急性间歇性肝性卟啉病预后好吗?【即问即答】
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如果注意积极的防治,预后不一定很严重。1966年以前,22%急性发作的病人死亡,死亡病例大多是30岁以前的青年,死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后,急性发作的死亡仅占5.1%,1979年后,急性发作期很少死亡。随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好。
1个回复 2023/4/23 17:12:21
得了血卟啉病怎么办【资讯】
说起血卟啉病,有所了解的人都觉得很恐怖,血卟啉病患者被人们称之为吸血鬼,这主要是因为血卟啉病患者会跟影视上的吸血鬼一样面色惨白,而且不喜欢阳光,面容可怕。在人们的印象中,血卟啉病患者会像吸血鬼一样需要人血才可以生存。其实人们的这种想法是不正确的,血卟啉病是一种遗传病,依靠人们的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么办?接下来将针对这方面的内容进行详细介绍。血卟啉病是常染色体显性遗传性疾病,病...
皮肤病治疗2014-06-23
卟啉病的保健与饮食【资讯】
卟啉病患者的饮食:饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。宜高糖饮食,糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解,糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。此外,患者还应戒酒。卟啉病的预后:早期发现病人,注意避免各种诱发因素,发作期间注...
血液科2013-11-17
皮肤卟啉病是什么病【即问即答】
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皮肤卟啉病也称紫血症,是血红素合成的中间产物积聚引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病,一般为遗传性,也有后天形成的。皮肤卟啉病有两种,一种是红细胞生成性原卟啉病,一种是迟发性皮肤卟啉病。红细胞生成性原卟啉病的治疗首选β-胡萝卜素,迟发性皮肤卟啉病要避免日晒和外伤,外用避光剂。
2个回复 2017/7/6 21:32:06
卟啉病须做哪些检查?【资讯】
一、红细胞生成性原卟啉病(EPP)1、实验室检查。红细胞和血浆中原卟啉显著增加,尿中PBG和ALA的分泌不增多,粪便中原卟啉显著增加。测定红细胞、血浆和粪便中的卟啉是筛查有关疾病的有效手段。但红细胞中原卟啉增加没有特异性,它能发生于铁不足、中毒和许多红细胞疾病,卟啉病的检查可表现在任何常染色体阴性卟啉症和某些常染色体显性急性卟啉症。2、诊断无家族性。在儿童期即出现皮肤光过敏,即使没有水疱和瘢痕存在...
血液科2013-11-17
间歇性血卟啉病需要肝移植吗【即问即答】
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间歇性血卟啉病属于染色体显性遗传病,简称AIP,血红素生物合成途径中胆色素原脱氨酶的先天或获得性缺陷,才导致血卟啉过度生成,从而引起代谢疾病。此类病非常复杂、容易复发,并发症也非常多。目前来看,治疗方法有很多种,新兴的一种治疗方法是基因治疗,不一定要选择肝移植。具体治疗方案,请到正规的专业医院检查咨询。
1个回复 2022/4/8 10:18:32
迟发性皮肤卟啉病患者能吃螺蛳吗【即问即答】
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迟发性皮肤卟啉病,可以吃螺蛳多吃含有维生素的蔬菜、水果,以改善患者维生素缺乏的症状;多吃含有蛋白质的食物,以保证各项机体的正常运行;饮食均衡以保证机体对各种营养物质的需求;服用助于清除自由基的食物,如莲藕、番茄、桂圆、杏子、胡桃仁,魚虾,石榴、桃子、南瓜,山药,枇杷果、桂圆等。螺蛳含钙、磷、铁、氟、碘、锰、钼、锌、硒、铜、锗、镁等10余种微量元素,可以治疗消渴,痢疾,提高免疫力。
2个回复 2025/3/12 12:11:12
卟啉病的症状有哪些?【资讯】
(一)急性间歇性血卟啉病(AIP)(1)自主神经系统表现①腹痛:最常见,为绞痛,多位于下腹部,其严重程度可被误诊为急腹症。因为没有炎症,故腹部压痛和反跳痛不明显,因此,体征不如症状明显。②腹部症状:包括恶心,呕吐,便秘和腹泻。麻痹性肠梗阻可引起腹胀。③体温:正常或略高。④膀胱亦可受累,可见有尿潴留,尿失禁,排尿困难和尿频。⑤心动过速,体位性低血压,出汗,烦躁不安常见。(2)周围神经系统表现:运动神...
血液科2013-11-17
脸部红肿发痒,疑似卟啉病,真不好治愈吗?【即问即答】
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卟啉病是一种相对罕见的疾病,其发病机制复杂,症状多样。包括皮肤症状、神经症状等。治疗有一定难度,但并非完全不可治愈。卟啉病的治疗方法多样,包括避免诱因、药物治疗、对症治疗等。 1.发病机制:卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏或降低,导致卟啉或其前体物质在体内蓄积而引起。 2.症状表现:皮肤暴露部位出现红斑、水疱、溃疡等,还可能伴有腹痛、神经精神症状等。 3.诊断方法:通过检测血液、尿液中...
