血友病是怎样的一种遗传病【即问即答】

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,由基突变导致,表现为出血倾向,分为甲、乙、丙型,治疗方法包括替代治疗等。当身体出现异常时,应赶紧就医,听从医生的指导进行诊治,不宜擅自用药。1.疾病原理:血友病患者缺乏某些凝血因子,导致凝血功能异常,轻微创伤就可能引起出血不止。2.分型:甲型血友病缺乏凝血因子Ⅷ,乙型缺乏凝血因子Ⅸ,丙型缺乏凝血因子Ⅺ。3.症状:常见关节、肌肉和深部组织出血,严重时可危及生命...

1个回复 2024/8/26 16:03:21

甲血友病的治疗药物有哪些【即问即答】

你好,血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。建议最好替代疗法的,可以输血浆治疗的,同时建议注意休息。

3个回复 2025/3/10 11:51:20

遗传性凝血因子XI缺乏症能否治疗【即问即答】

你好,遗传性凝血因子Ⅺ缺乏一般出血轻微,出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症,出血轻微者预后良好。我们应该让患者建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。

2个回复 2025/3/6 11:44:22

严重肝病引起获得性凝血因子异常的原有哪些?【即问即答】

严重肝病引起获得性凝血因子异常,主要与以下素有关:凝血因子合成减少、维生素K吸收障碍、纤溶系统异常、血小板数量和功能异常、胆汁淤积。 1.凝血因子合成减少:肝脏是凝血因子合成的重要场所。当肝脏严重受损时,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等合成减少,导致凝血功能障碍。 2.维生素K吸收障碍:维生素K参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的活化。严重肝病时,胆汁分泌减少,影响维生素K的吸收,进而影响凝血因子的功能。 3....

1个回复 2025/3/6 10:06:59

血肿凝血因子8、9低应去哪就诊?【即问即答】

血肿凝血因子8、9低可能是多种原导致的,如遗传素、肝脏疾病、维生素K缺乏等。治疗方法包括补充凝血因子、治疗原发病、改善饮食等。 1.遗传素:部分患者由于遗传导致凝血因子8、9先天缺乏。这种情况可能需要长期规律地补充相应的凝血因子。 2.肝脏疾病:肝脏是合成凝血因子的重要器官,若肝脏出现问题,如肝硬化、肝炎等,会影响凝血因子的合成。治疗重点在于治疗肝脏疾病,改善肝功能。 3.维生素K缺乏:维生...

1个回复 2024/12/20 11:58:58

严重肝病引起获得性凝血因子异常是什么?【即问即答】

严重肝病引起获得性凝血因子异常,是指由于肝脏严重病变,导致凝血因子合成减少、功能障碍或消耗增加,从而引起凝血功能异常的一种病症。其涉及肝脏的多种生理功能改变,包括物质代谢、解毒等,还与凝血因子的特性及作用机制相关。 1.肝脏功能:肝脏是许多凝血因子合成的场所,如凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等。严重肝病时,肝细胞受损,这些凝血因子合成减少。 2.代谢障碍:肝脏的代谢功能紊乱,影响维生素K的吸收和利用,而维...

1个回复 2025/2/11 11:47:14

产后查出遗传性凝血因子Ⅺ缺乏怎么办【即问即答】

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是一种较为罕见的遗传性疾病,主要影响凝血功能。治疗方法包括补充凝血因子、预防出血、药物治疗、生活管理等。 1.补充凝血因子:可输注新鲜冰冻血浆或凝血因子Ⅺ浓缩物,以提高凝血因子水平。 2.预防出血:避免剧烈运动和可能导致受伤的活动,注意保护皮肤和黏膜。 3.药物治疗:如氨甲环酸、氨基己酸等止血药物,有助于减少出血。 4.生活管理:保持良好的生活习惯,均衡饮食,保证充足睡眠,避免...

1个回复 2025/3/31 10:48:44

严重肝病为何会导致获得性凝血因子异常症【即问即答】

严重肝病导致获得性凝血因子异常症的原主要有肝功能障碍、维生素K吸收异常、凝血因子合成减少、脾功能亢进以及代谢紊乱等。 1.肝功能障碍:肝脏是多种凝血因子合成的场所,当肝功能受损严重时,其合成凝血因子的能力下降。 2.维生素K吸收异常:维生素K参与凝血因子的活化,严重肝病会影响胆汁分泌,导致维生素K吸收不良,进而影响凝血因子功能。 3.凝血因子合成减少:肝脏无法正常合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等,使...

1个回复 2024/10/23 11:27:42

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应怎样治疗【即问即答】

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是一种罕见的遗传性疾病,会导致凝血功能障碍。治疗方法包括补充凝血因子、药物治疗、预防出血、手术处理及生活管理等。 1.补充凝血因子:可输注新鲜冰冻血浆、凝血因子Ⅺ浓缩物等,以提高凝血因子Ⅺ水平。 2.药物治疗:使用抗纤溶药物,如氨基己酸、氨甲环酸等,能减少出血。 3.预防出血:避免剧烈运动和可能导致受伤的活动,注意保护皮肤和黏膜。 4.手术处理:在手术前评估出血风险,必要时提前...

