严重联合免疫缺陷
挂号科室:风湿免疫科

【疾病介绍】严重联合免疫缺陷

严重联合免疫缺陷是最严重的免疫缺陷疾病。该病患者B淋巴细胞和抗体缺乏,T淋巴细胞缺乏或无功能,因而不能有效抵抗感染。

病因 症状 诊断 治疗 问答 用药 饮食 保健

严重联合免疫缺陷病可以怎么诊断【即问即答】

你好,严重联合免疫缺陷病根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

1个回复 2017/8/30 18:08:54

严重联合免疫缺陷病有哪些并发症吗【即问即答】

你好,严重联合免疫缺陷病的并发症:红皮病。

1个回复 2017/8/30 17:58:53

严重联合免疫缺陷病、【即问即答】

严重联合免疫缺陷病为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞,可明显提高移植HLA...

4个回复 2017/7/7 4:23:58

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病有什么饮食禁忌吗?【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病患者应该理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

1个回复 2017/7/5 23:34:29

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病可以怎么预防【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的预防药做到,孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。遗传咨询及家族调查虽然大多数疾病不能确定遗传方式,但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。

1个回复 2021/12/23 22:04:39

严重联合免疫缺陷病是什么病?【即问即答】

联合免疫缺陷病是T细胞和B细胞的一种缺乏成为引起的疾病,导致体内的细胞免疫受到损伤,属于遗传性疾病的一种,一经发病无法治愈,只能通过日常加强饮食和锻炼,增强免疫力,尽量避细菌和真菌的感染,其实定期去医院做体检,疾病急性期可使用抗生素治疗。

1个回复 2023/4/20 17:42:10

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病可以怎么诊断【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的诊断,只要证实γc基因突变可确诊XL-SCID。

1个回复 2017/7/7 18:32:54

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病需要手术吗【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。

1个回复 2017/7/10 9:25:33

严重联合免疫缺陷病是什么病【即问即答】

你好,严重联合免疫缺陷病SCID、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。

1个回复 2023/4/20 17:42:10

严重联合免疫缺陷病要做哪些检查【即问即答】

你好,严重联合免疫缺陷病是以系统免疫缺陷病,体液与细胞免疫功能均明显异常,但实验室检查却表现多种变化;IgG,IgA与IgM很低,但少数病人可能有1~2项Ig正常,几乎普遍无抗体反应;部分病例血液和淋巴组织B细胞减少,而另些病例则可能基本正常。

1个回复 2023/4/20 17:42:10

严重联合免疫缺陷病做检查有什么异常?【即问即答】

你好,严重联合免疫缺陷病的检查体液与细胞免疫功能均明显异常。通常:IgG、IgA与IgM很低,但少数患者可能有1~2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少,而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常,外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。

1个回复 2023/4/20 17:42:10

怎么治疗小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A,B和D位点相同的同胞。成活者70%~80%的B细胞和T细胞功能可恢复。

1个回复 2017/7/11 18:19:06

严重联合免疫缺陷病有什么饮食禁忌吗?【即问即答】

严重联合免疫缺陷病的患者不应该的食物有:1、大葱白:具有辛发的特性,对于本病患者,有诱受寒的可能。2、西瓜:属于寒凉的食物,可降低机体的免疫功能。3、冰冻饮料:属于特别寒凉的食物,使用后可加风寒证的发生。4、患者还不能吃辛辣、刺激性的食物。

2个回复 2023/3/28 11:12:06

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病怎么办【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A,B和D位点相同的同胞。成活者70%~80%的B细胞和T细胞功能可恢复。

1个回复 2017/7/11 18:19:06

严重联合免疫缺陷病日常要注意什么【即问即答】

您好,严重联合免疫缺陷主要是机体缺乏正常的免疫功能,无法对抗外界对机体造成的感染、无法抵御病原体入侵、无法正常启用人体的免疫功能等。目前国外针对这种疾病,有高昂的无菌舱等,但是目前并没有有效的治疗方法,只能在日常生活中尽可能避接触任何致病因子。

2个回复 2023/4/20 17:42:10

请问小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病症状表现是什么【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病临床表现为口腔念珠菌病,红斑,持续性腹泻,呼吸道胞病毒、副流感病毒3、腺病毒、卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。接种脊髓灰质炎苗不会引起感染。

1个回复 2021/12/23 22:02:57

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病有哪些并发症吗【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病反复严重感染,持续性腹泻;结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散;可并发脂溢性皮炎,慢性深部溃疡;可引起慢性肝炎,硬化性胆管炎和慢性肝硬化;胃肠道感染可至严重消化不良和恶病质,可发生贫血;慢性颅内病毒感染可至慢性脑病等。