1个回复 2025/1/14 12:11:19
怀孕检查的事?【即问即答】
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第一次有很多东西不懂是很正常的。第一次进行这个孕期检测,就是看什么时候怀孕,怀孕多大也就是六个礼拜到八个礼拜的时候可以分别检查一次,然后再进行相关的nt,或者它是筛查的检测,这是临床比较推荐的检查项目和检查的时间。也就是12个礼拜,15个礼拜,20个礼拜分别查一次,去医院进行参检。
3个回复 2021/9/7 20:26:40
迟发性皮肤卟啉病,可不可以吃草莓【即问即答】
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迟发性皮肤卟啉病,可以吃草莓草莓含有非常多的营养成分,如氨基酸,果糖,多种维生素和多种矿物质元素,有一定的生津止渴,促进消化,延缓衰老的作用,迟发性皮肤卟啉病患者是可以食用的,建议迟发性皮肤卟啉病患者在饮食上以清淡为好,少吃辛辣刺激的食物
2个回复 2017/7/6 5:12:39
尿中有较多尿卟啉就是卟啉病导致的吗【即问即答】
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尿中有较多尿卟啉不一定就是卟啉病导致的,还可能与其他因素有关,如某些药物影响、肝脏疾病、血液系统疾病、营养不良、长期接触化学物质等。 1.药物影响:某些药物如磺胺类、巴比妥类等可能影响卟啉代谢,导致尿中卟啉增多。 2.肝脏疾病:如肝硬化、肝炎等肝脏功能障碍时,卟啉代谢异常,尿卟啉可能增加。 3.血液系统疾病:像再生障碍性贫血、白血病等,会影响机体代谢,引起尿卟啉变化。 4.营养不良:缺乏某些维生素...
1个回复 2024/12/19 10:17:36
迟发性皮肤卟啉病,可不可以吃生姜【即问即答】
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迟发性皮肤卟啉病,可以吃生姜。患有迟发性皮肤卟啉症,饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。多吃新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。主食最好是流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。饮食忌辛辣,平时还要注意皮肤护理,保持皮肤干燥清洁。
3个回复 2023/4/23 17:04:52
什么是原卟啉病?【即问即答】
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你好,原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。
2个回复 2025/1/9 16:09:34
如何对遗传性粪卟啉病进行准确诊断【即问即答】
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遗传性粪卟啉病的诊断需要综合临床症状、实验室检查、家族病史、基因检测和鉴别诊断等多方面因素。 1.临床症状:患者可能出现腹痛、神经精神症状、皮肤光敏感等表现。 2.实验室检查:包括血常规、肝肾功能检查、卟啉及其前体物质的测定等。 3.家族病史:了解家族中是否有类似疾病患者。 4.基因检测:有助于明确基因突变情况。 5.鉴别诊断:需与急性间歇性卟啉病、混合性卟啉病等相区分。 综合以上多个方面的信息,...
1个回复 2024/10/9 10:51:11
遗传性粪卟啉病的病因_症状_治疗方式_保健饮食【疾病症状】
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遗传性粪卟啉病表现为粪便排出粪卟啉Ⅲ增多,平时无症状;但在服巴比妥、安眠通或苯巴比妥等药物后可出现急性间歇性症状,少数病人有光过敏症状。
一个同学的爸爸是一个局长。同学平时的时候...【即问即答】
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你好原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏。
2个回复 2017/7/7 15:40:02
迟发性皮肤卟啉病患者能吃松籽吗【即问即答】
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迟发性皮肤卟啉病,可以吃松籽膳食纤维,营养机体、降脂通便。饮食给予易消化营养丰富,予低脂、低盐、高维生素、高蛋白,高纤维食物,多吃鱼类、牛奶、莲子百合、新鲜水果及蔬菜等食物,营养机体,食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、烟酒、刺激性的食物。
2个回复 2025/1/9 11:51:00
皮肤卟啉病应如何应对【即问即答】
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皮肤卟啉病是一种由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏或缺陷,导致卟啉代谢紊乱而引起的疾病。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、放血疗法、光照防护、对症治疗等。 1.避免诱因:减少紫外线照射,避免食用可能加重病情的食物和药物,如磺胺类药物等。 2.药物治疗:可用羟氯喹、β-胡萝卜素、维生素E等。羟氯喹能调节卟啉代谢,β-胡萝卜素有助于增强皮肤对光的耐受性,维生素E具有抗氧化作用。 3.放血疗法:适用于红...
