彭劼:肝豆状核变性EASL2012治疗指南【视频】

肝豆状核变性是一种家族遗传疾病,是由基因异引起的常染色体隐遗传病,由于基因异,表达下降,导致...

原创2013-07-03 标签: 肝豆状核变性 肝豆肝豆状核变性治疗 肝豆状核变性治疗指南

肝豆状核变性患者的治疗认识误区有哪些?【资讯】

    作为HLD治疗,目前驱铜药物DMPS、PCA和DMSA在治疗HLD病中较其他铜螯合剂应用广泛。锌剂已成为HLD的主要辅助治疗药物之一。单纯中医药治疗HLD目前临床上多以个案报道为主,说服力不强;疗效评定标准尚未统一,缺乏可比,仍缺乏大样本的临床研究去证实其疗效。肝移植由于HLD的临床表现具有差异,病种稀少,对当前治疗的有效缺乏足够的前瞻研究,...

肝病误区2012-08-16

肝豆状核变性的症状表现和检查诊断【资讯】

肝豆状核变性以铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜苎蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。 肝豆状核变性(Wilson病)大多在10~25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者。一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为: 一、神经系统症...

原创2012-08-16

肝豆状核变性诊疗指南“肝豆”患者需终生治疗【资讯】

南方医院感染内科主任医师彭劼教授在8月18日南方医院举办的《肝豆状核变性学术专题会》上,就肝豆状核变性诊疗指南做了一番深入的解读,将自己对指南的理解和认识传递给更多临床医生。彭劼教授认为,肝豆状核变性虽然是一种可控制和治疗的遗传病,但是由于医生患者认识的不足,医生误诊误治、患者不顺从治疗,都会导致肝豆状核变性患者治疗及预后情况差,所以提高思想认识和诊疗水平,是临床医生必须终身学习的。肝豆状核变性是...

原创2012-08-23

肝豆状核变性治疗驱铜药物对生育的影响【资讯】

对于男患者来说,建议在计划配偶妊娠前3~6个月暂停用此药,改服DMSA,配偶妊娠后可再继续服用青霉胺。 对于女患者来说,在计划妊娠前6个月需停用青霉胺。DMSA不良反应较PCA小,对孕妇及胎儿影响较小,建议在女患者计划妊娠前1~2个月暂停此药直至妊娠后4~5个月,在服用至妊娠后8个月即分娩前2个月再停用至分娩后3个月,以后仍可继续服用。女因妊娠前后均需停掉所有驱铜药物,因此患者在计划妊娠...

其他肝病2012-08-16

肝豆状核变性可遗传维持治疗可妊娠哺乳【资讯】

2012年8月18日,由南方医院主办的《肝豆状核变性学术专题会》在广州花都举行。到会专家有来自南方医院、湘雅二医院、广东省第二人民医院、广州市第八人民医院以及佛山市顺德区第一人民医院等,专题会上专家各抒己见,对肝豆状核变性讨论十分热烈。会议中家庭医生在线有幸采访到广东省第二人民医院感染科吴茂盛主任,吴茂盛主任就网友关心的几个问题进行了详细的解答。家庭医生在线:吴茂盛教授,刚刚您在会议中提到治疗肝豆...

原创2012-08-24

肝豆状核变性患者的整体护理方法大全【资讯】

肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又称Wilson病(wilson'sdisease,WD),属常染色体隐遗传的铜代谢障碍疾病,是目前对症治疗有效的遗传病之一。因患者ATP7B基因突,导致铜在体内过度蓄积而引起一系列临床症状,尤以脑基底节神经、肝脏、肾脏及角膜等组织蓄积为重,发病率约为1-3/10万。临床表现复杂,症状多样,极易误诊。此病病情发展...

