简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。血液疾病在临床上都是非常复杂的，引起死亡的几率也较大，比如说血友病，血友病是和白血病类似的一种疾病，多数是遗传所致，同样也会有出血障碍。那么如何来诊断血友病呢？对于血友病的诊断已经总结除了一套程序，具体来看一下。血友病的...

血液科2014-02-25

血友病是一种典型的罕见病，在中国有大概15万名患者，患者只要有凝血因子补充便可像常人一样生活，如果不能及时治疗则会频繁出血、关节变形致残甚至危及生命，且这种疾病与生俱来、伴随终身，医药花费巨大。记者日前采访河北省血友病群体了解到，虽然国家近年来出台多项医保政策改善血友病患者就医困境，但因国内人血制品供应紧张，国产人血因子紧缺，一些地方对医保政策落实不到位等原因，导致血友病人就诊依然困难。伴随终身负...

聚焦医改2013-06-07

在一次问诊中，遇到了一个年轻的小伙子，他满脸愁容地告诉我：“医生，我最近在网上看到有人说血友病是白血病的一种，我很害怕，因为我家族有血友病史。”我微笑着安慰他，血友病与白血病虽然都是血液相关疾病，但它们在病因、临床表现、治疗方法和患者预后等方面存在显著的差异。下面将对两者的差异进行详细的解析，并介绍血友病的防治要点。一、血友病与白血病的差异1.病因：血友病：这是一种性染色体连锁的隐性遗传性出血性疾...

健康笔记2024-04-10

按照我国法律，患血友病的病人是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发，应注意以下几点： 1.结婚男女婚前最好到医院做血友病基因的检查，确定出生的后代是否有患血友病的可能。 2.后代患血友病的可能性分析： (1)男-血友病患者女-正常：此种情况，建议生男孩儿，这样不仅这个男孩儿100%是健康的，而且其后代再不会出现血友病人，血友病从此在这个家族消失！！若生女孩儿，女孩儿为基因携带者，...

瑜伽2011-04-15

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。以出血及关节病变为主要特点。（1）凝血功能检查：试管法凝血时间延长，凝血酶原消耗试验（PCT）不良，白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长。（2）因子Ⅷ：促凝成分（Ⅷ：C）及Ⅷ：C抗原（Ⅷ：CAg）测定：两者呈平行下降。依Ⅷ：C水平，将血友病甲分为四型，即重型低于2%，中间型2%～5%，轻型5%～25%，亚临床型25%～45%。Ⅷ：C和Ⅷ：C抗原均缺乏或...

血液科2014-02-25

对于血友病，很多人都不太了解，或者只了解那么一点点，只知道血友病是一种受伤了就会不停流血的病，但是有很多人都是出现了流血不止的情况后才知道自己患有血友病。那血友病要如何检查才能够查的出来呢？这就就是我们需要了解的地方了，只有尽早发现，才能够及早地采取防范措施，不然等到流血不止的时候才发现就有点晚了，在这就给大家说说血友病的检查吧！一、血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。二、凝血检查：出血时间...

血液科2013-11-16

血友病甲（hemophiliaA，HA）是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么，血友病甲的检查项目有哪些？所有内源凝血系统的筛选试验均可延长，包括部分凝血活酶时间（PTT）或激活的PTT（APTT），Biggs凝血活酶生成试验（TGT），简易凝血活酶生成试验（sTGT），血浆复钙时间和凝血时间（CT），由于不同试...

呼吸科2014-05-27

血友病甲（hemophiliaA，HA）是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么，血友病甲的预防方法有哪些？1、建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。2、血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动，运动及工作，以减少出血发生的危险。3、重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。

呼吸科2014-05-27

血友病甲（hemophiliaA，HA）是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么，血友病甲的病因有哪些？（一）发病原因女性血友病甲患者极其罕见，虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现；另外也可能是2N型血管...

呼吸科2014-05-27

关于血液性疾病，我想大家都很了解，也能举出几种，像贫血、白血病等等。但是，您有没有听说过血友病呢？其实，血友病也是一种血液性疾病，不过其危害较严重，多是由于遗传引起。那么，临床上，血友病的诊断要点是什么呢？下面，我们一起来了解一下。血友病的诊断要点有哪些？要点一、关节腔出血为血友病的主要特征之一，发生率约70%～80%，多见膝关节腔出血（或婴儿期为踝关节腔），其他依次为髋、肘、腕和肩关节腔的出血，...

