苯丙酮尿症特制奶粉主要有国产、进口以及不同年龄段适用等种类。常见的有华夏2号、能全特、纽贝瑞等。行用药存在隐患，身体出现不适时，请务必咨询医生，科学治疗。1.国产：华夏2号奶粉，针对苯丙酮尿症患儿营养需求研发。2.进口：能全特奶粉，营养成分合理，满足患儿生长需要。3.年龄分段：纽贝瑞奶粉有适合不同年龄段患儿的产品。4.特殊配方：如某些添加特定氨基酸组合的奶粉。5.低苯丙氨酸含量：部分奶粉严格控制苯...

1个回复 2024/8/27 17:41:59

对婴儿可以喂养特制的低苯丙氨酸奶粉，为幼儿添加辅食时应以淀粉类。蔬菜和水果等低蛋白食物为主，忌用肉，蛋，豆类等含有蛋白质高的食物，饮食控制期间定期检测血液中苯丙氨酸浓度同时注意检测患儿的生长发育情况。

4个回复 2017/7/7 17:42:32

苯丙酮尿症是先天性遗传疾病,在出生时应该做新生儿筛查(同时查先天性甲状腺功能减退)的.北京的儿童医院,儿研所和妇产医院应该能作这方面的检查,一旦确诊,首先予以低苯丙氨酸饮食治疗和对症处理.

5个回复 2017/7/10 12:22:03

诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.1,低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/（...

2个回复 2017/7/7 4:23:24

这种情况应该注意饮食，可以低苯丙氨酸饮食，可以使用特制的低苯丙氨酸奶粉喂养，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。具体治疗可以到正规医院儿科就诊根据具体病情采取相应的治疗。

2个回复 2017/7/5 19:07:57

由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病，儿童患者可出现先天性痴呆这个食疗是可以的，饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L国内供应的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉医生询问：

2个回复 2017/7/7 4:36:22

对婴儿应给予特制的低苯丙氨酸奶粉到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白饮食为主目前苯丙氨酸需要量约在25-40mg/（kg.d）为宜饮食控制至少需持续到青春期后

4个回复 2025/1/10 10:58:08

苯丙酮尿症的筛查项目包括多种，如尿液、血液检查及相关试验等。当身体出现异常时，应赶紧就医，听从医生的指导进行诊治，不宜擅自用药。1.DNA检查：是确诊的金标准。2.尿三氯化铁试验：可初步筛查。3.血苯丙氨酸和酪氨酸定量检测：基本确诊典型型苯丙酮尿症。4.尿生物喋呤分析：用于怀疑特定类型苯丙酮尿症的初步诊断。5.BH4负荷试验：辅助诊断相关酶缺乏型苯丙酮尿症。通过这些筛查项目，能帮助尽早发现和诊断苯...

1个回复 2024/8/20 16:28:53

苯丙酮尿症婴儿奶粉属于特殊医学用途配方食品，一般可在医院、药店、正规电商平台、母婴专卖店以及特医食品专卖店购买到。同时，购买时需注意产品的质量和适用性。 1.医院：部分医院的营养科或相关科室可能会提供苯丙酮尿症婴儿奶粉，医生也能根据婴儿的具体情况给予专业的购买建议。 2.药店：一些大型连锁药店会有此类奶粉出售，其进货渠道相对正规。 3.正规电商平台：如京东、淘宝等，要选择官方旗舰店或有资质的商家。...

1个回复 2024/12/9 11:46:48

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍性疾病，由于苯丙氨酸羟化酶缺乏或其辅酶四氢生物蝶呤缺乏，导致苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸，从而在体内蓄积。其症状、诊断、治疗、预防及遗传特点等方面都有独特之处。 1.症状：患儿出生时正常，3至4个月后逐渐出现皮肤白皙、头发变黄、尿液和汗液有鼠尿味等。还可能伴有智力发育迟缓、癫痫发作等。 2.诊断：通过新生儿足跟血筛查，检测血苯丙氨酸浓度可确诊。 3.治疗：主要是...

1个回复 2024/9/27 14:54:45

苯丙酮尿症是氨基酸代谢障碍病，饮食控制很关键，包括奶粉选择、辅食添加等。健康无小事，身体不适切莫忽视。及时就医，根据医生指导进行治疗，早日恢复健康。1.奶粉：新生儿应选特制低苯丙氨酸奶粉。2.辅食早期：以淀粉类食物为主，如米粉。3.蔬菜：多吃白菜、菠菜等低蛋白蔬菜。4.水果：苹果、香蕉等低蛋白水果可适量食用。5.主食：可选择低蛋白的大米、面粉制品。总之，苯丙酮尿症患者需严格遵循低苯丙氨酸饮食原则，...

