近年来，肺动脉高压（PAH）在诊治方面有了一些新进展，尤其是2013年第5届国际肺动脉高压研讨会（5thWS-PH）在法国尼斯召开，公布了对肺动脉高压新的流行病学数据，并对肺高压临床分类进行了部分修订，以下对此进行简述。流行病学数据除已公布的美国大型注册研究REVEAL研究和法国FRENCH研究外，NiCE大会还公布了美国PHC，英国/爱尔兰，西班牙，德国COMPERA和中国几个注册研究的结果。R...

专家访谈2013-05-27

目前在临床中，把肺动脉高压分成：动脉型肺动脉高压；肺静脉高压；左心疾病相关肺动脉高压；呼吸、肺疾病和（或）低氧血症相关肺动脉高压；因慢性血栓和（或）栓塞导致的肺动脉高压；混合性肺动脉高压5类。由于特发性肺动脉高压诊断非常困难，是一个排除性的诊断，要想确诊，必须将可能引起肺动脉高压的病因一一排除。由于，特发性肺动脉高压的最大特点就是无特异性的临床体征，早期肺动脉压轻度升高时多无自觉症状，随病情进展出...

疾病百科2014-02-15

肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非...

疾病百科2014-02-15

肺动脉高压是以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的临床血流动力学症候群，可导致右心衰竭和死亡。面对这一重大疾病，治疗显得尤为重要。随着科技的发展，肺动脉高压的治疗手段也多种多样。但在肺动脉高压的治疗中都少不了一些基础治疗措施。吸氧：由于低氧可引起肺血管收缩，红细胞增多，肺动脉重构引起肺血管床的闭合而加速特发性肺动脉高压的进展。而吸氧疗法可通过鼻导管和面罩吸氧可预防、缓解和治疗伴有低氧血症患者，缺氧所...

疾病百科2014-02-15

特发性肺动脉高压（IPAH），是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，导致平均肺动脉压力在静息状态下大于25mmHg，在运动状态下大于30mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。由于特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，故几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压。为此，我们特为您介绍2种在临床上容易被误诊为特发性肺动脉高压的常见疾病的鉴别要点。左向右分流性先天性心...

疾病百科2014-02-15

肺动脉高压是肺高血压病临床诊断分类中的第一大类，包括特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素所致肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压、肺静脉闭塞病和肺毛细管瘤共5个亚类。近年来针对以上的肺动脉高压多种发病机制及其不同环节已开发出或正在研制某些针对性的靶向治疗药物，与原有的传统治疗药物联合应用，极大丰富了肺动脉高压药物治疗手段。肺动脉高压的联合治疗方法为肺动脉高压患者提供新的恢复健康的机会。肺动脉...

疾病百科2014-02-15

肺动脉高压分类通常有动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病、未明和（或）多因素所致肺动脉高压。建议到医院及时针对病因病情进行治疗，控制病情发展，改善生活质量。1、动脉性肺动脉高压：是遗传、滥用药物或者接触有毒物质等原因引起的肺动脉压类型。2、左心疾病所致肺动脉高压：先天性心脏病、心脏瓣膜病等原因导致左心室收缩或舒...

精编文章2024-01-25

肺动脉高压的发生涉及到一个复杂的过程，一些患者发病原因不明；一些患者是因为遗传因素；而一些患者是特殊病因。但总体而言，诱发肺动脉高压的具体机制还不清晰。移植治疗是近年来一项先进的治疗手段，1982年美国首先成功将肺移植应用于特发性肺动脉高压的治疗中。如今，移植治疗只针对于药物或手术无效的肺动脉高压患者中。移植方法包括单肺移植、双肺移植、活体肺叶移植和心肺联合移植。单肺移植：操作简单，时间短，缺血时...

疾病百科2014-02-15

据近年对肺动脉高压发病机制、诊断技术、新治疗方法的研究和预防的认识，2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上，在维持1998年Evian分类的基本框架基础上，修订了肺动脉高压的临床分类标准，按照相似的临床表现、病理、病理生理、治疗方法以及预后，将不同病因的肺动脉高压划分为五大类。一、肺动脉高压1、特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryarterialhypertension，I...

疾病百科2014-02-15

肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa（25mmHg）或运动时>4kPa（30mmHg）者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。一、肺动脉血流量增加1、左向右分流的先天性心血管异常：房间...

疾病百科2014-02-15

由于特发性肺动脉高压进展迅速，预后较差，如果不能及时诊断、积极干预，患者一般会在症状出现后2～3年内死亡。因此，对于特发性肺动脉高压患者来说，在基础状态下评估以下参数，可能对预后具有一定的评估价值。心力衰竭分级级数高；6分钟步行距离短；合并心包积液；平均右房压高；心指数低；平均肺动脉压力高；多普勒超声心动图检测出的右室Tei指数高；心肺联合运动试验显示最大氧耗量降低和运动峰值时收缩压及舒张压降低；...

疾病百科2014-02-15

肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。由于肺动脉高压患者，随着病情的加重及肺动脉压力的升高，常常会出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。因此，在日常生活中，肺动脉高压患者需注意以下5点：1、为防止肺动脉高压患者出现呼吸困难和晕厥，尽量不...

疾病百科2014-02-15

肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（meanpulmonaryarterialpressure，mPAP）≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临...

疾病百科2014-02-15

原发性肺动脉高压综合症（primarypulmonaryhypertension）是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后“原...

心脑血管2014-05-16

肺动脉高压它是心脑血管疾病中的癌症，可能有很多人对于自己这项疾病并不了解，所以在听到肺动脉高压时以为只是单纯的肺动脉高血压，却不知肺动脉高压的这些知识是需要了解，只有了解这些知识后，才知道肺动脉高压是一项很严重的疾病。肺动脉高压哪些知识是需要了解的？什么是肺动脉高压？肺动脉高压是一种恶性疾病，它在发生后愈后效果是比较差的，而在临床上也有人将它称为心脑管疾病中的癌症，而且它作为一种罕见疾病，在目前医...

其他疾病2020-02-12

很多人都知道高血压，但是对肺动脉高压却知之甚少。广州医科大学附属第一医院呼吸介入中心副主任洪城教授介绍，在静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压超过25mmHg，即可认为是肺动脉高压。相对于高血压，肺动脉高压虽然比较少见，但因为治疗手段有限，一度被认为是“心肺血管领域的癌症”。近年来，随着药物、介入手术以及外科手术等技术的快速发展，越来越多的肺动脉高压患者得到了专业而系统的治疗，实现病情控制，甚至治...

医院动态2022-07-01

家族性肺动脉高压（FPAH），是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病，可导致肺动脉压力进行性升高、右心衰竭，甚至死亡。由于肺动脉高压本身没有特异性临床表现，所以诊断有时颇为困难，特别是儿童患者，更易被误诊为其他心肺疾病。因此，在家族性肺动脉高压的诊断需注意2点。第一，某些致病因素或环境因素也可以使一个家系中出现多个肺动脉高压的患者，在诊断家族性肺动脉高压前，必须将可能引起肺动脉高压...

疾病百科2014-02-15