，但是不要过量，迟发性皮肤卟啉病患者，首先应该保持心平气和的，不能太过焦虑，生活中身体的锻炼也是非常重要的，多进行一些运动，多接触外界，参加集体活动是对病情很好的，如：篮球等多人运动，既加强了锻炼，又能与人交流保持乐观心态，对病情和心态的好转都是很好的。

3个回复 2023/3/20 9:47:42

卟啉病的检查项目包括血液检查、尿液检查、粪便检查、基因检测、影像学检查等。 1.血液检查：检测红细胞、血红蛋白水平，以及卟啉前体和卟啉代谢产物的含量。 2.尿液检查：测定尿卟啉、粪卟啉等的含量。 3.粪便检查：了解粪卟啉的情况。 4.基因检测：明确是否存在相关基因突变。 5.影像学检查：如腹部超声、CT等，查看肝脏、脾脏等器官的结构和功能。 通过综合多种检查方法，可以更准确地诊断卟啉病，为后续的治...

1个回复 2024/10/9 17:23:34

你好原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏因而导致原卟啉蓄积患者此酶的活性只是正常人的10%～20%

2个回复 2025/1/14 14:02:58

急性间歇性肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传病，其发病机制是肝产生过多的卟啉前体物、δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)和胆色素原，引发神经功能异常，表现为急性剧烈腹痛、神经精神症状、心动过速、高血压、抗利尿激素分泌过多而致水中毒、昏迷。尿经曝晒后呈红色。

疾病症状库

尿中有较多尿卟啉不一定就是卟啉病导致的，还可能与其他因素有关，如某些药物影响、肝脏疾病、血液系统疾病、营养不良、长期接触化学物质等。 1.药物影响：某些药物如磺胺类、巴比妥类等可能影响卟啉代谢，导致尿中卟啉增多。 2.肝脏疾病：如肝硬化、肝炎等肝脏功能障碍时，卟啉代谢异常，尿卟啉可能增加。 3.血液系统疾病：像再生障碍性贫血、白血病等，会影响机体代谢，引起尿卟啉变化。 4.营养不良：缺乏某些维生素...

1个回复 2024/12/19 10:17:36

腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)治疗有效。腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)治疗有效。

5个回复 2017/7/6 21:13:35

血卟啉病是卟啉代谢紊乱导致的疾病，致病原因多样，治疗方法也不同，包括避免诱因、药物治疗等。若感身体不适，请立即寻求专业医疗帮助，遵循医生指导进行治疗，切勿随意服药。1.致病原因：遗传缺陷、卟啉代谢关键酶异常、药物影响、感染、化学物质暴露。2.治疗方法：避免诱因：如戒酒、避免使用某些药物。药物治疗：使用氯高铁血红素、葡萄糖、维生素B??等。对症治疗：疼痛时用镇痛药，如吗啡、哌替啶。放血疗法：减少红细...

3个回复 2024/8/22 16:54:21

你好，红细胞生成性原卟啉病的形成：有人在红细胞生成性原卟啉病患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹。原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

卟啉病的诊断通常需要综合症状表现、实验室检查、家族病史等多方面因素。身体不适时，应尽快寻求专业医疗意见，遵循医生的建议进行治疗，切莫自行开处方。1.症状观察：患者可能出现皮肤症状，如红斑、水疱等，还可能有腹痛、神经精神症状等。2.实验室检查：包括测定卟啉及其前体物质的含量，如尿卟啉、粪卟啉等。3.基因检测：有助于明确卟啉病的类型和遗传方式。4.家族病史询问：了解家族中是否有类似疾病患者。5.其他检...

1个回复 2024/7/29 16:24:12

你好，混合型卟啉病的诊断：诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色混合型卟啉病的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

你好，血卟啉病大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害，腹痛及神经精神症状，卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。主要为对症治疗和预防复发，避免阳光照射和创伤、穿防护衣。如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。随着年龄的增长可趋于缓解。

1个回复 2021/11/19 12:27:33

卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前体物质异常蓄积导致的一组疾病，包括多种类型，症状多样，对健康影响较大。 1.病因：多由遗传因素导致，部分可由后天因素如药物、化学物质等诱发。 2.症状：常见皮肤症状如光敏感、水疱、溃疡等，还可能有神经精神症状如腹痛、肢体疼痛、肌无力等。 3.分类：包括红细胞生成性原卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病等。 4.诊断：通过检测血液、尿...

1个回复 2024/10/9 10:59:50

迟发性皮肤卟啉病,可以吃阿胶你好，迟发性皮肤卟啉病即是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。，戒酒避免服用雌激素和铁剂，不接触和使用有可能诱发此病的化合物。.放血如无禁忌证，每2周放血500ml，一般放血量达3L左右本病可获得缓解，缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。

2个回复 2025/1/15 9:46:58

你好；卟啉病是血红素合成途径中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。治疗包括消除可能的诱因，包括忌酒、停用可能加重病情的药物，避光、防晒，使用遮光剂；迟发型皮肤卟啉病可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法；红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感。祝健康！

1个回复 2023/4/23 17:12:21

0个回复 2018/10/9 16:21:59

你好原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病临床上并不少见其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉

2个回复 2017/7/6 8:51:58

混合型卟啉病，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状又有慢性光敏皮肤症状。少数人仅有皮肤光敏症状常误诊为迟发性皮肤光敏性卟啉病引。本病为常染色体显形遗传，多见于南非的Dutch家族中，共发现于13个家族。白人中患病估计300/10万。瑞士、荷兰、英国、丹麦、美国和台湾都有病例报道。男女均可发病，发病年龄一般在青春期后至30岁前。

2个回复 2017/7/11 22:45:26

迟发性皮肤卟啉病,可以吃松籽膳食纤维，营养机体、降脂通便。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、低盐、高维生素、高蛋白，高纤维食物，多吃鱼类、牛奶、莲子百合、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、烟酒、刺激性的食物。

2个回复 2025/1/9 11:51:00

你好，临床上这个病比较少见，腹痛和神经症状急性发作的促发因素和急性间隙性卟啉病是相同的。包括某些药物，例如磺胺和类固醇等等。通常症状轻微，光过敏有时发生，但比多样化卟啉病少见

2个回复 2017/7/7 7:35:20

1.皮肤损害避免阳光照射和创伤；外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。2.溶血性贫血严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。

1个回复 2023/3/28 11:12:06

您好，皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。发病原因卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA，再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG，即卟啉的单吡咯前体。

1个回复 2023/4/23 17:12:21