1个回复 2024/8/27 17:43:42

先天性苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢病，无法根治。但通过早期干预和长期治疗，能有效控制病情。治疗方法包括饮食控制、药物辅助等。具体有饮食选择、定期监测、药物治疗、心理支持、家庭护理等方面。若身体感到不适，务必立刻就诊，遵循医生的建议进行治疗，切勿自行开处方。1.饮食选择：低苯丙氨酸饮食是关键。婴儿期使用特制低苯丙氨酸奶粉，幼儿期添加辅食以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主，饮食控制要持续到青春期以...

1个回复 2024/9/18 10:24:01

建议复查看看如果是的话早期治疗还可以

5个回复 2025/1/23 11:35:12

小儿苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍性疾病，由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，导致苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸，从而在体内蓄积。其主要表现为智力发育迟缓、皮肤白皙、尿液有鼠尿味等。 1.病因：苯丙氨酸羟化酶基因发生突变，导致酶活性降低或丧失。 2.症状：患儿出生3-4个月后逐渐表现出智力发育落后、头发由黑变黄、皮肤白皙、尿液和汗液有鼠尿味。 3.诊断：通过新生儿足跟血筛查，检测血苯丙氨酸浓度，结...

1个回复 2024/10/9 17:35:08

苯丙酮尿症是一种严重的遗传代谢疾病，由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸代谢异常。对于患儿，饮食控制至关重要，包括能否喂奶、日常饮食选择、治疗方法、预后等。若感身体不适，请立即寻求专业医疗帮助，遵循医生指导进行治疗，切勿随意服药。1.疾病原理：患儿体内苯丙氨酸羟化酶缺乏，使苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸，在体内堆积，影响神经系统发育。2.饮食禁忌：母乳中含有苯丙氨酸，患儿不能喂奶，应食用特制的低...

1个回复 2024/9/5 16:16:36

唐氏综合症和苯丙酮尿症是不同的疾病，涉及病因、遗传特点等。若感身体不适，请立即寻求专业医疗帮助，遵循医生指导进行治疗，切勿随意服药。1.病因：唐氏综合症由染色体异常引起，苯丙酮尿症是基因突变所致。2.遗传：苯丙酮尿症有家族遗传倾向，唐氏综合症一般无遗传规律。3.发病机制：唐氏综合症是减数分裂中染色体分离异常，苯丙酮尿症是苯丙氨酸代谢障碍。4.临床表现：唐氏综合症有特殊面容等，苯丙酮尿症主要影响神经...

1个回复 2024/8/23 15:44:42

pku苯丙酮尿症的患者在饮食上必须要注意吃不含苯丙氨酸的奶粉，还要少吃豆制品等含苯丙氨酸比较高的食物，否则病情可能会进一步加重。可以采用低苯丙氨酸的饮食方法，比如吃特制的没有或者含量少的苯丙氨酸的食物，比如面粉、大米等。也可以使用肉类、鱼类、虾类、牛奶等优质的高蛋白食物。

1个回复 2021/7/14 9:50:27

不能，苯丙酮尿症是由于其体内缺少苯丙氨酸羟化酶，造成苯丙氨酸在体内的堆积，严重的可干扰脑组织代谢，造成功能障碍，容易导致智能障碍。患有这种疾病的新生儿是绝对不能吃母乳的，平时应摄入不含苯丙氨酸的特制奶粉。

1个回复 2021/12/28 12:34:28

苯丙酮尿症的特征有多种。苯丙酮尿症是一种遗传性代谢病，在出生时没有明显症状，一般在三个月以后会出现特征，比如发育缓慢、智力发育迟缓等，随着年龄的增长和辅食的添加，语言障碍也会凸显出来，再就是会有肌张力下降、嗜睡等症状。一岁时特征明显，比如皮肤比较干燥、毛发颜色浅、有体味等。

1个回复 2021/7/6 13:25:20

0个回复 2024/11/28 12:03:15

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍疾病，患者体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或缺乏，导致苯丙氨酸不能正常代谢。应对苯丙酮尿症，需要饮食控制、药物治疗、定期监测、遗传咨询以及社会支持等。 1.饮食控制：严格限制天然蛋白质的摄入，以低苯丙氨酸的特殊食品替代，如特制的奶粉、面粉等。 2.药物治疗：使用沙丙蝶呤等药物，帮助苯丙氨酸的代谢，但需在医生指导下使用。 3.定期监测：定期检测血液中苯丙氨酸的浓度，以便...