肝脏保养2012-08-16

肝硬化——肝豆状核变性【资讯】

33岁女患者,在13岁时确诊肝豆状核变性。(图为医院检查图)

影像案例2012-12-21

肝豆状核变性肝豆状核变性【即问即答】

病情分析:你好,一般的情况来说,往往是有软组织损伤、关节炎症的情况影响到的。往往是广义风湿的情况指导意见:一般往往是拍片检查一下的。看一下具体的情况治疗的。一般的情况如消炎止痛药物、理疗、中药、针灸、按摩等治疗

1个回复 2021/10/25 15:59:23

肝豆状核变性的诊断误区有哪些?【资讯】

肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐遗传的铜代谢障碍疾病。本病由Wilson在1912年首先详细描述,故又称Wilson氏病。由于因其发病年龄悬殊、起病缓急与病情进展速度不一,而且各脏器受损的顺序和程度也存在差异及体内铜沉积的部位和数量存在一定的个体差异,造成不同脏器为主的全身功能损害,临床症状复杂多,误诊比较普遍,综合国内有关报道,一般误诊率在24~90%之间,平均为43.2%。误诊的...

肝病误区2012-08-16

盘点国外治疗肝豆状核变性的常用药物【资讯】

1956年,Walshe率先用青霉胺(PCA)治疗2例WD,并于1960年将PCA治疗WD患者的疗效作了详细的观察和总结。迄今,PCA仍为国内外治疗WD的首选药物。尽管青霉胺具有尿排铜量较高的优点,但PCA副反应较多,不少病人由于副反应而被迫停药。因此,正如Walshe(1982)所言,WD的治疗必须期待有新的驱铜药以补充青霉胺的不足。 多数学者证明,食物中的锌抑制铜的吸收,血液中铜和锌的含量呈...

其他肝病2012-10-24

如何治疗肝豆状核变性?如何治疗肝豆【即问即答】

可以在坚持青霉铵治疗的基础上进行心理精神方面的检查和肝肾功能检查,除外有无伴发情绪的障碍。还有要加强保肝的治疗也是重要的。

1个回复 2018/8/21 14:30:53

肝豆状核变性怎么治疗【即问即答】

肝豆状核变性主要是由于铜的代谢异常而引起的临床反应,也是一种隐遗传病。在治疗上应当减少铜的摄入,加大铜的排出,患者日常需要少食过多的坚果、巧克力、动物肝血等食物,促进铜排出的方法主要是药物治疗,具体药物可在医生的指导下使用。若病情比较严重,还可以进行手术。

1个回复 2023/4/19 16:55:39

肝豆状核变性怎么治疗【即问即答】

这是一种隐遗传疾病。是由于铜代谢异常引发的,目前病理机制尚未完全阐明。临床症状有神经精神系统症状,消化系统症状。目前的治疗是以药物治疗为主。同时要加强日常的饮食疗程,缓解病人症状。同时本病可伴有肝脏门静脉高压上消化道出血,肝脑病等表现。

1个回复 2023/4/19 16:55:39

肝豆状核变性的最新治疗进展有哪些?【资讯】

肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又称Wilson病,是一种常染色体隐遗传的铜代谢障碍疾病。由于铜沉积于肝、脑、肾和眼角膜及全身,引起多器官脏器损伤,如肝硬化、肾病、脑损害以及角膜色素环、溶血贫血。HLD是少数可治疗的遗传疾病之一,如能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗,对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义,我们就近年来HLD治疗方面的研...

其他肝病2012-08-16

潘速跃:肝豆状核变性神经型诊疗指南及进展【视频】

肝豆状核变性(HLD)由于铜沉积引起的病在体内各脏器分布极为广泛,但无论是起病急缓、各脏器受侵的先...

原创2013-07-03 标签: 肝豆状核变性 肝豆 神经型肝豆状核变性

我得肝豆状核变性怎么治。我得肝豆【即问即答】

你好,肝豆状核变性是一种遗传铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。目前并无有效的治愈方法,关键在于早发现,早期控制饮食,预防并发症的发生,需要注意低铜饮食,每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。药物方面主要是使用d-青霉胺、依地酸二钠钙等药物。

1个回复 2021/12/9 19:17:11

肝豆状核变性早期治疗效果好婚前做基因检查可预防【视频】

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传疾病,又名Wilson病。这是一种常染色体隐遗传疾病,由铜代谢...

