及早治疗苯丙酮尿症【资讯】
苯丙酮尿症饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉。应补充BH4、5-羟色胺和左旋多巴。PKU患者的基因治疗仍在探索中。在孕前就应给低苯丙氨酸饮食。诊断一旦肯定,应立即给予积极治疗,治疗开始年龄愈小,效果愈好。1、低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30~...
儿科2014-02-20
苯丙酮尿症长大后还要吃什么特制的东西?除【即问即答】
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对婴儿可以喂养特制的低苯丙氨酸奶粉,为幼儿添加辅食时应以淀粉类。蔬菜和水果等低蛋白食物为主,忌用肉,蛋,豆类等含有蛋白质高的食物,饮食控制期间定期检测血液中苯丙氨酸浓度同时注意检测患儿的生长发育情况。
4个回复 2017/7/7 17:42:32
苯丙酮尿症要怎么治疗?【即问即答】
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对于苯丙酮尿症的治疗,一般建议诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗,到何时可停止,迄...
1个回复 2018/6/29 13:44:18
pku患者一辈子都不能吃含蛋白质高的食物吗?【即问即答】
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苯丙酮尿症。不能吃含蛋白质的食物。一生都要吃特制的食物低苯丙酮的食物!
1个回复 2017/8/21 10:27:11
小儿苯丙酮尿症有什么饮食禁忌吗?【即问即答】
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小儿苯丙酮尿症患者应避免饮酒;避免油腻食物。
1个回复 2017/7/6 23:21:25
新生儿苯丙酮尿症【即问即答】
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早期会有智力下降,并且因黑色素合成不足,毛发、皮肤和虹膜色泽变浅,皮肤干燥,有的常伴湿疹,同时由于尿和汗液中排出苯乙酸,呈鼠尿臭味。诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
1个回复 2021/11/8 9:59:26
小儿苯丙酮尿症有什么危害?【即问即答】
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小儿苯丙酮尿症的危害表现为患者可能有神经症状和身体上的某些特征举动,如节律性摇晃动作、震颤、腱反射活跃、肌张力增高,重症患者可伴脑性瘫痪,有部分患者婴儿期可合并癫痫发作,多表现为婴儿痉挛症。癫痫发作可随年龄增长而变换发作形式。
1个回复 2019/5/21 11:36:52
小儿苯丙酮尿症是怎么回事【即问即答】
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小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷,但无症状,近亲结婚者子女发病率高。患儿出生时正常,随着进奶以后,一般在3~6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。
1个回复 2021/12/23 16:59:13
新生儿苯丙酮尿症怎么办?【即问即答】
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新生儿患有苯丙酮尿症,主要的治疗方法是避免食用高苯丙氨酸的食物,而需要食用低苯丙氨酸的食物,必要时可以到医院在医生的指导下定制相应的饮食方案。通过上述的食疗方法,将幼儿的血苯丙氨酸浓度调整到正常水平,从而避免苯丙氨酸增高对幼儿的神经系统和其他组织造成伤害。
1个回复 2021/7/6 12:55:56
新生儿苯丙酮尿症,怎么办?【即问即答】
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新生儿苯丙酮尿症,建议可以使用饮食疗法进行治疗,对于不严重的新生儿可以使用母乳喂养,避免使用奶粉喂养。因为母乳中的丙甲氨酸含量比较少,营养元素也是比较丰富的,能够有效的加快疾病的恢复。对于比较严重的新生儿,可以使用无苯丙氨酸的特殊配方奶粉喂养。
1个回复 2021/4/20 17:06:17
小儿苯丙酮尿症可以怎么预防【即问即答】
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小儿苯丙酮尿症的预防应避免亲缘结婚,杂合子之间不应婚配。开展新生儿筛查,以早期发现PKU病儿,早期开始治疗以防止发生智力低下。对于高危家族可做产前诊断,以决定是否作选择性人工流产,对有本病家族史的夫妇必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法对其胎儿进行产前诊断。