1个回复 2024/12/9 11:30:10

苯丙酮尿症婴儿奶粉属于特殊医学用途配方奶粉，可通过医院、药店、线上正规平台、特医食品专卖店、厂家直购等途径购买。购买时要注意产品的正规性和适应性。 1.医院：部分医院的营养科或儿科可能有此类奶粉供应。 2.药店：一些大型连锁药店会售卖特殊医学用途配方奶粉。 3.线上正规平台：如京东健康、阿里健康等，要选择有资质的商家。 4.特医食品专卖店：此类专卖店通常有较丰富的特医食品品类。 5.厂家直购：可通...

1个回复 2024/12/9 11:41:38

你好，这个可以根据孩子的病情而定，最好遵主治医生的意见这种情况建议到正规医院儿科就诊检查，根据具体情况采取相应的治疗。

4个回复 2017/7/6 18:57:57

苯丙酮尿症患者饮食有诸多限制，包括含苯丙氨酸高的食物、部分蛋白质来源等。面对身体不适，切勿拖延，应立即就医并遵循医嘱，安全有效地恢复健康。1.高苯丙氨酸食物：如动物乳制品、豆制品、坚果等应避免。2.普通蛋白质：不能完全吃普通食物，以防苯丙氨酸摄入过量。3.特制食品：需食用人工制作的无（或低）苯丙氨酸蛋白质食品。4.天然蛋白质：可少量选用优质蛋白，如鱼肉、虾肉、鸡肉等。5.其他注意：控制蛋白质摄入量...

3个回复 2024/9/6 17:57:29

苯丙酮尿症是一种少见的遗传性代谢障碍疾病。苯丙酮尿症是遗传性疾病，当父母双方都带有苯丙酮尿症基因并且都将其传递给子女时，他们的子女就会遗传上苯丙酮尿症。为了避免苯丙酮尿症，最好避免近亲结婚，不过毕竟是隐性遗传，发病率还是很小的！

1个回复 2017/7/10 12:15:20

通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法，使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。但苯丙氨酸又是人体的必需氨基酸之一，必须满足其生长发育的需要，体内苯丙氨酸过低也可导致疾病。定期复查血苯丙氨酸浓度，根据苯丙氨酸浓度是否在合适的范围，调整每日食入不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉的量。苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚，大部分患儿有智力、运动和语言发育落后，若能够在症状出现之前进行诊断和治疗，即通过新生儿疾病筛查诊...

3个回复 2017/7/5 22:26:41

甲状腺功能低下的话呢，主要支持小朋友分泌的甲状腺的激素，比较少有，可能会影响其生长发育落后，基础大学里第一，很多小孩子可能会有智力落后于同龄宝宝的情况，厄哭闹比较少，比较喜欢睡觉。治疗的话呢，主要就是补充甲状腺素。苯丙酮尿症呢是一种氨基酸代谢的疾病。药里面会有大量的苯丙酮酸，会有一种特殊的气味，类似于老鼠的味道。也会对小朋友的智力有影响。治疗的主要是通过饮食治疗的方法是要使用一种特殊的奶粉给小朋友...

1个回复 2021/11/26 11:51:51

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低，导致苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸，从而在血液和组织中积累。若身体出现异常症状，请立刻就诊，根据医生的嘱咐进行治疗，切勿自行用药。1.饮食治疗：限制天然蛋白质的摄入，以特制的低苯丙氨酸奶粉、蛋白粉等为主。2.药物治疗：例如沙丙蝶呤，可用于某些类型的苯丙酮尿症。3.定期监测：定期检测血苯丙氨酸浓度，以便调整饮食和治疗方案。4....

1个回复 2024/7/26 9:57:09

甲状腺功能低下的话呢，主要支持小朋友分泌的甲状腺的激素，比较少有，可能会影响其生长发育落后，基础大学里第一，很多小孩子可能会有智力落后于同龄宝宝的情况，厄哭闹比较少，比较喜欢睡觉。治疗的话呢，主要就是补充甲状腺素。苯丙酮尿症呢是一种氨基酸代谢的疾病。药里面会有大量的苯丙酮酸，会有一种特殊的气味，类似于老鼠的味道。也会对小朋友的智力有影响。治疗的主要是通过饮食治疗的方法是要使用一种特殊的奶粉给小朋友...

1个回复 2023/1/5 11:55:58