1.避免诱因 如过劳、精神刺激和饥饿、感染等，立即停用可能诱发疾病发作的药物。 2.宜高糖饮食、禁酒 急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。 3.内分泌治疗 少数急性发作与月经周期有明显关系病例，可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。

2个回复 2017/12/13 16:52:38

1.避免诱因如过劳、精神刺激和饥饿、感染等，立即停用可能诱发疾病发作的药物。2.宜高糖饮食、禁酒急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。3.内分泌治疗少数急性发作与月经周期有明显关系病例，可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。

2个回复 2023/4/23 17:12:21

腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)治疗有效。腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)治疗有效。

5个回复 2017/7/6 21:13:35

你好血卟啉病系由先天性卟啉代谢紊乱卟啉前体或叶啉在体内聚积所致常有遗传因素临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等你好这个还是建议你去专业的三甲医院血液内科诊疗这个属于遗传病目前没有明确的治疗效果

4个回复 2017/7/7 5:21:47

卟啉病的发生主要与遗传因素、酶活性异常、环境因素、药物影响以及其他疾病相关。 1.遗传因素：卟啉病具有遗传性，基因突变导致卟啉代谢相关酶的缺陷。 2.酶活性异常：某些关键酶的活性降低或缺失，影响卟啉的正常合成与代谢。 3.环境因素：如长期暴露在阳光下、接触某些化学物质等。 4.药物影响：某些药物如磺胺类、巴比妥类等可能诱发卟啉病。 5.其他疾病：一些自身免疫性疾病、恶性肿瘤等也可能并发卟啉病。 总...

1个回复 2024/11/5 14:59:30

血卟啉病性周围神经病的诊断需综合多种检查及症状鉴别。包括卟啉相关检测、与相似病症的区分等。健康问题不容忽视，身体稍有不适即应就医，听从医生的专业建议进行治疗。1.卟啉检测：测定24小时尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量，检测尿中卟啉前体ALA和PBG。2.症状鉴别：急性间歇性卟啉病周围神经病与吉兰-巴雷综合征相似，但前者有腹痛、肾区腰痛等可鉴别。3.与铅中毒区分：铅中毒也有类似症状，但其尿中粪卟啉和...

1个回复 2024/8/2 22:05:54

您好，该症是由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

5个回复 2017/7/7 2:21:25

医生说到氯丙嗪对减轻患者的腹痛以及缓解患者的神经精神症状是很有效果的。但是大多数医生都会用到另一种药物，丙氯拉嗪。这是因为后者比前者的疗效更为明显。要是疼得异常严重的话，这个时候就要用阿司匹林来止痛了。

2个回复 2025/1/21 11:27:00

急性间歇性肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传病，其发病机制是肝产生过多的卟啉前体物、δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)和胆色素原，引发神经功能异常，表现为急性剧烈腹痛、神经精神症状、心动过速、高血压、抗利尿激素分泌过多而致水中毒、昏迷。尿经曝晒后呈红色。

疾病症状库

你好，临床上这个病比较少见，腹痛和神经症状急性发作的促发因素和急性间隙性卟啉病是相同的。包括某些药物，例如磺胺和类固醇等等。通常症状轻微，光过敏有时发生，但比多样化卟啉病少见

2个回复 2017/7/7 7:35:20

肝性血卟啉病综合征是一种由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前体物质异常蓄积的疾病。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、对症治疗、血浆置换及基因治疗等。 1.避免诱因：避免饮酒、吸烟、感染、劳累、精神刺激等可能诱发疾病发作的因素。 2.药物治疗：使用氯丙嗪、羟氯喹等缓解症状；补充葡萄糖可抑制卟啉前体的产生。 3.对症治疗：腹痛时可使用吗啡等镇痛药；出现神经精神症状，可给予抗癫痫药物，如苯...

1个回复 2024/11/5 14:51:07

控制腹痛可用吗啡应避免使用有害药物特别是巴比妥及磺胺类药物吩噻嗪类药物可用作症状治疗

1个回复 2017/7/11 23:02:47

血卟啉病性周围神经病的诊断要依靠24小时尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似，容易误诊。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛、心律失常、高血压和脑病，且铅中毒也可有卟啉代谢障碍，二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和A...

