血小板减少免疫缺陷综合症【即问即答】

你好,血小板减少免疫缺陷综合症严重出血可以转运新鲜血小板,但要心,因为自身抗体有增加的趋势。虽然有些孩子脾切除后,血小板增多,出血减少,但增加了严重感染的风险,往往会导致脓毒患儿死亡,所以要慎重采取谨慎态度。全身皮质类固醇激素治疗无效,加重现有免疫功能低下,可局部治疗慢性湿疹。有效的抗生素可用于感染。但不要肌内注射丙种球蛋白,以局部出血。定期输血有效控制感染。有许多报告在转移因子方面取得了...

5个回复 2023/4/23 17:04:52

儿维斯科特-奥尔德里奇综合征是什么?【即问即答】

你好,维斯科特-奥尔德里奇综合征即湿疹血小板减少免疫缺陷综合征,是一种见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫缺陷湿疹血小板减少三联为临床表现。

2个回复 2017/7/5 22:20:07

什么是儿维斯科特-奥尔德里奇综合征?【即问即答】

你好,维斯科特-奥尔德里奇综合征即湿疹血小板减少免疫缺陷综合征,是一种见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫缺陷湿疹血小板减少三联为临床表现。

2个回复 2017/7/7 23:11:56

血小板减少湿疹免疫缺陷是什么病【即问即答】

你好,血小板减少湿疹免疫缺陷Wiskott-Aldrich综合征是一种T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,最早于1937年被报道,多见于男性婴幼儿,女婴发病罕见多由于遗传基因突变。

1个回复 2021/9/29 21:29:57

血小板减少湿疹免疫缺陷可以怎么诊断【即问即答】

你好,血小板减少湿疹免疫缺陷的诊断检查:实验室检查,外周血象:血小板减少,体积,寿命缩短,出凝血时间延长。淋巴细胞比例减少,可能有Coombs试验阳性的溶血性贫血。以及免疫学检查、X线检查等。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

怎么治疗血小板减少湿疹免疫缺陷【即问即答】

你好,血小板减少湿疹免疫缺陷的治疗:本病宜采用有效抗生素预防控制感染,以防治严重败血。对于连续应用抗生素仍不能控制感染者,可定期静脉输注血浆和丙种球蛋白。发生急性出血时,可输注新鲜血小板,为防止GVHR,用前需经30Gy射线处理。因出血严重而危及生命时,可行切脾手术,但有增加感染的危险。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

湿疹血小板减少免疫缺陷综合征有何临床状?【即问即答】

湿疹血小板减少免疫缺陷综合征的临床状包括出血倾向、免疫缺陷表现、湿疹、易感染、生长发育迟缓等。如果身体不适,请尽快寻求医疗帮助,按照医生的嘱咐进行治疗,切莫自行用药。1.出血倾向:常有皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。2.免疫缺陷表现:易反复发生呼吸道、消化道等部位的感染。3.湿疹:多为慢性、反复发作,皮肤瘙痒。4.易感染:对细菌、病毒、真菌等病原体抵抗力弱。5.生长发育迟缓:身高、体重增长缓...

1个回复 2024/8/22 9:59:47

血小板减少湿疹免疫缺陷怎么办【即问即答】

你好,血小板减少湿疹免疫缺陷的治疗:本病宜采用有效抗生素预防控制感染,以防治严重败血。对于连续应用抗生素仍不能控制感染者,可定期静脉输注血浆和丙种球蛋白。发生急性出血时,可输注新鲜血小板,为防止GVHR,用前需经30Gy射线处理。因出血严重而危及生命时,可行切脾手术,但有增加感染的危险。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板减少湿疹免疫缺陷是怎么回事【即问即答】

你好,血小板减少湿疹免疫缺陷是一种T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,最早于1937年被报道,多见于男性婴幼儿,女婴发病罕见。

