血小板型假性血管性血友病伴发出血，按血液逸出的机制可将出血分为破裂性出血和漏出性出血两种，破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。漏出性出血是由于毛细血管后静脉、毛细血管以及毛细血管前动脉的血管壁通透性增高，血液通过扩大的内皮细胞间隙和受损的血管基底膜而漏出于管腔外的。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病的诊断要点：.外周血血小板计数减少，最低时可降至20×09/L，血小板体积可增大。2.出血时间延长。3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病的症状主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病的主要危害在于伴发出血，对患者的生命造成一定的威胁，出血分为破裂性出血和漏出性出血两种，破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。漏出性出血是由于毛细血管后静脉、毛细血管以及毛细血管前动脉的血管壁通透性增高，血液通过扩大的内皮细胞间隙和受损的血管基底膜而漏出于管腔外的。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病的病因不明，呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少，由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。

2个回复 2017/7/8 2:10:15

你好！血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。

5个回复 2017/7/10 18:27:15

血小板型假性血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，病因复杂。应对方法包括疾病诊断、药物治疗、生活护理、定期复查、预防出血等。面对身体的不适，最明智的选择是立即就医，并在医生的指导下进行规范治疗，确保安全有效。1.疾病诊断：通过血小板功能检测、基因检测等明确诊断。2.药物治疗：可使用去氨加压素、抗纤溶药物如氨甲环酸、止血敏等。3.生活护理：避免剧烈运动，防止受伤。4.定期复查：监测血小板功能和凝血指标...

1个回复 2024/8/21 12:11:26

血小板型假性血管性血友病的预防，主要包括遗传咨询、定期体检、避免外伤、健康生活方式、避免某些药物等。 1.遗传咨询：对于有家族病史的人群，进行遗传咨询和基因检测，了解患病风险。 2.定期体检：通过血常规等检查，早期发现血小板功能异常。 3.避免外伤：日常生活中小心谨慎，减少碰撞和受伤的机会。 4.健康生活方式：均衡饮食，多摄入富含维生素和矿物质的食物；适量运动，增强体质；保证充足睡眠，避免过度劳累...

1个回复 2024/10/9 10:48:04

血小板型假性血管性血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，由血小板糖蛋白基因突变引起，导致血小板功能异常，出现出血倾向。其症状、诊断、治疗等都有特定特点。 1.病因：主要是血小板糖蛋白基因的突变。 2.症状：常见皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重时可有胃肠道、泌尿生殖道出血。 3.诊断：通过血小板功能检测、基因检测等明确诊断。 4.治疗：一般采取止血治疗，如输注血小板、使用止血药物（如氨甲环酸、维生素K...

1个回复 2024/10/9 10:52:06

你好，血小板型假性血管性血友病由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。

2个回复 2017/7/5 19:20:40

血小板型假性血管性血友病的检查包括血小板功能检测、出血时间测定、血小板聚集试验、vWF抗原和活性测定、基因检测等。 1.血小板功能检测：通过检测血小板的黏附、聚集和释放功能，评估血小板的功能状态。 2.出血时间测定：可了解患者的出血倾向和止血功能。 3.血小板聚集试验：有助于判断血小板对不同诱导剂的反应。 4.vWF抗原和活性测定：明确血管性血友病因子的水平和活性。 5.基因检测：查找是否存在相关...

1个回复 2024/10/9 11:03:29

血小板型假性血管性血友病的诊断检查通常涉及临床表现观察、实验室检查等多个方面，包括出血症状评估、血小板功能检测、相关基因分析、凝血指标测定以及排除其他类似疾病等。 1.出血症状评估：观察患者是否有皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等常见出血表现。 2.血小板功能检测：如血小板聚集试验，可检测血小板对不同诱导剂的反应。 3.相关基因分析：通过基因测序等技术，确定是否存在相关基因突变。 4.凝血指标...

1个回复 2024/11/6 15:19:02

血小板型假性血管性血友病的饮食禁忌：1.高脂肪食物因其会导致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。2.辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋，易使血管破裂，导致内脏及皮下出血，故应忌食。3.油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担，少数患者还可引起胃肠出血，故应忌食。4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等，应忌食。5、多纤维食物如菠菜、韭菜等，食后会加重胃肠负担，易引起腹泻...