1个回复 2018/6/21 9:21:21

卟啉症是一种罕见疾病,有皮损、光敏性或不典型内外科、精神病表现，常漏诊、误诊。急性发作可致死、致残，尤其神经精神性卟啉症。尽早正确治疗能有效缓解，故需迅速准确诊断该病。卟啉症是一组血色素生物合成存在不同遗传障碍的疾病，当合成通路中7种酶的任一部分缺陷使某种卟啉或前体堆积时，出现相应临床、生化改变。急性间歇卟啉症

4个回复 2024/1/31 22:07:05

血卟啉病是卟啉代谢紊乱导致的疾病，致病原因多样，治疗方法也不同，包括避免诱因、药物治疗等。若感身体不适，请立即寻求专业医疗帮助，遵循医生指导进行治疗，切勿随意服药。1.致病原因：遗传缺陷、卟啉代谢关键酶异常、药物影响、感染、化学物质暴露。2.治疗方法：避免诱因：如戒酒、避免使用某些药物。药物治疗：使用氯高铁血红素、葡萄糖、维生素B??等。对症治疗：疼痛时用镇痛药，如吗啡、哌替啶。放血疗法：减少红细...

3个回复 2024/8/22 16:54:21

病情分析：血卟啉病又称血紫质病，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。血卟啉病-临床分类1、红细胞生成性血卟啉病2、肝性血卟啉病，后者又分4种类型即：（1）急性间歇性卟啉病（AIP）：为卟胆原（PBG）脱氨酶缺乏所致；（2）迟发性皮肤型；（3）混合型；（4）隐匿型。血卟啉病临床表现为三大主症：腹痛、精神神经症状、皮损。急性间歇性卟啉病（AIP）临床最...

1个回复 2017/7/7 8:16:25

迟发性皮肤卟啉病,可以吃酸菜鱼膳食纤维，营养机体、降脂通便。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、低盐、高维生素、高蛋白，高纤维食物，多吃鱼类、牛奶、莲子百合、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、烟酒、刺激性的食物。

2个回复 2017/7/6 2:39:52

根据你所描述的情况，你朋友的老公患上的是红细胞生成性原卟啉病。你好，患上红细胞生成性原卟啉病会出现皮肤瘙痒，水疱、紫癜和血疱等症状。建议你朋友的老公及时治疗，避免耽误病情。

3个回复 2025/1/17 10:54:18

你好，原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。

2个回复 2025/1/9 16:09:34

你好原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏因而导致原卟啉蓄积患者此酶的活性只是正常人的10%～20%

2个回复 2025/1/14 14:02:58

混合型卟啉病是一种罕见的代谢障碍性疾病，涉及血红素生物合成途径中的酶缺陷。发病机制复杂，症状多样，治疗需综合考虑。包括遗传因素、环境诱因、代谢异常、神经系统症状和皮肤损害等。 1.遗传因素：基因突变导致参与血红素合成的酶功能异常，这是发病的根本原因。 2.环境诱因：如某些药物、酒精、感染等，可能诱发或加重病情。 3.代谢异常：卟啉及其前体物质在体内蓄积，影响正常生理功能。 4.神经系统症状：常见的...

1个回复 2024/10/10 15:57:08

1、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1.避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指甲花素防护剂。2.胡萝卜素进食含有高胡萝卜素食物，或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)，这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用，加强皮肤对日光的耐受性，其明确的作用机制并不清楚，20～60mg/次，3次/d，口服。可根据病人对药物的疗效或血...

4个回复 2017/7/5 20:38:45

你好，先天性光敏感性卟啉症即Günther综合征，又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低，临床特征为婴幼儿期出现红色尿，分光镜检查出卟啉，临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。

1个回复 2017/7/7 3:08:53

你好原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏。

2个回复 2017/7/7 15:40:02

肝性血卟啉病综合征(急性间歇性卟啉症)是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出，常引起神经系统的症状。又名尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏症(uroporhyrinogenⅠsyn-thetasedeficiency)，是3种肝性卟啉病中的一种。临床表现为腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。

疾病症状库