1个回复 2021/12/23 16:59:12
新生儿得了苯丙酮尿症怎么办?【即问即答】
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新生儿得了苯丙酮尿症,需要早期诊断,早期进行治疗和控制,因为此类疾病属于遗传代谢性疾病,目前并没有特别好的根治办法。但如果早期发现,通过积极有效的治疗和控制,也是能够缓解病情降低对孩子的影响和损伤的。当然这也是长期持续的一个过程,除了治疗以外还需要做好康复训练以及相关的护理。
1个回复 2021/7/14 9:50:27
新生儿苯丙酮尿症的症状有哪些【即问即答】
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新生儿苯丙酮尿症的症状通常表现为生长发育迟缓,也有可能会出现抽搐以及肌张力增高的现象,并且会伴随兴奋不安以及多动和异常行为的情况。另外还有可能会出现皮肤干燥以及湿疹和皮肤划痕症的症状。需要及时到医院儿科做进一步检查,然后采取低苯丙氨酸饮食的方式进行改善。
1个回复 2021/10/18 12:28:22
新生儿苯丙酮尿症偏高怎么办?【即问即答】
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你好,明确新生儿苯丙酮尿症,需要及时治疗,越早治疗,预后越好。否则会影响孩子智力发育。这个是一种遗传代谢性疾病,是一种常染色体隐性遗传病,宝宝出生时一般正常,在3到6个月时开始出现症状,包括智能发育落后、皮肤白皙、尿液及汗液有明显鼠尿臭味。
1个回复 2021/11/26 11:53:06
苯丙酮尿症新生儿有什么表现【即问即答】
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苯丙酮尿症新生儿的表现会出现呕吐、喂养困难、容易激惹等非特异性的特征。等到新生儿在3~4个月左右就会出现运动发育落后、智力发育落后、生长速度减慢,尿液当中会有明显的鼠尿臭味,对于这种疾病是一种隐形性遗传疾病,出现这种疾病之后需要及时的进行治疗,越早治疗效果就会越好,避免对于孩子的神经会造成严重的损伤。
1个回复 2021/6/8 10:30:25
苯丙酮尿症儿初期症状有哪些?【即问即答】
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苯丙酮尿症儿在初期的时候会出现生长发育迟缓,苯丙酮尿症属于是氨基酸代谢病变,和遗传有直接的关系。大多数的新生儿在出生4~9个月之后会出现智力发育落后,同时伴有语言发育障碍,随着病情不断的发展,还会出现小脑畸形以及癫痫,或者是肌张力有明显的增高以及低下。
1个回复 2021/6/8 10:48:26
新生儿苯丙酮尿症是什么病?【即问即答】
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苯丙氨酸代谢异常引起的,苯丙氨酸羟化酶活性降低或四氢生物喋呤缺乏,均可导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,从而导致苯丙氨酸及其旁路代谢产物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加,引起脑损伤而发病,可能会引起智力低下,可能生活失去自理能力。一般尽早治疗,低苯丙氨酸饮食。不会影响到智力和寿命的。所以说需要配合医生的指导治疗。
1个回复 2023/2/21 17:13:51
请问小儿苯丙酮尿症症状表现是什么【即问即答】
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小儿苯丙酮尿症患儿出生时表现正常,新生儿期无明显症状,部分患儿可能出现喂养困难,呕吐易激惹等非特异性症状。未经治疗的患儿3~4个月后逐渐表现出智力、运动、发育落后,头发由黑变黄,皮肤白。全身和尿液有特殊鼠臭味常有湿疹。
1个回复 2021/12/23 16:57:41
苯丙酮尿症能吃哪些肉?【即问即答】
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您好,作为一种常见的氨基酸代谢病,苯丙酮尿症,是常染色体隐性遗传。临床表现主要为智力低下、精神和神经症状、还有湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失,以及鼠气味等、脑电图异常。及早期诊断和治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。为了患病的人们正常的吸取应当的营养,所以在吸收必需的蛋白质中,80%要靠人工制作的特殊营养食品供给,这类食品有:无(或低)苯丙氨酸营养粉,就是我们在日常生活中所...
