间歇性血卟啉病属于染色体显性遗传病，简称AIP，血红素生物合成途径中胆色素原脱氨酶的先天或获得性缺陷，才导致血卟啉过度生成，从而引起代谢疾病。此类病非常复杂、容易复发，并发症也非常多。目前来看，治疗方法有很多种，新兴的一种治疗方法是基因治疗，不一定要选择肝移植。具体治疗方案，请到正规的专业医院检查咨询。

1个回复 2022/4/8 10:18:32

如果存在有这种异常的周围神经病问题，容易导致有局部神经功能障碍，从而出现有支配区域的皮肤感觉异常，比如麻木疼痛或者出现有肌张力降低以及肌肉收缩无力的现象。主要可以考虑通过药物的方法来进行控制治疗处理，或者配合针灸理疗电刺激以及运动康复的方法来治疗。

1个回复 2020/4/2 23:01:13

你好，肝性血卟啉病综合征急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出，常引起神经系统的症状。

1个回复 2018/3/16 18:02:06

这种疾病主要是属于一种常染色体显性遗传的疾病，引起的病因主要有先天的遗传因素有关，治疗方面目前主要可以对症治疗处理。所以需要结合具体的临床症状表现来进行分析，比如选择药物治疗或者通过手术的方法来处理，以免后期症状加重容易产生有身体器官功能紊乱的问题。

1个回复 2020/4/1 21:25:21

您好，无特异性临床表现，诊断比较困难，尿液经太阳光照射后颜色变暗，呈咖啡色或葡萄酒红色提示有此症的可能，确诊要依靠24h尿卟啉，粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

引起这种周围神经病的问题主要是由于存在的局部的异常病理改变，以及感染的原因产生有神经损伤导致的这种现象，通常会出现有肌张力降低以及皮肤感觉麻木的功能问题。可以通过营养神经的药物配合针灸理疗以及运动康复的方法来进行治疗改善，以免症状加重出现后遗症。

1个回复 2020/4/1 14:51:03

你好；一般耐受性良好，用药前及用药期应监测凝血情况，避免与其他的抗凝剂同时使用。可有短暂低热和血栓性浅表静脉炎，大剂量静脉注射时，可能发生短暂的肾损伤。

2个回复 2019/5/23 14:29:43

血卟啉病性周围神经病的病因是人体缺少尿卟啉合成酶导致的，血卟啉病性周围神经病是一种遗传疾病，主要表现为常染色体显性遗传。患者发病后通常会表现出腹痛，四肢神经痛，烦躁不安，皮肤出现红斑，甚至溃烂等症状。血卟啉病性周围神经病无法治愈，治疗主要以对症治疗为主。

1个回复 2020/1/9 5:25:38

您好，卟啉病又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

您好，肝性血卟啉病综合征的检查为实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。请及时到医院就诊，以免错过最佳治疗时间。

1个回复 2017/7/6 6:13:08

你好，血卟啉病原称紫质病，属少见病，是为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。主要为光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高等。如果能早期诊断、注意防治，预后也不一定很差。但是长期反复发作者，预后不好。

1个回复 2020/1/9 5:23:07

您好，病因：卟啉是合成血红素的主要物质，血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白，细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质，卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

如果要诊断这种周围神经病，主要可以通过血液方面的检查，同时配合局部肌电图的方法检查来进行确诊。治疗方面可以考虑通过药物的方法控制病情的发展，后期可以通过营养神经的药物以及针灸理疗的方法缓解症状。同时需要结合运动康复，以免产生有肢体运动功能障碍的后遗症。

1个回复 2020/4/1 23:02:02

需根据症状变现及严重程度选择对症治疗方案。首先要尽量避免诱发加重的因素：如过劳、精神刺激、饥锇、感染，戒烟戒酒。其次对于运动神经病变如肌无力、呼吸困难的患者，需使用氯高铁血红素。对于感觉神经病变如疼痛症状可使用对乙酰氨基酚、吗啡、芬太尼等镇痛药物。

1个回复 2020/4/2 20:43:48

您好，肝性血卟啉病综合征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。

1个回复 2017/7/6 6:22:06

您好，肝性血卟啉病综合征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。

1个回复 2017/7/11 18:19:25

您好，肝性血卟啉病综合征本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。

1个回复 2017/7/6 21:05:26

您好，肝性血卟啉病综合征的治疗要对症治疗、预防复发、减少皮肤损害，尽量避免诱因，激素治疗，急性期。

1个回复 2017/7/7 18:02:56

您好，肝性血卟啉病综合征的治疗要对症治疗、预防复发、减少皮肤损害，尽量避免诱因，激素治疗，急性期。

1个回复 2017/7/6 23:16:27

你好；血卟啉病的表现多样，临床医师应该提高警惕，增加对本病的认识。遇到原因不明的腹痛，肝功能损伤或光感性皮肤损害及有神经精神症状的病人，进一步检查尿液暴晒、酸化加热后不变红色，尿卟啉检查阳性，尿PBG阳性，应该考虑到血卟啉病的可能。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

1.避免诱因 如过劳、精神刺激和饥饿、感染等，立即停用可能诱发疾病发作的药物。 2.宜高糖饮食、禁酒 急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。 3.内分泌治疗 少数急性发作与月经周期有明显关系病例，可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。

2个回复 2017/12/13 16:52:38

您好，肝性血卟啉病综合征的诊断应根据它的病状特征进行鉴别。请及时到医院就诊，以免错过最佳治疗时间。

1个回复 2017/7/6 23:05:33

1.避免诱因如过劳、精神刺激和饥饿、感染等，立即停用可能诱发疾病发作的药物。2.宜高糖饮食、禁酒急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。3.内分泌治疗少数急性发作与月经周期有明显关系病例，可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。

2个回复 2023/4/23 17:12:21

你好，血卟啉病大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害，腹痛及神经精神症状，卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。主要为对症治疗和预防复发，避免阳光照射和创伤、穿防护衣。如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。随着年龄的增长可趋于缓解。

1个回复 2021/11/19 12:27:33

0个回复 2018/10/9 16:21:59

1.皮肤损害避免阳光照射和创伤；外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。2.溶血性贫血严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。

1个回复 2023/3/28 11:12:06

你好；肝性血卟啉病又称综合征、急性间歇性卟啉症（AIP）。本病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年人发病为多。

1个回复 2018/7/30 16:17:31

您好，肝性血卟啉病综合征又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AIP），是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。

1个回复 2017/7/6 22:03:27