你好卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起有家族发病史。

4个回复 2025/2/11 9:22:08

如果注意积极的防治，预后不一定很严重。1966年以前，22%急性发作的病人死亡，死亡病例大多是30岁以前的青年，死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后，急性发作的死亡仅占5.1%，1979年后，急性发作期很少死亡。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

你好原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏。

2个回复 2017/7/7 15:40:02

急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种。卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

你好原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏

2个回复 2017/7/8 4:23:57

急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种。卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

急性间歇性肝性卟啉病的预防：1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避免日晒和外伤，应用遮光剂，适宜的饮食。2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

海鲜类：例如白带鱼、黄鱼、银鱼、及甲壳类如牡蛎、蟹等，能增强免疫功能，有利于修复受损的肝组织细胞。

4个回复 2025/1/24 9:45:29

你好，原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。

2个回复 2025/1/9 16:09:34

急性间歇性肝性卟啉病的预防：1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避免日晒和外伤，应用遮光剂，适宜的饮食。2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

你好；本病缓解期无症状，可因精神刺激，感染，创伤，饮酒，饥饿以及使用巴比妥，利眠宁，甲丙氨酯(眠尔通)，磺胺类药，苯妥英钠，灰黄霉素，雌激素等药物而诱发，发作期间可因上述因素而使病情加重，部分女病人的发作可能与月经，妊娠有关。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

1、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1.避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指甲花素防护剂。2.胡萝卜素进食含有高胡萝卜素食物，或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)，这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用，加强皮肤对日光的耐受性，其明确的作用机制并不清楚，20～60mg/次，3次/d，口服。可根据病人对药物的疗效或血...

4个回复 2017/7/5 20:38:45

急性间歇型急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。

2个回复 2017/7/5 22:55:50

急性间歇性肝性卟啉病的易发人群主要有遗传性因素人群、女性群体、长期饮酒者、某些药物使用者以及患有特定疾病者等。 1.遗传性因素人群：存在卟啉代谢相关基因突变的个体，其家族成员发病风险相对较高。 2.女性群体：尤其是处于青春期后的女性，可能由于体内激素水平变化而增加发病风险。 3.长期饮酒者：酒精对肝脏的损害可能影响卟啉代谢，从而易患此病。 4.某些药物使用者：如巴比妥类、磺胺类、雌激素等药物的使用...

1个回复 2024/10/9 11:28:40

你好原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉

4个回复 2017/7/5 18:57:55

肝性血卟啉病综合征是一种由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前体物质异常蓄积的疾病。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、对症治疗、血浆置换及基因治疗等。 1.避免诱因：避免饮酒、吸烟、感染、劳累、精神刺激等可能诱发疾病发作的因素。 2.药物治疗：使用氯丙嗪、羟氯喹等缓解症状；补充葡萄糖可抑制卟啉前体的产生。 3.对症治疗：腹痛时可使用吗啡等镇痛药；出现神经精神症状，可给予抗癫痫药物，如苯...

1个回复 2024/11/5 14:51:07

皮肤卟啉病也称紫血症，是血红素合成的中间产物积聚引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病，一般为遗传性，也有后天形成的。皮肤卟啉病有两种，一种是红细胞生成性原卟啉病，一种是迟发性皮肤卟啉病。红细胞生成性原卟啉病的治疗首选β-胡萝卜素，迟发性皮肤卟啉病要避免日晒和外伤，外用避光剂。

2个回复 2017/7/6 21:32:06

急性间歇性肝性卟啉病最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量，特别是对发作间歇期和隐性病例。在急性发作期，PBG排泄量约50～200mg/d(正常范围为0～4mg/d)，ALA排泄量约为20～100mg/d(正常范围为0～7mg/d)。ALA和PBG测定值常随临床症状改善而下降。对发作期病例，在临床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛试验的阳性结果，就能确立诊断。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

1.避免诱因 如过劳、精神刺激和饥饿、感染等，立即停用可能诱发疾病发作的药物。 2.宜高糖饮食、禁酒 急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。 3.内分泌治疗 少数急性发作与月经周期有明显关系病例，可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。

2个回复 2017/12/13 16:52:38

急性间歇性肝性卟啉病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶已知一种存在于所有组织中，另一种只存在于红细胞中。但缺陷虽然在这些组织和红细胞存在，但其功能上的表现似乎仅限于肝脏。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

肝性卟啉病是一种遗传疾病，主要是由于各种酶的缺失所造成的，有家族发病史的，得此病的几率会很大。你好，肝性卟啉病是一种遗传几率很大的病，所以治愈起来很难，建议到正规的医院去治疗，经过治疗，应该会康复的。

3个回复 2017/7/7 19:23:38

肝性血卟啉病综合征的诊断，主要依靠临床表现、实验室检查、基因检测、影像学检查和特殊检查等。 1.临床表现：患者可能出现腹痛、神经精神症状、皮肤损害等。腹痛多为剧烈的绞痛，神经精神症状包括抽搐、谵妄等，皮肤损害常见于曝光部位。 2.实验室检查：包括尿液卟啉检测、血液卟啉检测等。尿液中卟胆原和卟啉增加，红细胞卟啉水平也可能升高。 3.基因检测：通过检测相关基因的突变，有助于明确诊断和分型。 4.影像学...

1个回复 2024/10/9 11:19:23

1.避免诱因如过劳、精神刺激和饥饿、感染等，立即停用可能诱发疾病发作的药物。2.宜高糖饮食、禁酒急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。3.内分泌治疗少数急性发作与月经周期有明显关系病例，可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。

2个回复 2023/4/23 17:12:21

急性间歇性肝性卟啉病患者需注意饮食、生活习惯、药物使用、定期检查及心理调节等。 1.饮食：避免饮酒，减少摄入富含卟啉前体物质的食物，如红肉、乳制品等。 2.生活习惯：保证充足睡眠，避免劳累和剧烈运动，防止感染。 3.药物使用：谨慎使用可能诱发疾病的药物，如巴比妥类、磺胺类等。 4.定期检查：定期监测肝功能、血常规、卟啉代谢产物等指标。 5.心理调节：保持良好心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪。 6.避...

1个回复 2024/10/9 11:28:36

你好肝性卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点卟啉病为先天性疾病主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起有家族发病史

5个回复 2017/7/7 18:28:52

急性间歇性肝性卟啉病是一种由于卟啉代谢紊乱引起的罕见疾病，治疗方法包括避免诱因、药物治疗、对症治疗、血浆置换和基因治疗等。 1.避免诱因：减少饮酒、避免使用某些药物（如巴比妥类、磺胺类）、保持良好的作息和情绪稳定。 2.药物治疗：常用的有氯高铁血红素、葡萄糖、羟高铁血红素等，有助于缓解症状。 3.对症治疗：如出现疼痛，可使用镇痛药（如吗啡、哌替啶）；有精神症状时，使用抗精神病药物（如氯丙嗪、氟哌啶...

1个回复 2024/11/5 15:24:29

您好，卟啉病又名血紫质病，属色素代谢异常，为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。卟啉是合成血红素的主要物质，血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白，细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质，卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

你好原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病临床上并不少见其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉

2个回复 2017/7/6 8:51:58