0个回复 2020/1/10 22:16:26

17a羟孕酮是诊断肾上腺生殖器官综合症，男性正常值0.31-2.13ng/ml，22.0ng/ml这个数值偏高，是由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，导致17a羟孕酮偏高。会出现男性不育或者女性化等，建议最好去正规医院及早治疗。

4个回复 2017/8/8 13:23:50

46，XY17α-羟化酶缺乏建议最好激素检查，同时建议基因检查等。

1个回复 2016/1/21 13:48:34

46，XY17α-羟化酶缺乏治疗1.外表近似女性者，矫形为女性，术后给予雌激素维持，必要时婚前作阴道矫形。2.表型为男性，可选用甲睾酮舌下含服;丙酸睾酮，庚酸睾酮，睾丸有恶变可能，应予切除。

1个回复 2018/7/19 9:56:44

46，XY17α-羟化酶缺乏诊断：①染色体核型为46，XX。②外生殖器分化异常，常具有男女两性特征，或青春期前女孩出现男性化征象。③新生儿期发生拒食、呕吐、脱水等失盐症状。④17-羟孕酮水平增高是本病的特征。

1个回复 2018/6/20 10:48:45

46，XY17α-羟化酶缺乏病因属于男性假两性畸形，是由于17α-羟化酶缺乏，导致雄激素和皮质醇合成不足而17-去氧类固醇(去氧皮质酮等)增多，导致的，该酶的基因位点为10q24.3。

1个回复 2018/7/19 9:56:44

46，XY17α-羟化酶缺乏1.外表近似女性者，矫形为女性，术后给予雌激素维持，必要时婚前作阴道矫形。2.表型为男性，可选用甲睾酮舌下含服;丙酸睾酮，庚酸睾酮，睾丸有恶变可能，应予切除。

1个回复 2018/7/19 9:56:44

建议可以口服奥美拉唑+达喜+西沙必利，每天喝一碗小米粥，慢慢来调养，生活中以清淡素食为主，不要过食辛辣，去您当地正规医院就诊，祝您身体健康！

4个回复 2017/7/7 19:49:57

17α羟化酶缺乏综合征护理注意主要心理疏导，避免患者恐惧、疑虑、自闭不良心态；保持心情愉快，保证充足睡眠；饮食方面，营养全面为好，摄取高蛋白、高热量、高维生素饮食以增加机体抵抗力。

2个回复 2018/7/19 9:56:44

46，XY17α-羟化酶缺乏症状表现为男性化不足，肾上腺皮质增生、高血压、低钾血症、碱血症。可有尿道下裂、分叉阴囊等畸形;也可有女性外阴和乳房发育。感染时可诱发肾上腺皮质功能减退症。

1个回复 2018/7/19 9:56:44

孕酮低是指的孕激素的分泌不足。一般在怀孕的早期，受精卵刚刚着床发育的时候，孕酮是有黄体分泌的，孕酮可以维持正常的妊娠，促进胚胎的发育和乳房的发育。如果黄体功能有异常，就可能会引起孕酮的分泌不足，有可能会引起流产的症状。一般需要使用外源性的孕激素进行保胎治疗。

5个回复 2023/5/8 14:28:03

本病很可能是一种常染色体隐性遗传性疾病，无有效的预防措施

2个回复 2017/8/30 18:14:59

本征可以根据具体病情，对症治疗，可采用糖皮质激素作补偿调理

2个回复 2017/8/30 18:14:59

雌二醇降低的病理原因1,卵巢疾病：卵巢缺如或发育低下,原发性卵巢衰竭,卵巢囊肿.2,垂体性闭经或不孕.3,其它：甲低或甲亢,柯兴氏综合征,阿狄森氏病,恶性肿瘤,较大范围的感染,肾功能不全,脑及垂体的局灶性病变等,均可使血浆雌二醇降低.孕酮的病理性增高见于糖尿病孕妇,葡萄胎,卵巢颗粒层膜细胞瘤,卵巢脂肪样瘤,先天性肾上腺增生,先天性17a-羟化酶缺乏症,原发性高血压等疾病.

1个回复 2021/9/14 21:46:01

17α羟化酶缺乏综合征需要积极治疗，治疗包括药物治疗和手术治疗两方面。基本原则是补充皮质醇，对两性畸形患者的手术治疗包括外生器畸形的矫正或切除，切除内生殖器官及性腺。

2个回复 2018/7/19 9:56:44

对于21羟化酶缺乏症一定要重视，你提到21羟化酶缺乏症为你解答如下。21羟化酶缺乏症是最先发现、研究最多和最常见的一种先天性肾上腺皮质增生，该酶缺乏导致糖皮质和（或）盐皮质类固醇减少，ACTH和雄激素分泌增多，患者出现男性化和失盐症状，严重时威胁生命。指导意见：青春期以后患者：可改用长效糖皮质激素制剂。每日剂量：泼尼松3.7mg/m、甲基泼尼松龙2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分次服用。...