1个回复 2021/9/29 21:29:57

血小板减少湿疹免疫缺陷是什么病?【即问即答】

你好,血小板减少湿疹免疫缺陷是一种T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,最早于1937年被报道,多见于男性婴幼儿,女婴发病罕见。

1个回复 2021/9/29 21:29:57

侄子现在已经有七个月大了可是最近经常都...【即问即答】

你好维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-AldrichsyndromeWAS)即湿疹血小板减少免疫缺陷综合征是一种见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病以免疫缺陷湿疹血小板减少三联为临床表现

1个回复 2024/1/31 17:58:40

湿疹血小板减少免疫缺陷综合征有何状?【即问即答】

湿疹血小板减少免疫缺陷综合征的状包括皮肤状、血液异常、免疫缺陷表现、易感染、生长发育问题等。若感身体不适,请立即寻求专业医疗帮助,遵循医生指导进行治疗,切勿随意服药。1.皮肤状:常出现严重的湿疹,皮肤瘙痒、红肿、渗出。2.血液异常:血小板减少,易有出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻出血等。3.免疫缺陷表现:反复发生感染,如呼吸道感染、中耳炎等。4.易感染:对细菌、病毒、真菌等病原体抵抗力弱。5.生长...

2个回复 2024/8/22 9:59:12

血小板减少湿疹免疫缺陷如何治疗【即问即答】

血小板减少湿疹免疫缺陷是一种较为罕见的原发性免疫缺陷病,治疗方法包括药物治疗、免疫调节、预防感染、对处理及必要的支持治疗等。 1.药物治疗:常用药物有免疫球蛋白、糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如环孢素)等。免疫球蛋白可增强机体免疫力,糖皮质激素能减轻炎反应,免疫抑制剂有助于调节免疫功能。 2.免疫调节:使用细胞因子,如白介素-2等,以促进免疫细胞的生长和功能。 3.预防感染:定期接...

1个回复 2024/11/5 14:19:13

湿疹血小板减少免疫缺陷综合状属何科病?【即问即答】

湿疹血小板减少免疫缺陷综合征是一种罕见病,状多样,涉及免疫系统、血液系统等。常见状有湿疹血小板减少免疫缺陷相关表现等。自行处理身体不适可能加重病情,及时就医并遵循医生的治疗方案是关键。1.湿疹:皮肤出现红斑、丘、水疱,有瘙痒。2.血小板减少:易出现皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等。3.免疫缺陷:反复感染,如呼吸道感染、肠道感染等。4.出血倾向:除了皮肤黏膜出血,还可能有内脏出血。5...

1个回复 2024/8/23 15:43:20

血小板减少湿疹免疫缺陷的诊断【即问即答】

血小板减少湿疹免疫缺陷的诊断:血清IgM水平下降,IgG水平轻度降低或正常,IgA和IgE可升高,外周血B细胞数量明显增加,而T细胞数量显著减少。本病诊断标准为:男性婴儿反复感染、湿疹血小板减少、出血性皮有血清IgA和IgE增加、IgM减少、同型血凝素缺乏,对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减特别有助于WAS患儿的诊断。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

湿疹血小板减少免疫缺陷综合征有何状【即问即答】

湿疹血小板减少免疫缺陷综合征的状包括皮肤、血液、免疫等方面,如湿疹血小板减少、易感染等。健康无事,身体不适切莫忽视。及时就医,根据医生指导进行治疗,早日恢复健康。1.湿疹:皮肤出现红斑、丘、水疱,有剧烈瘙痒。2.血小板减少:易出现皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等。3.免疫缺陷:频繁发生呼吸道感染、中耳炎、肺炎等。4.出血倾向:除了皮肤黏膜出血,还可能有胃肠道出血、颅内出血。5.生长发...