血液科2014-02-25

80%的血友病来自于母亲的遗传，其余的20%则是因为后天的基因突变而导致患病。所以血友病患者一般从很小的时候就开始遭疾病的折磨。因为目前并没有找到可以有效治愈血友病的办法，所以想要控制血友病，只能定期注射凝血因子。更要慎重处理自己的婚姻和生育，通过优生优育，来预防血友病的侵袭。血友病A的发病机理血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏或功能缺陷引起的性联遗传性出血性疾病。凝血因子Ⅷ是一种糖蛋白，分子量在330...

血液科2014-02-25

血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病分为A、B、C(也称甲乙丙)三型，以血友病A最多，血友病C较少。各型可单独出现，也可同时存在。血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ：C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现。创伤后出血...

血液科2014-02-17

血友病甲（hemophiliaA，HA）是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么，血友病甲的症状有哪些？血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血，尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点，出血的严重性与患者FⅧ：C的水平平行，血友病甲患者的出血与损伤有关，只是由于损伤极轻微而不被注意，而认为“自发性”出血，表1...

呼吸科2014-05-27

血友病甲（hemophiliaA，HA）是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么，血友病甲的饮食保健如何进行？1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。2、根据医生的建议合理饮食。3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。

呼吸科2014-05-27

血友病有先天性和获得性两种类型，先天性血友病是遗传性，获得性是后天的，不具备遗传因素，血友病是一种罕见病，其带来的危害也较为严重，血友病是一种以出血为主关节变形肿胀为表现得疾病，针对血友病的一些些问题，我们请惠州市第一人民医院主任医师胡俊为大家解答。血友病一定是遗传的吗？先天发生的血友病是遗传的，而获得性血友病是后天的，就不是遗传的。胡俊指出，由于血友病的遗传基因在X染色体上，其遗传规律是：遗传后...

血液科2020-04-23

血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。通常所说的血友病是指血友病甲。而血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。导致血友病形成的真正原因本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍，正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分，低分子量具...

血液科2014-02-17

血友病的危害是不可估量的，病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止，为了自身健康以及后代健康，大家都时刻保持警惕状态，做好杜绝血友病的一切措施，早期诊断，早期治疗。FⅧ、FⅨ促凝活性测定血友病分型和确诊的主要依据。而随着基因诊断技术的发展，DNA重组技术检测大大提高了血友病诊断的准确性。1、血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。2、出凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（P...

血液科2014-02-25

血友病是一种伴X染色体隐性遗传疾病，通俗说来就是女性一般为基因携带者，发病者基本均为男性，女性血友病病例比较罕见。女性血友病基因携带者如果与正常人生育子女，他们的儿子有一半几率成为血友病患者，而女儿也有一般几率成为基因携带者。但其实近年的研究表明，血友病不仅仅通过遗传获得。30%的血友病患者与父母的遗传无关，他们的发病可能是由于基因突变而导致。由于基因筛查技术在我国仍不够成熟，孕检没有血友病基因筛...

血液科2015-04-16

关节出血是血友病的常见出血症状之一，而血友病性关节炎的病理改变主要由骨关节反复出血所致，因此根治血友病，就能有效地防治血友病性关节炎。当因客观原因影响，严重出血又无法获得凝血因子时，可以输血或血浆，但一定要输新鲜的。补充前需除外血中存在有凝血因子抗体。血友病患者一旦关节出血，宜将患肢抬高，将受伤关节放于功能位。同时进行冷敷，减少出血症状，同时来减轻疼痛和炎症反应。若关节内积血过多时，可在严密消毒后...

血液科2014-02-25

血友病甲的治疗方法有哪些？首先要注意血友病甲患者在进行血友病的治疗时，还可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响，所以对于血友病甲的治疗要十分谨慎。血友病甲治疗方法：1、FⅧ替代治疗、替代治疗，是血友病甲出血发作时的主要治疗。由于FⅧ制剂的大量生产和普遍使用，血友病患者的平均寿命已接近正常人。一些发达国家已对儿童进行每周1次的预防治...

呼吸科2014-05-27

可能很多人都没说过过血友病这种疾病，有些人听说过也并不了解。血友病是一种遗传性的血液疾病，英国的维多利亚女王就是血友病基因携带者，她的子孙们有很多都是血友病患者，因此血友病也曾被称为“王室病”。血友病患者多表现为凝血功能障碍，也就是说会出现“出血不止”的情况。血友病重症患者常因出血而早逝，轻症患者通过治疗则可以基本保持与正常人一样的生活。这种“神秘”的疾病到底是怎样的？2015年4月17日是第26...

血液科2015-04-16

血友病是一种能够严重危害我们身体健康的疾病，因为它是一种遗传的疾病，我们几乎没有选择的余地，但是大家也不要担心，只要我们在生活中多多注意一点也是不会有很大问题的，那么治疗血友病的方法有哪些呢？下面就是我为大家搜集的关于治疗血友病的方法。1局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸7...

血液科2014-02-25