1个回复 2025/3/27 10:04:45

昨天发病的血友病,现求治疗方法【即问即答】

你好血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病男女均可发病但绝大部分患者为男性包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友阐)前两者为性连锁隐性遗传后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病的治疗可以用新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗但需输注的量大且有导致高血容量的危险甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平...

4个回复 2025/3/21 10:00:09

3岁小孩术前凝血因子值偏高,能做多项检查吗?【即问即答】

可以抽血查下凝血全套检查,看下其内的凝血因子定量检测,各项凝血时间测定,可以了解其凝血功能和止血水平状态的,这个只要抽血三毫升就可以检测出来的,一般结果在下午就可以出来

2个回复 2025/2/10 13:48:28

凝血酶原时间偏高怎么办【即问即答】

部分凝血酶原时间偏高,常见于各种凝血因子缺乏,同时应用肝素的患者也会出现部分凝血酶原时间偏高。出现了部分凝血酶原时间偏高以后,常用的办法有:一、补充血浆治疗二、补充冷沉淀治疗三、补充维生素K治疗四、如果部分凝血酶原时间偏高是由于应用肝素引起的,可以应用鱼精蛋白来中和血液中的肝素,从而降低部分凝血酶原时间偏高的情况。

2个回复 2021/9/7 12:25:22

激活部分凝血酶时间长的原及注意事项【即问即答】

男性患儿4岁经常鼻出血辅助检查:APTT:49.4,您好!首先了解一下活化部分凝血酶时间:37℃条件下以白陶土激活因子Ⅻ和Ⅺ以脑磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第三因子在Ca2+参与下观察乏血小板血浆凝固所需的时间即为活化部份凝血活酶时间是内源凝血系统较敏感和常用的筛选试验参考值:男性:37s±3.3s(31.5~43.5)s;受检者的测定值较正常对照延长超过10s以上...

3个回复 2025/1/6 10:07:57

遗传性凝血因子缺乏症的治疗方法有哪些【即问即答】

每4~6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血

2个回复 2025/2/19 9:24:36

遗传性凝血因子XI缺乏是怎么回事?【即问即答】

你好:(一)发病原常染色体隐性遗传凝血因子Ⅺ缺乏(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)由同源二聚体组成分量为12500~16000在肝中合成但是不依赖于维生素KFⅪ与高分量激肤原(HMWK)激肤释酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子

4个回复 2025/3/17 11:19:14

遗传性凝血因子XIII缺乏症有何治疗办法【即问即答】

遗传性凝血因子XIII缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病,治疗方法包括补充凝血因子、预防出血、对症治疗、定期监测以及生活管理等。 1.补充凝血因子:可输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀或凝血因子XIII浓缩剂来补充缺乏的凝血因子。 2.预防出血:避免剧烈运动和可能导致受伤的活动,注意保护身体免受外伤。 3.对症治疗:当出现出血症状时,及时采取止血措施,如局部压迫、包扎等。 4.定期监测:定期进行凝血功能检查...

1个回复 2025/1/6 12:11:59

凝血因子缺乏性疾病是什么?【即问即答】

凝血因子缺乏性疾病是一组由于遗传或获得性原导致血液中一种或多种凝血因子水平降低,进而引发凝血功能异常和出血倾向的病症。此类疾病通常表现为自发性或轻微创伤后的过度出血。身体感到不适时,务必及时就诊,听从医生的建议进行诊治,不要自己擅自用药。凝血因子缺乏性疾病主要包括遗传性和获得性两种类型。遗传性素通常是由于基突变,影响了特定凝血因子的合成或功能;而获得性素可能与免疫系统反应、肝病、营养不良或...

1个回复 2024/7/17 14:17:10

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应怎样治疗【即问即答】

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的治疗,主要包括补充凝血因子、预防出血、药物治疗、手术注意事项以及日常生活管理等。 1.补充凝血因子:可输注新鲜冰冻血浆、凝血因子Ⅺ浓缩剂等,以提升凝血因子Ⅺ水平。 2.预防出血:避免剧烈运动、碰撞和可能导致受伤的活动。 3.药物治疗:常用药物有氨甲环酸、氨基己酸等,能减少出血。 4.手术注意:若需手术,术前应充分评估,补充凝血因子至安全水平。 5.日常生活管理:保持良好的生活...

1个回复 2025/2/27 9:27:41

冻干人凝血因子的应用范围有哪些【即问即答】

冻干人凝血因子主要用于治疗多种凝血障碍相关疾病,如血友病、先天性凝血因子缺乏症、获得性凝血因子缺乏、手术或创伤后的出血、肝脏疾病导致的凝血异常等。 1.血友病:这是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,患者体内缺乏某些凝血因子。冻干人凝血因子可补充缺失的因子,减少出血风险。 2.先天性凝血因子缺乏症:包括先天性凝血因子Ⅷ、Ⅸ等缺乏,通过使用该因子进行替代治疗,改善凝血功能。 3.获得性凝血因子缺乏:...