1个回复 2024/8/22 13:37:59

如何诊断血小板减少湿疹免疫缺陷?【即问即答】

血小板减少湿疹免疫缺陷的诊断,涉及免疫指标、血细胞变化等。包括血清免疫球蛋白水平、外周血淋巴细胞数量、血小板体积等。身体不适时,应尽快寻求专业医疗意见,遵循医生的建议进行治疗,切莫自行开处方。1.血清免疫球蛋白:血清IgM水平下降,IgG水平轻度降低或正常,IgA和IgE可升高。2.外周血淋巴细胞:外周血B细胞数量明显增加,而T细胞数量显著减少。3.临床表现:男性婴儿反复感染、湿疹血小板减...

1个回复 2024/8/26 16:03:36

血小板减少湿疹免疫缺陷要做哪些检查【即问即答】

你好,血小板减少湿疹免疫缺陷的诊断检查:实验室检查,外周血象:血小板减少,体积,寿命缩短,出凝血时间延长。淋巴细胞比例减少,可能有Coombs试验阳性的溶血性贫血。以及免疫学检查、X线检查等。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

湿疹血小板减少免疫缺陷综合征有何状【即问即答】

湿疹血小板减少免疫缺陷综合征的状包括皮肤状、血液异常、免疫缺陷表现、易感染及其他状等。健康无事,身体不适切莫忽视。及时就医,根据医生指导进行治疗,早日恢复健康。1.皮肤状:常有湿疹,皮肤瘙痒、红斑、渗出等。2.血液异常:血小板减少,易出现出血倾向,如皮肤瘀点瘀斑。3.免疫缺陷表现:反复感染,如呼吸道感染、中耳炎等。4.易感染:易患严重的细菌、病毒和真菌感染。5.其他状:生长发育迟缓,...

1个回复 2024/8/23 15:43:25

被蜱虫咬丧命被咬伤警惕血小板减少综合征【资讯】

蜱虫体内有一种可怕的病毒,叫发热血小板减少综合征病毒,这种病毒可以通过蜱虫叮咬而传播给人,引起发热血小板减少综合征。值得一提的是这个病是首先在中国发现的。据报道,近日,家住江苏盱眙铁山寺附近的宋先生(化姓)一家可谓是祸不单行。先是5月底6月初,舅子和岳母先后被蜱虫咬伤后因为在当地医院迟迟未能确诊,多器官衰竭而病重不治,令全家沉浸在巨大的悲伤之中。可谁知在宋先生为岳母处理丧事的过程中,裸露在外...

健康新闻2018-07-04

罕见病:湿疹血小板减少免疫功能低下综合征的定义【资讯】

男婴的患病率为1/250,000。属X性连锁隐性遗传。 临床表现 患儿出生约1个月左右开始出现以下状: (1)血小板数目低下或血小板形状:血便、粘膜出血(如流鼻血)、不易凝血、皮肤瘀斑。 (2)免疫功能异常:反复性细菌、病毒感染,如中耳炎、肺炎、脑膜炎、败血等。 (3)湿疹:约有大于75%的患者会出现湿疹,较易发生过敏性哮喘。 (4)自身免疫反应:约有40%的患者会有自体免疫反应...

湿疹2012-07-27

免疫缺陷病的诊断【即问即答】

免疫缺陷病的诊断要点:1.严重联免疫缺陷病,依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。2.血小板减少湿疹免疫缺陷病,依据临床表现及实验室检查如血小板减少湿疹、易感染三联征IgM降低劢IgEIgA升高不同程度的细胞免疫功能异常等。3.共济失调毛细血管扩张(ataxia-telangiectasia)根据临床表现和免疫学检查可确诊。4.免疫球蛋白成异常的细胞免疫缺陷病又...

1个回复 2023/3/28 11:12:06

免疫缺陷病的病因是什么【即问即答】

你好,联免疫缺陷病的病因,有的是先天致畸因素引起的,如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或性染色体隐性遗传所致。1.严重联免疫缺陷病,有常染色体隐性遗传性联免疫缺陷,有ADA缺乏的联免疫缺陷,X连锁隐性遗传性联免疫缺陷有白细胞减少的联免疫缺陷等病因。2.血小板减少湿疹免疫缺陷病为X连锁隐性遗传,基本缺陷不明。3.共济失调毛细血管扩张为常染色体隐性遗传。4.免疫...