1个回复 2023/4/23 17:12:21

1,血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子，即血液中止血的一种蛋白质。血友病患者就是缺乏这种凝血因子，或凝血因子不起作用，才导致在出血时无法止血。凝血因子缺失的数量越多，血友病病情越重。当意外受伤时，血友病患者就会不可控制地出血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。关节和肌肉出血会引起严重的疼痛和残疾，而主要器官如大脑出血则...

5个回复 2024/12/26 12:19:02

血管性血友病是血友病中比较特殊的一种类型，是指血管性血友病因子vWF的数量明显减少或者是功能缺陷所导致的出血性疾病。这种疾病是属于遗传性的疾病，而且没有有效的治疗方法。患者会表现为不同程度的皮肤及粘膜的出血，严重者可以导致大出血而危及患者的生命。

1个回复 2021/11/10 16:02:52

常见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性VWD相似，VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。

1个回复 2021/11/19 12:25:29

血小板型假性血管性血友病的病因较为复杂，主要包括遗传因素、基因突变、血小板膜异常、免疫因素、某些药物影响等。 1.遗传因素：存在相关基因的遗传变异，导致血小板功能异常。 2.基因突变：特定基因的突变可引发本病。 3.血小板膜异常：血小板膜的结构或成分出现问题，影响其正常功能。 4.免疫因素：自身免疫性疾病导致免疫系统攻击血小板，引发异常。 5.药物影响：如某些抗血小板药物、抗生素等，可能影响血小板...

1个回复 2024/10/9 9:54:25

本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

1个回复 2021/11/19 12:25:27

血管性血友病是患者体内的血管性血友病因素发生基因突变所造成的一种遗传性出血性疾病。血管性血友病的发生，会导致患者因为血管性血友病因子存在数量减少或者是质量异常的情况，导致患者因为止血障碍而存在出血倾向。现如今还没有一种可以根治血管性血友病，患者在日常生活中一定要尽量避免自身受伤。

1个回复 2021/11/10 16:02:52

你好，血管性血友病是较严重的，遗传性血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，由于患者体内缺乏名为「血管性血友病因子」的物质而出现止血障碍，患者一般表现为自发性或受伤后出血，且不容易止血，祝你健康！

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血管性假性血友病因子抗原测定偏高可能与炎症、心血管疾病、肿瘤、自身免疫病、遗传因素等有关。身体健康为重，一旦感到不适，应及时就医，避免自行诊断用药带来的风险。1.炎症：如感染性炎症，身体免疫反应可致其偏高。2.心血管疾病：像高血压、冠心病等，影响血管内皮功能。3.肿瘤：某些肿瘤细胞可分泌相关物质导致指标升高。4.自身免疫病：如系统性红斑狼疮，免疫紊乱影响。5.遗传因素：基因异常可能引起。出现血管性...

1个回复 2024/9/3 13:58:32

血小板型假性血管性血友病的预后通常较好，但受多种因素影响，如病情严重程度、治疗及时性、患者个体差异、是否有并发症以及日常护理等。 1.病情严重程度：病情较轻，出血症状不明显时，预后较好；若病情较重，频繁且严重出血，预后相对较差。 2.治疗及时性：早期诊断并接受规范治疗，能有效控制病情，改善预后；延误治疗可能导致病情加重。 3.患者个体差异：不同患者对治疗的反应不同，身体素质好、免疫力强的患者预后往...

1个回复 2024/10/9 10:48:04

小儿血管性血友病的病因主要是遗传因素，此类疾病属于常染色体显性的遗传性疾病，但也有少数人群属于隐性的遗传。如果父母中有一方存在此类疾病的家族病史，那么孩子是有可能患有此类疾病的，小儿体内血友病因子出现功能异常，或者是质量下降的情况下，会对身体的正常止血功能造成一定的影响。

1个回复 2021/11/10 16:03:20

你好，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。vWD患者应尽量避免创伤与手术，避免运用影像血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，由血小板膜糖蛋白基因突变引起，表现为出血倾向，涉及血小板功能异常、凝血障碍等。 1.病因：主要是血小板膜糖蛋白基因的突变，导致血小板与血管性血友病因子的结合异常。 2.症状：常见皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重时可有胃肠道、泌尿生殖道出血。 3.诊断：通过血小板功能检测、基因检测等明确诊断。 4.治疗：一般采用止血药物，如氨甲环酸、维生素K等。...

1个回复 2024/10/9 11:19:14