先天性LQTS的病因曾有许多学者提出了不同的假说，包括交感神经支配不平衡、心肌复极异常、心脏内神经变性及先天性心肌酶缺乏等。目前认为先天性长Q-T综合征是由于调控心室肌细胞膜复极化离子通道的基因发生突变所致。

1个回复 2021/12/17 14:35:24

先天性LQTS的病因曾有许多学者提出了不同的假说，包括交感神经支配不平衡、心肌复极异常、心脏内神经变性及先天性心肌酶缺乏等。目前认为先天性长Q-T综合征是由于调控心室肌细胞膜复极化离子通道的基因发生突变所致。

1个回复 2018/6/20 10:48:45

先天性长QT间期综合征（LQTS）的诊断检查通常包括心电图检查、基因检测、家族病史评估、临床表现观察以及运动试验等。 1.心电图检查：这是诊断先天性LQTS的重要方法。通过观察心电图上的QT间期是否延长、T波形态是否异常等，来初步判断是否存在LQTS。 2.基因检测：检测相关基因突变，有助于明确诊断和评估遗传风险。 3.家族病史评估：了解家族中是否有类似症状或猝死病例，对诊断有重要提示作用。 4....

1个回复 2024/11/5 14:01:27

先天性长QT间期综合征（LQTS）的病因主要包括遗传因素、离子通道异常、心肌细胞病变、自主神经功能失调以及环境因素等。 1.遗传因素：这是先天性LQTS最常见的原因，如KCNQ1、KCNH2、SCN5A等基因突变。 2.离子通道异常：钾离子通道、钠离子通道功能障碍，影响心肌细胞的复极化。 3.心肌细胞病变：心肌细胞结构或功能异常，导致心肌电生理特性改变。 4.自主神经功能失调：交感神经和副交感神经...

1个回复 2024/10/8 14:02:35

先天性LQTS的诊断需要综合多方面因素，包括家族病史、临床表现、心电图特征、基因检测、诱发试验等。 1.家族病史：了解家族中是否有因心律失常导致的猝死病例。 2.临床表现：患者可能出现晕厥、抽搐、心悸等症状。 3.心电图特征：QT间期延长是重要指标，还需观察T波形态和振幅的变化。 4.基因检测：通过检测相关基因的突变情况，有助于明确诊断。 5.诱发试验：在特定条件下进行运动或药物诱发试验，观察心电...

1个回复 2024/10/8 14:12:47

先天性长QT综合征的治疗方法先天性长QT综合征导致血流动学紊乱，应该立即进行心脏电转复。麻醉可能有助于缓解VT风。LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治。少数病例，需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器ICD除颤器治疗。长期使用β肾上腺受体阻断药是无症状LQTS患者的治疗选择。

1个回复 2023/4/18 15:40:59

先天性长QT综合征(lungQTsyndrome，LQTS)是因编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致离子通道功能障碍而引起的一组心律失常综合征，临床上以QT间期延长、QT易变、多形性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速以及发作性晕厥、心脏性猝死为特征，是儿童和年轻人发作性晕厥和意外猝死的主要病因。

疾病症状库

先天性长QT间期综合征（LQTS）是一种遗传性心律失常疾病，其治疗方法包括生活方式调整、药物治疗、器械治疗、手术治疗等。 1.生活方式调整：避免剧烈运动、情绪激动，减少使用可能延长QT间期的药物，如某些抗心律失常药、抗组胺药等。 2.药物治疗：常用药物有β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔等；钠通道阻滞剂，如美西律；钾通道开放剂，如尼可地尔。 3.器械治疗：对于高危患者，可植入心脏复律除颤器（ICD...

1个回复 2024/11/6 13:44:32

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(ADTdpVT)亦称肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速、遗传性Q-T间期延长综合征、先天性LQTS、特发性LQTS、儿茶酚胺依赖性TdpVT、原发性LQTS、家族性LQTS等。

1个回复 2023/4/17 18:02:16

先天性长QT综合征（LQTS）的诊断需综合多种因素，包括Q-T间期测量、ST和T波改变、u波情况、心动过速表现及病史等。若感身体不适，请立即寻求专业医疗帮助，遵循医生指导进行治疗，切勿随意服药。1.Q-T间期测量：选择清晰导联，如标Ⅱ导联或V3、V4导联，测量QRS波起点到T波终点的时间。成人通常不超过0.40s，考虑心率因素校正，如Bazett公式：QTc=QT/R-R，男性QTc≥0.47s，...

1个回复 2024/8/2 18:04:39

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速亦称肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速、先天性LQTS、遗传性Q-T间期延长综合征、特发性LQTS、儿茶酚胺依赖性TdpVT、原发性LQTS、家族性LQTS、肾上腺素能依赖性LQTS等。它是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。

1个回复 2023/4/17 18:02:16

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速亦称肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速、先天性LQTS、遗传性Q-T间期延长综合征、特发性LQTS、儿茶酚胺依赖性TdpVT、原发性LQTS、家族性LQTS、肾上腺素能依赖性LQTS等。它是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。

1个回复 2023/4/17 18:02:16

根据临床症状来治疗，定期复查肾上腺变化！

5个回复 2025/2/8 9:39:59

你好!长Q-T间期综合症（LQTS）是指心电图上Q-T间期延长T波和/或U波形态异常.临床多表现为晕厥猝死的一组综合症.一般分为先天遗传性LQTS和后天获得性LQTS两大类.先天遗传性LQTS是由于编码心肌离子通道蛋白的基因发生突变等异常而造成心室复极的显著不均一性.目前已找出5个LQTS的致病基因和178个基因突变点它的主要心电图特点是Q-T间期延长且易变T-U波形态异常心动过缓和多形性室性心动...

5个回复 2017/7/5 19:24:56

先天性LQTS的诊断依据：男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出独立的诊断。若QTc介于0.41～0.46s之间，应进一步结合病史及其他诊断指标。1.Q-T间期测量选择起点与终点较清楚的导联，一般选用标Ⅱ导联，近年有人提倡以V3或V4导联测量为佳。测量QRS波起点到T波终点的时间。一般成人不超过0.40s。但在判断Q-T间期是否延长时，必须考虑到心率因素，因为心率快慢是复极时间长短的...

1个回复 2018/6/21 9:21:21

长QT综合征(LQTS)是最常见的离子通道病，是因编码跨膜钠、钾离子通道的基因突变引起的遗传和先天性心脏病。主要表现为QT间期延长、多型性室速，晕厥及猝死。心电图表现差异较大，约25%～50%的受累家族成员为临界QT间期，甚至正常QT间期。

疾病症状库

临床特点LQTS的临床表现主要是尖端扭转型室速TdP反复发作，临床症状以头晕，癫痫发作，昏厥甚至猝死。单次发作通常历时短暂，自动终止。而快速连续发作易引起晕厥和猝死。

1个回复 2023/4/17 18:02:16