血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病分为A、B、C(也称甲乙丙)三型，以血友病A最多，血友病C较少。各型可单独出现，也可同时存在。血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ：C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现。创伤后出血...

血液科2014-02-17

血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。通常所说的血友病是指血友病甲。而血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。导致血友病形成的真正原因本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍，正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分，低分子量具...

血液科2014-02-17

血友病是一种伴X染色体隐性遗传疾病，通俗说来就是女性一般为基因携带者，发病者基本均为男性，女性血友病病例比较罕见。女性血友病基因携带者如果与正常人生育子女，他们的儿子有一半几率成为血友病患者，而女儿也有一般几率成为基因携带者。但其实近年的研究表明，血友病不仅仅通过遗传获得。30%的血友病患者与父母的遗传无关，他们的发病可能是由于基因突变而导致。由于基因筛查技术在我国仍不够成熟，孕检没有血友病基因筛...

血液科2015-04-16

11日，世界血友病日公益纪念活动“相互支撑·共建家园”在京举办。会上，江苏省专家表示：“按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计目前我国的血友病患者人数达10万左右，其中绝大部分患者因病致残。为了保护关节避免残疾，建议血友病患者及早进行按需治疗。”据了解，血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。由于先天缺乏凝血因子，仅靠自身机能出血难以...

健康新闻2015-04-14

11日，世界血友病日公益纪念活动“相互支撑·共建家园”在京举办。会上，江苏省血液研究所所长阮长耿表示：“按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计目前我国的血友病患者人数达10万左右，其中绝大部分患者因病致残。为了保护关节避免残疾，建议血友病患者及早进行按需治疗。”据了解，血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。由于先天缺乏凝血因子，仅靠...

疾病新闻2015-04-14

血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。通常所说的血友病是指血友病甲。而血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子（凝血因子【译】：参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞...

血液科2014-02-25

血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。引起血友病的原因是什么患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基...

血液科2014-02-17

血友病的危害是不可估量的，病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止，为了自身健康以及后代健康，大家都时刻保持警惕状态，做好杜绝血友病的一切措施，早期诊断，早期治疗。FⅧ、FⅨ促凝活性测定血友病分型和确诊的主要依据。而随着基因诊断技术的发展，DNA重组技术检测大大提高了血友病诊断的准确性。1、血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。2、出凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（P...

血液科2014-02-25

血友病甲（hemophiliaA，HA）是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么，血友病甲的检查项目有哪些？所有内源凝血系统的筛选试验均可延长，包括部分凝血活酶时间（PTT）或激活的PTT（APTT），Biggs凝血活酶生成试验（TGT），简易凝血活酶生成试验（sTGT），血浆复钙时间和凝血时间（CT），由于不同试...

呼吸科2014-05-27

血友病甲（hemophiliaA，HA）是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么，血友病甲的预防方法有哪些？1、建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。2、血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动，运动及工作，以减少出血发生的危险。3、重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。

呼吸科2014-05-27

每年的4月17日为“世界血友病日”。今天也就是这个特殊的日子，记者从日前举行的2012血友病日广东病友联谊活动上获悉，我国血友病患者大约有10万人，接受治疗的不足1万人，广东估计有血友病人8000~9000名，实际登记在册患者1107人，大部分血友病人未获治疗。 “血友病人啥都不缺，只是缺乏必要的凝血因子，如果及时补充，他们可以和正常人一样生活，寿命不受影响。”南方医院血液科主任孙竞说，如果规范...

疾病新闻2012-04-17

血友病甲（hemophiliaA，HA）是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么，血友病甲的病因有哪些？（一）发病原因女性血友病甲患者极其罕见，虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现；另外也可能是2N型血管...

呼吸科2014-05-27

血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙。两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者一般无出血表现。主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关出血为特征。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢最易多见，可出现深部组织水肿。 潜在并发症--出血 相关因素： 血液循环中缺乏凝血因子，如Ⅶ因子、Ⅷ因子、Ⅸ因子和Ⅺ因子。...

瑜伽2011-04-15

   性与血友病之间的相互影响与作用是潜在的，但却反映在血友病的症状并发症及相关的治疗之中。我们分别从血友病患者性生活在生理、心理、社会；童年、青年、老年阶段所产生的与性的影响，从而来关注血友病患者离性福到底有多远。 在生理方面，性与血友病之间的相互影响： 1.由于关节长期肿痛，你必须寻找不同的体位。 2.疼痛可能会影响性能力，但性生活也有助于减轻疼痛。 3....

瑜伽2011-04-15

可能很多人都没说过过血友病这种疾病，有些人听说过也并不了解。血友病是一种遗传性的血液疾病，英国的维多利亚女王就是血友病基因携带者，她的子孙们有很多都是血友病患者，因此血友病也曾被称为“王室病”。血友病患者多表现为凝血功能障碍，也就是说会出现“出血不止”的情况。血友病重症患者常因出血而早逝，轻症患者通过治疗则可以基本保持与正常人一样的生活。这种“神秘”的疾病到底是怎样的？2015年4月17日是第26...

血液科2015-04-16