你好，X染色体伴性隐性遗传：如血友病A、B。一般说来，遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子，复合缺乏几种因子如血友病A伴因子ⅤⅦ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最为多见，约占其总数的2/3以上

1个回复 2017/7/5 23:41:38

先天性因子V缺乏症于1947年首先由Owren报道，是一少见的遗传性出血性疾病，估计发病率低于1/100万，国外在30年中仅发现58例，国内仅见4例。部分患者可合并其他先天性异常。

疾病症状库

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症要做血清学检查、FⅪ的活性检测、抗原检测等检查。

1个回复 2017/7/6 22:41:00

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症有不吃油腻油炸食物，不吃辛辣刺激性食物，戒烟戒酒等饮食禁忌。

1个回复 2017/8/30 18:15:01

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症易发人群有有家族史的人群。

1个回复 2017/8/30 18:33:15

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症有不同程度的出血、有更严重的纤溶活性高的组织出血等危害。

1个回复 2017/8/30 18:41:00

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症症状是不同程度的出血、有更严重的纤溶活性高的组织出血症状。

1个回复 2017/8/30 18:15:01

在遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物（PCC）。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4～6h但是，每隔8～12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时，仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。

1个回复 2017/7/5 16:27:49

你好，X染色体伴性隐性遗传：如血友病A、B。一般说来，遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子，复合缺乏几种因子如血友病A伴因子ⅤⅦ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最为多见，约占其总数的2/3以上

1个回复 2017/7/6 5:29:34

你好，X染色体伴性隐性遗传：如血友病A、B。一般说来，遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子，复合缺乏几种因子如血友病A伴因子ⅤⅦ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最为多见，约占其总数的2/3以上

1个回复 2017/7/6 7:28:43

宝妈你好，不用太担心的啦。宝宝都是这样的，到了一定的时候会长的比较的慢，我家那时候也是这样的。

3个回复 2024/1/31 14:47:36

先天性因子V缺乏症的病因不明，该病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，部分患者可合并其他先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。FV是一辅助因子，与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。

1个回复 2018/10/18 22:38:22

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症的病因是凝血因子Ⅺ的缺陷和分子结构异常。位于4q35的FⅪ基因缺陷，引起FⅨ缺乏，导致内源性凝血障碍及出血倾向。是常染色体隐性遗传，男女均可发病或为致病基因的携带者。

1个回复 2018/7/19 9:56:44

先天性因子V缺乏症的病因不明，该病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，部分患者可合并其他先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。FV是一辅助因子，与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。

1个回复 2018/6/20 10:48:45

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症不需要手术，一般是采用以替代治疗为主，即补充缺失的FⅪ，应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。

1个回复 2017/7/6 8:27:27

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症可以并发不同程度的出血、有更严重的纤溶活性高的组织出血等疾病。

1个回复 2017/8/30 18:41:27

获得性凝血因子抑制物的病因：因子Ⅷ缺乏和输注含有因子Ⅷ的血制品，是导致血友病患者因子Ⅶ抑制物形成的主要原因，与抑制物形成相关的因素还包括患者因子Ⅷ基因变异情况、免疫反应状态、血制品的纯度和输注治疗的强度等。大约有20％～25％的重症血友病A患者产生因子Ⅷ的抗体，这是替补疗法的并发症。

1个回复 2017/7/5 15:26:25

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的症状有晕厥，往往是CPVT患者的首发症状，但也有部分患者以心脏性猝死为首发症状。多数患者在3～16岁（平均年龄7.8±4岁）发病。发作时可表现为面色苍白、心悸、胸闷、头晕、全身乏力，严重时出现意识丧失、惊厥、抽搐、大小便失禁等，数秒钟或数分种后可自行恢复意识。

1个回复 2017/7/5 16:27:48

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症可通过做血清学检查、FⅪ的活性检测、抗原检测等检查，再根据临床症状、家族史来与HA、HB和血管性血友病、狼疮抗凝物质、获得性FⅪ缺乏等疾病相鉴别诊断。

1个回复 2018/7/19 9:56:44

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。

1个回复 2018/7/27 16:53:08

你好，遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(SPCA缺乏综合征)是由于位于13q34-qter的FⅦ基因功能缺陷影响外源性凝血途径的起始阶段，从而导致凝血障碍的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，是一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。

1个回复 2018/6/20 10:51:37

遗传性因子Ⅶ缺乏症的症状有出血的表现，本病为常染色体隐性遗传，有近亲婚配史，男女都可患病。临床出血症状甚为少见，少数病例可有月经过多，产后出血或外伤后轻微出血等表现，部分病例伴有血栓病的症状。因无出血症状，漏诊不在少数。实验室检查凝血时间及部分凝血活酶时间（PTT）延长。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症应注意饮食清淡，均衡膳食，多吃蔬菜水果，注意个人生活卫生，不吃油腻油炸食物，不吃辛辣刺激性食物，戒烟戒酒，多运动，注意劳逸结合。

1个回复 2018/7/27 16:53:08

您好！治疗遗传性因子Ⅺ缺乏症一般是采用以替代治疗为主，即补充缺失的FⅪ，如新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或去除冷沉淀的血浆上清，应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。

1个回复 2018/7/19 9:56:44

遗传性因子Ⅶ缺乏症的症状有出血的表现，本病为常染色体隐性遗传，有近亲婚配史，男女都可患病。临床出血症状甚为少见，少数病例可有月经过多，产后出血或外伤后轻微出血等表现，部分病例伴有血栓病的症状。因无出血症状，漏诊不在少数。实验室检查凝血时间及部分凝血活酶时间（PTT）延长。

1个回复 2017/7/5 16:27:48

家族性多凝血因子缺乏症的症状表现皮肤瘀斑、皮下血肿、关节出血，消化系统、泌尿系统、呼吸系统出血，自然或创伤或手术后出血。

1个回复 2018/7/27 15:52:44

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症应注意饮食清淡，均衡膳食，多吃蔬菜水果，注意个人生活卫生，不吃油腻油炸食物，不吃辛辣刺激性食物，戒烟戒酒，多运动，注意劳逸结合，一般是采用以替代治疗为主，即补充缺失的FⅪ，应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。。

1个回复 2018/6/20 10:48:45

你好，遗传性因子Ⅺ缺乏症是一种遗传性疾病，应该是合成凝血因子Ⅺ的酶缺失引起的，患者会出现明显的出血倾向，凝血功能障碍。患者往往容易出现鼻出血，皮下淤血瘀斑，女性患者月经量明显多。在外伤或者手术过程中容易出血不止。甚至也有患者会出现内脏、关节内出血等并发症。

1个回复 2020/4/1 16:09:26

遗传性因子Ⅺ缺乏症可通过检测凝血因子IX活性、全血细胞计数、凝血功能等来确诊。遗传性因子Ⅺ缺乏症主要是由于凝血因子基因突变导致的，患者通常会表现出关节和肌肉出血的症状。遗传性因子Ⅺ缺乏症目前没有治愈的方法，但是有效规范的治疗可以减少出血的风险，维持正常的生活质量。

1个回复 2020/1/9 5:25:54

你好，遗传性凝血酶原缺乏症或遗传性因子Ⅱ缺乏症，位于11p11-q12的凝血酶原基因异常导致血浆凝血酶原水平减低和(或)功能异常而致凝血障碍的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病。

1个回复 2018/7/27 16:53:08