1个回复 2023/4/20 16:59:04

人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜如何诊断【即问即答】

人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜的诊断,需综合多方面因素,包括状表现、实验室检查、既往病史等,并与多种相似疾病相鉴别。若身体出现异常状,请立刻就诊,根据医生的嘱咐进行治疗,切勿自行用药。1.状观察:注意有无皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。2.实验室检查:检测血小板数量及功能,HIV抗体阳性是重要依据。3.鉴别诊断:需与继发性免疫血小板减少性紫癜、细胞毒性药物致骨髓抑制、药物性免疫性...

1个回复 2024/8/5 13:36:18

免疫缺陷病的诊断【即问即答】

免疫缺陷病的诊断要点:1.严重联免疫缺陷病,依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。2.血小板减少湿疹免疫缺陷病,依据临床表现及实验室检查如血小板减少湿疹、易感染三联征IgM降低劢IgEIgA升高不同程度的细胞免疫功能异常等。3.共济失调毛细血管扩张(ataxia-telangiectasia)根据临床表现和免疫学检查可确诊。4.免疫球蛋白成异常的细胞免疫缺陷病又...

1个回复 2018/6/21 9:21:21

血小板减少湿疹免疫缺陷有何状?【即问即答】

血小板减少湿疹免疫缺陷,常见状有血小板减少出血、湿疹、感染等。当身体出现异常时,应赶紧就医,听从医生的指导进行诊治,不宜擅自用药。1.血小板减少出血:表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。2.湿疹:皮肤出现红斑、丘、水疱,有瘙痒。3.感染:易患呼吸道、消化道等部位的感染,如咳嗽、发热、腹泻。4.生长发育迟缓:身高、体重增长缓慢。5.免疫功能低下:对病原体的抵抗力弱,易反复感染。出现上...

1个回复 2024/8/27 17:43:41

血小板减少怎么诊断【即问即答】

你好,血小板减少的诊断必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少),为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极量肝素冲洗,也可发病.其他药物较诱发血小板减少,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平.病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不...

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板减少湿疹免疫缺陷的病因_症状_治疗方式_保健饮食【疾病症状】

血小板减少湿疹免疫缺陷(Wiskott-Aldrich综合征)是一种T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,最早于1937年被报道,多见于男性婴幼儿,女婴发病罕见(多由于遗传基因突变),其临床特征:①先天性慢性血小板减少;②难治性湿疹;③对各种病原微生物的易感性。

疾病症状库

免疫缺陷病怎么诊断?【即问即答】

你好,联免疫缺陷病的诊断方法有:1.严重联免疫缺陷病,依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。2.血小板减少湿疹免疫缺陷病,依据临床表现及实验室检查,如血小板减少湿疹、易感染三联征、IgM降低,IgE、IgA升高,不同程度的细胞免疫功能异常等。3.共济失调毛细血管扩张根据临床表现和免疫学检查可确诊。4.免疫球蛋白成异常的细胞免疫缺陷病。诊断主要依据下列特征:(1)易...

1个回复 2023/4/20 17:42:10

血小板减少湿疹免疫缺陷有何状【即问即答】

血小板减少湿疹免疫缺陷是一种较为罕见的原发性免疫缺陷病,其状包括反复感染、出血倾向、皮肤湿疹免疫失调及生长发育迟缓等。 1.反复感染:患者易患呼吸道感染,如肺炎、支气管炎,还可能出现中耳炎、鼻窦炎等。 2.出血倾向:血小板减少导致皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重时可有内脏出血。 3.皮肤湿疹:多为慢性、反复发作,皮肤瘙痒、红斑、渗出等。 4.免疫失调:自身免疫性疾病,如溶血性贫血、关节炎...

1个回复 2024/11/6 15:20:47

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