血管性血友病是血友病中比较特殊的一种类型，是指血管性血友病因子vWF的数量明显减少或者是功能缺陷所导致的出血性疾病。这种疾病是属于遗传性的疾病，而且没有有效的治疗方法。患者会表现为不同程度的皮肤及粘膜的出血，严重者可以导致大出血而危及患者的生命。

1个回复 2021/11/10 16:02:52

本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

1个回复 2021/11/19 12:25:27

血管性血友病是患者体内的血管性血友病因素发生基因突变所造成的一种遗传性出血性疾病。血管性血友病的发生，会导致患者因为血管性血友病因子存在数量减少或者是质量异常的情况，导致患者因为止血障碍而存在出血倾向。现如今还没有一种可以根治血管性血友病，患者在日常生活中一定要尽量避免自身受伤。

1个回复 2021/11/10 16:02:52

你好，血管性血友病是较严重的，遗传性血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，由于患者体内缺乏名为「血管性血友病因子」的物质而出现止血障碍，患者一般表现为自发性或受伤后出血，且不容易止血，祝你健康！

1个回复 2023/4/23 17:12:21

常见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性VWD相似，VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。

1个回复 2021/11/19 12:25:29

小儿血管性血友病的病因主要是遗传因素，此类疾病属于常染色体显性的遗传性疾病，但也有少数人群属于隐性的遗传。如果父母中有一方存在此类疾病的家族病史，那么孩子是有可能患有此类疾病的，小儿体内血友病因子出现功能异常，或者是质量下降的情况下，会对身体的正常止血功能造成一定的影响。

1个回复 2021/11/10 16:03:20

血小板型假性血管性血友病的主要危害在于伴发出血，对患者的生命造成一定的威胁，出血分为破裂性出血和漏出性出血两种，破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。漏出性出血是由于毛细血管后静脉、毛细血管以及毛细血管前动脉的血管壁通透性增高，血液通过扩大的内皮细胞间隙和受损的血管基底膜而漏出于管腔外的。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病的病因不明，呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

血小板型假性血管性血友病伴发出血，按血液逸出的机制可将出血分为破裂性出血和漏出性出血两种，破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。漏出性出血是由于毛细血管后静脉、毛细血管以及毛细血管前动脉的血管壁通透性增高，血液通过扩大的内皮细胞间隙和受损的血管基底膜而漏出于管腔外的。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病的诊断要点：.外周血血小板计数减少，最低时可降至20×09/L，血小板体积可增大。2.出血时间延长。3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

你好，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。vWD患者应尽量避免创伤与手术，避免运用影像血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病的症状主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血管性血友病和血友病A的严重程度受多种因素影响，包括出血频率、出血部位、治疗效果、并发症、遗传因素等。若感身体不适，请立即寻求专业医疗帮助，遵循医生指导进行治疗，切勿随意服药。1.出血频率：血管性血友病出血频率相对较低，血友病A可能更频繁。2.出血部位：两者都可能有皮肤黏膜、关节等出血，但血友病A关节出血更常见且严重。3.治疗效果：对治疗的反应不同，部分血管性血友病患者治疗效果较好，血友病A治疗难...

1个回复 2024/9/5 17:42:29

小儿血管性血友病的检查项目较多，包括出血时间测定、血小板计数、凝血因子检测、血管性血友病因子抗原测定、瑞斯托霉素辅因子活性测定等。关爱自己，从关注健康开始。身体不适时，请及时就医，并在医生指导下合理用药。 1.出血时间测定：通过特定方法测量出血停止所需时间，有助于判断出血倾向。 2.血小板计数：了解血小板数量是否正常，排除血小板异常导致的出血。 3.凝血因子检测：检测凝血因子Ⅷ、Ⅸ等的活性，判断凝...

1个回复 2024/11/19 16:18:59

血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！

3个回复 2025/3/21 11:16:59

你好，根据你的情况，血管性血友病这对怀孕会有影响的，但你是否能有生育的机会，您可以先进行相关的孕前检查来明确，然后在医生的指导下进行有效的治疗，祝您健康！

3个回复 2024/12/25 11:40:26

你好，在有乳房发烫的情况下，可能是因为急性的细菌感染导致的。必须要对症的看外科，可以做体温检查以及血常规检查等，使用抗生素治疗，可以使用头孢菌素类抗生素输液治疗，因为红肿热痛都是属于炎症的表现。在治疗期间，避免服用辛辣食物，局部也可以使用红霉素软膏涂抹治疗等，必要时可以做乳房的超声检查等。

3个回复 2023/4/21 16:11:41

出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。

4个回复 2025/2/11 9:34:10

血友病是一组凝血因子缺乏症，表现为遗传性的凝血障碍。血友病包括有A、B、C三型及血管性假血友病，但以A型血友病多见。血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。希望对你有帮助！

3个回复 2017/7/6 7:39:48

您好；血友病一般饮食即可平时注意禁烟酒禁辛辣食物注意休息预防感冒忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等

3个回复 2017/7/7 21:31:35

血友病一般护理做好预防出血工作，其他脏器严重出血时应及时补充血容量，补充凝血因子作急救处理。如输入成分血，抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等，并注意观察有无发热、肝炎等并发症。对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。应注意避免各种外伤。避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血友病一般护理做好预防出血工作，其他脏器严重出血时应及时补充血容量，补充凝血因子作急救处理。如输入成分血，抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等，并注意观察有无发热、肝炎等并发症。对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。应注意避免各种外伤。避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少，由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。

2个回复 2017/7/8 2:10:15

稍微碰一下身上就会出现大块淤肿，一旦皮肤破损便会流血不止，怀疑血友病血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子，即血液中止血的一种蛋白质。血友病患者就是缺乏这种凝血因子，或凝血因子不起作用，才导致在出血时无法止血。

4个回复 2025/3/19 9:56:38