1个回复 2018/8/17 14:31:00
新生儿得了苯丙酮尿症怎么办【即问即答】
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新生儿得了苯丙酮尿症应该要在饮食上引起注意,平时要控制苯丙酰胺的摄入量,要选择合适的奶粉给宝宝喂养。苯丙酮尿症很可能会影响到智力,如果不及时的干预,可能会出现先天性痴呆,得了苯丙酮尿症应该要给宝宝吃医疗食品,另外等宝宝大一些后,也应该要注意饮食。
1个回复 2021/4/27 10:24:55
这种情况能否确诊为苯丙酮尿症.急急急!!【即问即答】
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你好,这个情况考虑是苯丙酮尿症,建议去三甲儿童医院再次复查治疗比较好。
3个回复 2017/7/7 0:16:54
苯丙酮尿症大便味道特殊吗?【即问即答】
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您好,苯丙酮尿症是一种先天性疾病,是因为小儿体内用于分解代谢苯丙氨酸的酶缺乏,导致苯丙氨酸和他的代谢产物在体内蓄积致病。苯丙酮尿症早期发现,及时使用无苯丙氨酸的医学配方奶粉,孩子的发育异常可以最大限度的控制,避免智力低下等情况的发生。苯丙酮尿症的小儿尿液呈特殊的鼠尿味,大便没有什么特殊气味。
1个回复 2018/8/17 14:31:00
苯丙酮尿症的特异性体征是什么?【即问即答】
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0个回复 2018/7/26 14:10:36
苯丙酮尿症有什么特征【即问即答】
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苯丙酮尿症的特征有多种。苯丙酮尿症是一种遗传性代谢病,在出生时没有明显症状,一般在三个月以后会出现特征,比如发育缓慢、智力发育迟缓等,随着年龄的增长和辅食的添加,语言障碍也会凸显出来,再就是会有肌张力下降、嗜睡等症状。一岁时特征明显,比如皮肤比较干燥、毛发颜色浅、有体味等。
1个回复 2021/7/6 13:25:20
苯丙酮尿症Ⅱ型怎么办【即问即答】
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你好,苯丙酮尿症Ⅱ型的治疗:对症处理。
1个回复 2017/8/11 15:42:20
怎么治疗苯丙酮尿症Ⅱ型【即问即答】
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你好,苯丙酮尿症Ⅱ型的治疗:对症处理。
1个回复 2017/8/11 15:42:20
小儿苯丙酮尿症有哪些并发症吗【即问即答】
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小儿苯丙酮尿症的并发症:患者可能有神经症状和身体上的某些特征举动,如节律性摇晃动作、震颤、腱反射活跃、肌张力增高,重症患者可伴脑性瘫痪,有部分患者婴儿期可合并癫痫发作,多表现为婴儿痉挛症。癫痫发作可随年龄增长而变换发作形式。
1个回复 2021/12/23 16:59:14
小儿苯丙酮尿症预后好吗?【即问即答】
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小儿苯丙酮尿症一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。
1个回复 2017/7/6 2:14:00
新生儿疾病筛查全家都特担心!【即问即答】
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你好担心是甲减和苯丙酮尿症,需要考虑进一步检查尿酮体和甲状腺各指标的
1个回复 2015/8/12 14:01:31
新生儿如果出现了苯丙酮尿症应该怎么办?【即问即答】
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新生儿如果出现了苯丙酮尿症需要及时带宝宝到当地医院确诊,因为该疾病有较大的几率是受到遗传因素影响所造成,如果父母本身没有患有该疾病,也可能是父母携带隐性染色体造成。在明确原因之后,才能够较好的做针对性治疗,比如采取低苯丙氨酸饮食或遵医嘱用四氢生物蝶呤等。
1个回复 2021/7/6 13:01:09