1个回复 2025/3/6 11:09:32

遗传性凝血因子缺乏症【即问即答】

你好,X染色体伴性隐性遗传:如血友病A、B。一般说来,遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子,复合缺乏几种因子如血友病A伴因子ⅤⅦ、Ⅺ或Ⅸ缺乏,伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中,血友病A和血友病B最为多见,约占其总数的2/3以上

1个回复 2017/7/5 23:41:38

11因子值33.2,12因子值33.4,是血友病吗? 【即问即答】

血友病的诊断较为复杂,需综合多种检查,包括因子活性检测、家族病史等。涉及FⅧ、FⅨ、FⅪ等因子。 1.因子活性:FⅧ、FⅨ、FⅪ等因子活性异常是诊断血友病的重要依据。 2.家族病史:家族中有血友病患者增加患病风险。 3.临床表现:如易出血、关节血肿等症状。 4.实验室检查:除因子活性检测,还可能包括凝血功能检查等。 5.基检测:有助于明确病和遗传风险。 仅凭11因子和12因子的值不能确诊血友病...

3个回复 2024/10/8 18:17:49

血浆凝血因子X活性测定【即问即答】

血浆凝血因子X活性测定是对人体内的血浆凝血因子X,即自体凝血酶原C进行活性测定,主要用于肝脏受损的检查。异常结果:检查结果呈阳性,即血浆凝血因子X活性降低。提示可能有肝脏损害,血浆凝血因子X在凝血过程的共同途径中起作用,缺乏时引起凝血酶原时间延长和出血。它们均在肝脏合成,肝硬化时肝细胞损害较重,影响凝血因子合成,其降低程度一般与肝脏损害程度呈正相关。需要检查人群:感到厌食、不想吃东西,食欲较以前有...

2个回复 2017/7/6 19:00:25

5岁儿童扁桃体等问题术前血检异常,狼疮抗凝物阳性影响凝血因子活性检测吗【即问即答】

您好:很高兴能为您解答问题:狼疮抗凝物是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体是抗磷脂抗体的一种常见于系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病患者您好:根据那你的描述以及结合临床经验:狼疮抗凝物阳性可见于很多疾埠系统性红斑狼疮、磷脂综合征其它自身免疫性疾波包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和骨关节炎等)对于您孩的情况怀疑是凝血因子活性低下造成的一般并不是只有血友病...

5个回复 2025/2/19 9:47:29

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应服用哪些药物【即问即答】

出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定,应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可输注浓缩血小板,其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩,效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15~25ml/kg,可提高FⅤ水平15%~30%,可根据FⅤ:C测定水平和止血效果调整。FⅤ半衰期约12~14h,每天用药1~2次。除进行手术...

2个回复 2025/1/26 11:04:02

8岁男孩部分凝血活酶时间74.4该咋办【即问即答】

这要看具体是什么病了,可做纠正试验判断哪种凝血因子缺乏.

2个回复 2025/2/19 11:23:06

遗传性凝血因子Ⅹ缺乏应服用哪些药物【即问即答】

(一)治疗替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h,而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低,容易提高血浆水平。国内尚无浓缩FⅪ制剂,可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约80%的FⅪ,而不适用。一般每kg体重给予5~20ml血浆可使FⅪ水平上升到25%~50%,达到有...

2个回复 2025/3/5 10:50:07

人体的十二种凝血因子分别叫什么【资讯】

人体的十二种凝血因子分别是纤维蛋白原、凝血酶原、组织因子、钙离、前加速素、前转变素、抗血友病因子、血浆凝血活酶成分、斯图亚特因子、血浆凝血活酶前质、接触因子、纤维蛋白稳定因子等。1.纤维蛋白原:是一种由肝脏合成的蛋白质,在凝血过程中被凝血酶转化为纤维蛋白,形成血凝块的主要成分。2.凝血酶原:在凝血过程中会被激活为凝血酶,发挥重要的凝血作用。3.组织因子:是启动外源性凝血途径的关键因子。4.钙离...

养生2025-02-07

凝血因子12缺乏【即问即答】

凝血功能障碍系指由于血液凝固因子遗传性或获得性缺陷引起的一组出血性疾病.遗传性凝血因子缺陷,其中血友病和血管性血友病为最常见

2个回复 2017/7/8 4:08:27

百令胶囊能否用于治疗血友病【即问即答】

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏导致。百令胶囊一般不用于血友病的治疗。血友病的治疗包括补充凝血因子、预防出血、处理出血症状等。 1.疾病原理:血友病患者体内缺乏特定的凝血因子,如因子Ⅷ(抗血友病球蛋白)或因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分),使得血液不易凝固,容易出血。 2.治疗方法: 替代治疗:定期输注缺乏的凝血因子,如重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物等。 预防治疗:通过规...

1个回复 2024/10/29 9:38:14

什么是遗传性凝血因子V缺乏症?【即问即答】

你好本病系常染色体隐性遗传甚少见发病率不超过1

2个回复 2024/12/27 14:20:37

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