原创2017-07-07 标签: 肝豆状核变性会遗传吗 肝豆状核变性和肝炎有什么不同 肝豆状核变性

肝豆状核变性遗传是父母都是肝豆基因携带者吗?【即问即答】

肝豆状核变性遗传是父母有一方是肝豆基因携带者,这个情况下需要抽血化验检查。

1个回复 2019/10/18 11:00:29

我得肝豆状核变性怎么治。?我得肝豆【即问即答】

你好,肝豆状核变性是一种遗传铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。目前并无有效的治愈方法,关键在于早发现,早期控制饮食,预防并发症的发生,需要注意低铜饮食,每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。药物方面主要是使用d-青霉胺、依地酸二钠钙等药物。

1个回复 2023/2/27 19:15:25

肝豆状核变性小孩及时治疗预后效果好【资讯】

在由南方医院主办的肝豆状核变性学术专题会上,家庭医生在线有幸采访了南方医院感染内科暨肝病中心的陈金军副教授,陈副教授就网友关心的几个问题进行详细的解答。南方医院感染内科副主任医师陈金军副教授家庭医生在线:确诊为肝豆状核变性的孩子大概有多长寿命呢?陈金军教授:如果确诊为肝豆的小孩,是可以治疗的,虽然肝豆是少见的遗传病,但是它是可以治疗的。可以通过药物,让肝脏里面的铜排除掉,这样包括患者的肝脏以及大脑...

原创2012-08-25

肝豆状核变性的饮食护理非常重要【资讯】

肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又称WilsonDisease(WD)是一种好发于青少年的常染色体隐遗传疾病。本病特点是脑基底变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关...

肝病饮食2012-09-05

肝豆状核变性病会遗传吗?【即问即答】

肝豆状核变性病是会遗传的疾病,由于此病是常染色体隐遗传导致的铜代谢障碍的疾病,是一种铜代谢遗传导致的障碍而引起的肝硬化和基底节为主的脑部病,可以引起锥体外系的进行加重,目前此病的治疗多是采取低铜饮食,不宜进食动物的内脏,鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。。

1个回复 2018/8/30 18:06:03

肝豆状核变性是罕见病吗?【即问即答】

这样的疾病就是罕见的遗传的疾病是没有特殊的方法治疗的一般是需要口服一种特殊的药物治疗的。建议及时的去医院遵医嘱的方法治疗

1个回复 2018/8/21 14:30:53

怎么预防肝豆状核变性?【即问即答】

预防肝豆状核变性的发生,应该对肝豆状核变性患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子,发现症状前纯合子可以及早治疗。杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发生纯合子。产前诊断如发现为纯合子,应终止妊娠,以杜绝患者的来源。祝健康

1个回复 2021/12/9 19:16:58

肝豆状核变性怎么治【即问即答】

你好,肝豆状核变性,是一种遗传铜代谢障碍疾病。由于人体内的微量元素铜的排出减少,使铜沉积在肝细胞中和脑、肾、角膜等组织中而形成的疾病。

1个回复 2018/4/23 17:35:01

肝豆状核变性是什么病【即问即答】

肝豆状核变性是属于常染色体隐遗传疾病,是由于基因缺陷而导致的铜代谢异常。这种疾病主要侵犯肝脏,以及人体的神经系统,少数也可侵犯肾脏、血液、眼部、骨骼肌肉等部位。患者多会表现为肝功能的异常、肝硬化、肝衰竭、震颤、强直、精神异常等症状。

1个回复 2021/5/26 10:38:46

小儿肝豆状核变性怎么诊断【即问即答】

你好,小儿肝豆状核变性的诊断主要根据临床特点和实验室检查,如有阳家族史则诊断更易确立,儿童或青少年出现以下症状时应想到本病的可能:原因不明的锥体外系或其他神经症状或原因不明的精神,行为异常。原因不明的肝病。原因不明的急溶血危象。原因不明的肾小管功能不全或骨骼改

1个回复 2018/6/20 10:54:27

肝豆状核变性吃什么好【即问即答】

肝豆状核变性要避免吃含铜量高的食物,铜含量高的常见食物有豆类、茄子、南瓜、细菌和藻类、干菜、干果、软体动物、贝类、蜗牛、虾和螃蟹、动物肝脏和血液、巧克力。适合食用低铜的食品,低铜常见食品有精米、精粉、苹果、桃子、梨、鱼、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。

1个回复 2023/2/27 19:15:25

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