4个回复 2017/7/7 20:00:41

你好，21-羟化酶缺陷主要临床特征源于皮质醇分泌不足、失盐和雄激素分泌过多，病情严重程度随21-羟化酶缺乏程度而异。

1个回复 2017/7/6 7:07:52

你好，21-羟化酶缺陷主要临床特征源于皮质醇分泌不足、失盐和雄激素分泌过多，病情严重程度随21-羟化酶缺乏程度而异。

1个回复 2017/7/6 3:58:05

17α羟化酶缺乏综合征，亦称比格里里综合征、理糖激素反应性高血压、肾上腺与性腺17-羟化酶缺乏综合征。先天性肾上腺性异常综合征类型之一。指17-α羟化酶先天性缺乏而引起的原发性闭经、第二性征不发育、疲乏、肌肉显著无、肢体麻木和刺痛、部分脱发以及明显的高血压等一系列内分泌代谢异常的综合征。本征少见，大多数为青年女性。常发生于有血缘婚姻家族史者，很可能是一种常染色体隐性遗传性疾病

2个回复 2018/6/21 9:21:21

对于21羟化酶缺乏症一定要重视你提到21羟化酶缺乏症为你解答如下您好21羟化酶缺乏症治疗的目的是使血浆雄烯二酮17-羟孕酮和血浆肾素活性保持正常并且使尿中的代谢产物也保持正常.治疗21-羟化酶缺乏是用糖皮质激素替代(羟化可的松醋酸可的松或强的松)必要时用盐皮质激素替代以达到钠钾的动态平衡.羟化可的松(每15~25mg/m2分3次剂量)或强的松(每天3~4mg/m2分2次剂量)的口服剂量调整到保持肾...

2个回复 2021/9/7 20:29:35

您好，21羟化酶缺乏症治疗的目的是使血浆雄烯二酮,17-羟孕酮和血浆肾素活性保持正常,并且使尿中的代谢产物也保持正常.治疗21-羟化酶缺乏是用糖皮质激素替代(羟化可的松,醋酸可的松或强的松),必要时用盐皮质激素替代以达到钠,钾的动态平衡.羟化可的松(每15~25mg/m2,分3次剂量)或强的松(每天3~4mg/m2,分2次剂量)的口服剂量调整到保持肾上腺雄性激素的前体在相应年龄的范围内.

2个回复 2017/7/6 13:17:16

肾上腺性征异常症：1.2l-羟化酶缺乏这是最常见的一种肾上腙先天性酶缺乏，又分为单纯男性化和盐丢失合并男性化。21-羟化酶在肾上腺滑面内质网对糖皮质酮及盐皮质酮的2l-羟化起中介作用。当21-羟化酶缺乏，不能合成皮质醇，其前驱物质被肾上腙皮质或肝转换成睾酮，导致女性男性化;同时若21-羟化酶完全缺乏，肾上腺就不能产生醛固酮，对盐丢失代偿功能丧失而成为盐丢失合并男性化。2.11-β羟化酶缺乏该酶缺乏...

1个回复 2018/6/1 9:47:55

按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等。

2个回复 2018/9/1 10:00:19

按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等。

2个回复 2023/4/24 14:11:05

小儿苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者可能有神经症状和身体上的某些特征举动，如节律性摇晃动作、震颤、腱反射活跃、肌张力增高，重症患者可伴脑性瘫痪，有部分患者婴儿期可合并癫痫发作，多表现为婴儿痉挛症。癫痫发作可随年龄增长而变换发作形式。

3个回复 2017/7/7 8:32:13

17α－羟化酶缺乏症是少见的疾病，是由于基因突变引起了肾上腺类固醇激素合成障碍引起的疾病，引起了本病的发生，会出现了皮肤发黑，无腋毛生长，无月经，下肢无力，乳房不发育，如果是确诊为本病的发生，那就需要补充糖皮质激素治疗合适，这样就可以控制疾病的，避免影响身体健康。

2个回复 2019/7/18 20:31:56

21-羟化酶缺陷的病因：属于先天性肾上腺增生症的一种最常见类型，占本症的90%-95%。21-羟化酶基因位于人类第6号染色体长臂，由于编码21羟化酶基因的缺失、转换活突变，导致体内21-羟化酶缺乏或不足。21-羟化酶是一种微粒体酶，它促使17α-羟孕酮及孕酮转化为11-去氧皮质醇及11-去氧皮质酮，这种酶的减少或活性降低导致类固醇激素的合成阻滞于孕酮和17α-羟孕酮水平。因雄性激素的合成不需要21...

1个回复 2023/2/28 10:54:49

这个正常值男：5.2～11.6μg/L。女：4.5～11.9μg/L。目前的化验检查结果升高。需要检查是不是有先天性肾上腺皮质增生症、21-羟化酶缺乏症、11-羟化酶缺乏症。需要三级甲医院检查。

1个回复 2023/2/21 17:13:51

21-羟化酶缺陷的病因：属于先天性肾上腺增生症的一种最常见类型，占本症的90%-95%。21-羟化酶基因位于人类第6号染色体长臂，由于编码21羟化酶基因的缺失、转换活突变，导致体内21-羟化酶缺乏或不足。21-羟化酶是一种微粒体酶，它促使17α-羟孕酮及孕酮转化为11-去氧皮质醇及11-去氧皮质酮，这种酶的减少或活性降低导致类固醇激素的合成阻滞于孕酮和17α-羟孕酮水平。因雄性激素的合成不需要21...

1个回复 2018/6/21 9:21:21