1个回复 2024/10/14 12:09:55
卟啉病产生的原因是什么【即问即答】
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卟啉病的发生主要与遗传因素、酶活性异常、环境因素、药物影响以及其他疾病相关。 1.遗传因素:卟啉病具有遗传性,基因突变导致卟啉代谢相关酶的缺陷。 2.酶活性异常:某些关键酶的活性降低或缺失,影响卟啉的正常合成与代谢。 3.环境因素:如长期暴露在阳光下、接触某些化学物质等。 4.药物影响:某些药物如磺胺类、巴比妥类等可能诱发卟啉病。 5.其他疾病:一些自身免疫性疾病、恶性肿瘤等也可能并发卟啉病。 总...
1个回复 2024/11/5 14:59:30
一个同学的爸爸是一个局长同学平时的时候就...【即问即答】
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你好原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏
2个回复 2017/7/8 4:23:57
19岁患多种病,卟啉病是什么,严重吗?【即问即答】
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您好,首先引起胆囊萎缩的原因很多如胆囊炎,胆结石,胆囊息肉等.胆囊萎缩的程度影响胆囊的功能.用中药治疗胆萎缩,有效率85%,采取体外碎石结合中药治疗胆结石伴胆萎缩,3~6个疗程治愈,既能预防结石再发,又能保住胆囊.胆病患者饮食宜清淡,忌酒及油腻,辛辣刺激性食物.
5个回复 2025/3/21 11:04:51
迟发性皮肤卟啉病,可不可以吃菠菜【即问即答】
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迟发性皮肤卟啉病可以吃菠菜菠菜含多种维生素,矿物质,营养机体。饮食给予易消化营养丰富,予低脂、高维生素、高蛋白、高纤维食物,多吃鱼类、香蕉、蜂蜜、大豆制品、土豆、新鲜水果及蔬菜等食物,营养机体、提高免疫力,食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。忌烟酒。
2个回复 2017/7/7 6:11:01
迟发性皮肤卟啉病患者能否喝绿茶【即问即答】
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迟发性皮肤卟啉病,可以喝绿茶迟发性皮肤卟啉病患者可以喝绿茶,绿茶的营养价值很高,绿茶中含有丰富的矿物质,氨基酸以及多种维生素,可调节人体的血液粘度,预防心脑血管疾病,具有提神利尿,消食健胃,醒目解酒,抗癌抗辐射,抗肿瘤,减脂,延年益寿等功效,该患者可以饮用。
2个回复 2025/2/14 10:28:20
我最近小便的时候就特别的难受还以为是炎症...【即问即答】
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你好尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点卟啉病为先天性疾病主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起有家族发病史
1个回复 2017/7/10 11:53:00
血卟啉病性外周神经病【即问即答】
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目前尚无纠正代谢缺陷的方法应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素禁用苯巴比妥卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物对有精神症状的患者可应用氯丙嗪25~50mg,3~4次/d急性发作的精神症状可用100~200mg肌内注射硫酸锌对肠痉挛引起的腹痛有效必要时也可用哌替啶癫痫患者可用苯妥英(苯妥英钠)或小剂量氯硝西泮有报道静脉给予高铁血红素(hemin)通过负反馈机制使ALA及PBG合成减少不仅能迅速改...
4个回复 2017/7/10 19:44:06
迟发性皮肤卟啉病患者能吃日本豆腐吗【即问即答】
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迟发性皮肤卟啉病可以吃日本豆腐饮食清淡,注意膳食平衡,主食、肉、蛋、蔬菜、汤要注意搭配好,多吃一些水果;少吃盐腌、烟熏、火烤、烤糊焦化、变质食物,避免抽烟喝酒,避免暴饮暴食,避免吃不洁的食物。日本豆腐以鸡蛋为主要原料,辅之纯水、植物蛋白、天然调味料等,经科学配方精制而成,可以食用。
2个回复 2025/1/21 9:55:41
医生,您好,请问:血卟啉病会不会传染?【即问即答】
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1.避免诱因 如过劳、精神刺激和饥饿、感染等,立即停用可能诱发疾病发作的药物。 2.宜高糖饮食、禁酒 急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。 3.内分泌治疗 少数急性发作与月经周期有明显关系病例,可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。
2个回复 2017/12/13 16:52:38
医生,您好,请问:血卟啉病会不会传染?【即问即答】
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1.避免诱因如过劳、精神刺激和饥饿、感染等,立即停用可能诱发疾病发作的药物。2.宜高糖饮食、禁酒急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。3.内分泌治疗少数急性发作与月经周期有明显关系病例,可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。
2个回复 2023/4/23 17:12:21
卟啉病的病因是什么【即问即答】
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您好,卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏,卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸与卟胆原生成增多、浓度异常升高和排泄增多,并在组织中蓄积。
1个回复 2023/4/23 17:12:21