1个回复 2021/12/23 22:04:40

严重联合免疫缺陷病如何诊断检查【即问即答】

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传,临床表现与普通SCID相似,但骨损害较多,常累及肋软骨连接处,脊椎,骨盆和肩胛骨,ADA是嘌呤分解代谢的催化酶;ADA缺乏可通过几种机制影响免疫调节而引起本病,检测病人红细胞和胎儿细胞的ADA活性,可明确诊断和为产前诊断提供依据。本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。

1个回复 2018/5/30 17:54:05

严重联合免疫缺陷病有什么危害?【即问即答】

您好,严重联合免疫缺陷病主要是机体T细胞损伤,导致机体免疫功能严重受损,是机体无法对抗外界感染,无法在机体受到外界治病因子的攻击下,正常启动机体免疫应答。所以这种疾病罪可怕的就是,机体无法进行自我保护,所以要尽可能避接触致病因子,服用相关药物。

2个回复 2023/4/20 17:42:10

严重联合免疫缺陷病的是什么原因啊【即问即答】

您好,严重联合免疫缺陷病是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病,以严重的T细胞分化障碍为特点。在婴儿早期即出现致死性的严重感染。此病与遗传因素相关,常见的遗传方式为常染色体隐性遗传及X连锁遗传。x连锁遗传即性x染色体显性或隐性遗传。

2个回复 2023/4/20 17:42:10

阿昔洛韦片的主治疾病有哪些?【即问即答】

阿昔洛韦片的主治疾病疱疹性咽峡炎,联合免疫缺陷病,严重联合免疫缺陷病,部分性联合免疫缺陷病,传染性单核细胞增多症,传染性单核细胞增多,发否病,发否氏病,急性良性成淋巴细胞增多症,急性淋巴组织增生。

1个回复 2017/7/11 18:18:25

阿昔洛韦片可以治疗什么病【即问即答】

阿昔洛韦片可以和:治疗疱疹性咽峡炎,联合免疫缺陷病,严重联合免疫缺陷病,部分性联合免疫缺陷病,传染性单核细胞增多症,传染性单核细胞增多,发否病,发否氏病,急性良性成淋巴细胞增多症,急性淋巴组织增生。

1个回复 2017/7/6 6:16:13

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病是什么病?【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病是包括一组遗传性疾病,是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病,以T细胞缺如尤为严重和突出。X-连锁严重联合免疫缺陷病(XL-SCID)属于T细胞缺陷,而B细胞无缺陷SCID,也是最常见的SCID。

1个回复 2023/2/15 11:15:23

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病可以怎么预防【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的预防药做到,孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。遗传咨询及家族调查虽然大多数疾病不能确定遗传方式,但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。

1个回复 2023/2/15 11:15:23

请问小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病症状表现是什么【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病临床表现为口腔念珠菌病,红斑,持续性腹泻,呼吸道胞病毒、副流感病毒3、腺病毒、卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。接种脊髓灰质炎苗不会引起感染。

1个回复 2023/2/15 11:15:23

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病日常要注意什么【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。注意保持充足的睡眠,避过度劳累,注意劳逸结,注意生活的规律性。

1个回复 2023/2/15 11:15:23

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病预后好吗?【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷严重联合免疫缺陷病预后不良,患儿平均寿命6.8个月,多在1岁以内严重感染或其他疾病死亡。替代疗法只能延长寿命,通过异基因造血干细胞或联合胸腺移植免疫功能可根治本病。

1个回复 2023/2/15 11:15:23

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病要做哪些检查【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病要做的检查是查看淋巴细胞减少(CD3+/CD4+或CD3+/CD8+细胞),增殖反应低下和NK细胞消失。B细胞数往往正常,但B细胞功能严重损害,3种Ig浓度均低下,甚至缺如。

1个回复 2023/2/15 11:15:23

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病有哪些并发症吗【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病反复严重感染,持续性腹泻;结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散;可并发脂溢性皮炎,慢性深部溃疡;可引起慢性肝炎,硬化性胆管炎和慢性肝硬化;胃肠道感染可至严重消化不良和恶病质,可发生贫血;慢性颅内病毒感染可至慢性脑病等。

1个回复 2023/2/15 11:15:23

X-连锁严重联合免疫缺陷病的是什么原因啊【即问即答】

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2,IL-4,IL-7,IL-9和IL-5共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。编码基因位于Xq2~3.。已发现γc基因8个外显子的35种基因突变,其中5个突变热点;最常见的突变类型是单个碱基置换(错义突变和无义突变),其次为剪接部位突变、缺失和插入突变。

1个回复 2023/2/15 11:15:23

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