右心发育不良综合征(hypoplasticrightheartsyndromle)病因不明，为先天发育异常，它包括各种以右心室发育不良为共同特征的先天性心脏畸形，该病较为少见，国内仅有少数报道。

1个回复 2021/9/29 21:29:57

患者心脏存在多种畸形，可出现肺血减少、正常、增多等多种表现，右心室流入部、小梁部、流出部三个部分的发育情况也有所不同，常合并右心室环、二尖瓣和肺动脉瓣异常。婴儿出生时心脏轻度至中度增大，以右心房增大常见。

1个回复 2021/12/23 20:22:13

患者心脏存在多种畸形，可出现肺血减少、正常、增多等多种表现，右心室流入部、小梁部、流出部三个部分的发育情况也有所不同，常合并右心室环、二尖瓣和肺动脉瓣异常。婴儿出生时心脏轻度至中度增大，以右心房增大常见。

1个回复 2021/12/23 20:22:12

患者心脏存在多种畸形，可出现肺血减少、正常、增多等多种表现，右心室流入部、小梁部、流出部三个部分的发育情况也有所不同，常合并右心室环、二尖瓣和肺动脉瓣异常。婴儿出生时心脏轻度至中度增大，以右心房增大常见。

1个回复 2021/12/23 20:20:21

右心发育不良综合征的易发人群主要包括先天性心脏病家族史者、胎儿期母体感染病毒者、早产儿、接触有害物质者、染色体异常者等。 1.先天性心脏病家族史者：家族中有先天性心脏病患者，其亲属患病风险相对较高。 2.胎儿期母体感染病毒者：如孕妇感染风疹病毒、巨细胞病毒等，可能影响胎儿心脏发育。 3.早产儿：早产儿心脏发育可能不成熟，增加患病几率。 4.接触有害物质者：孕妇在孕期接触化学毒物、放射性物质等，易致...

1个回复 2024/10/9 10:51:33

右心发育不良综合征的诊断，主要依据临床表现、影像学检查、心电图、心导管检查及基因检测等。包括心脏结构异常、症状表现、血流动力学改变、基因变异等。 1.临床表现：患儿可能出现呼吸困难、发绀、生长发育迟缓等症状。 2.影像学检查：如超声心动图可清晰显示右心结构和功能异常，胸部X线能辅助判断心脏大小和形态。 3.心电图：有助于发现心律失常和心肌缺血等异常。 4.心导管检查：可直接测量心腔压力和血氧饱和度...

1个回复 2024/10/9 11:21:44

右心发育不良综合征的检查包括超声心动图、心电图、胸部X线、心脏磁共振成像、心导管检查等。 1.超声心动图：可直观显示心脏结构和功能，评估右心室大小、形态和功能。 2.心电图：有助于发现心律失常等心脏电生理异常。 3.胸部X线：能观察心脏轮廓、大小及肺部情况。 4.心脏磁共振成像：能更详细地评估心肌组织特征和心脏结构。 5.心导管检查：用于测量心腔内压力、血氧饱和度等，明确心脏血流动力学情况。 综合...

1个回复 2024/10/9 10:55:31

右心发育不良综合征患者在日常生活中需多方面注意，包括饮食、运动、情绪、用药和定期复查。若身体出现异常症状，请立刻就诊，根据医生的嘱咐进行治疗，切勿自行用药。1.饮食管理：避免辛辣刺激食物，如辣椒、花椒等；少吃油腻食物，如油炸食品；忌烟、酒。2.运动调节：适度运动，如散步、瑜伽等，避免剧烈运动。3.情绪控制：保持平和心态，避免紧张、焦虑等不良情绪。4.规范用药：遵医嘱服用改善心功能的药物，如地高辛、...

1个回复 2024/7/30 16:52:22

右心发育不良综合征患者饮食需注意多方面，包括辛辣刺激食物、油腻食物、高盐食物、高糖食物、含咖啡因饮料等。身体不适时，要及时看医生，根据医嘱进行治疗，切勿自己胡乱用药。1.辛辣刺激食物：如辣椒、花椒、芥末等，可能刺激心血管，加重病情。2.油腻食物：像炸鸡、肥肉、动物内脏等，会增加心血管负担。3.高盐食物：咸菜、腌肉等，易导致水钠潴留，影响心脏功能。4.高糖食物：糖果、蛋糕等，可引起血糖波动，对心血管...

1个回复 2024/7/30 16:52:32

右心发育不良综合征是一种复杂的先天性心脏病，症状多样。患者应及时就医，避免延误病情。若身体出现异常症状，请立刻就诊，根据医生的嘱咐进行治疗，切勿自行用药。1.心脏增大：婴儿出生时心脏轻度至中度增大，常以右心房增大为主。2.心室结构异常：右心室流入部、小梁部、流出部发育存在不同程度问题。3.瓣膜异常：常合并右心室环、二尖瓣和肺动脉瓣的异常。4.肺血变化：肺血可减少、正常或增多。5.其他表现：可能出现...

1个回复 2024/8/8 10:12:39

右心发育不良综合征可能并发多种疾病，如心律失常、心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎、血栓栓塞等。 1.心律失常：由于心肌结构和电生理异常，可出现房性或室性心律失常，如心房颤动、室性早搏等。 2.心力衰竭：心脏泵血功能减弱，导致全身血液循环障碍，出现呼吸困难、水肿等症状。 3.肺动脉高压：右心功能不良可引起肺动脉压力升高，加重心肺负担。 4.感染性心内膜炎：心脏结构异常易使细菌附着，引发感染。 5...

1个回复 2024/10/9 17:15:46

预防右心发育不良综合征，需注意遗传因素、孕期保健、避免感染、良好生活习惯、定期体检等。 1.遗传因素：若家族中有先天性心脏病患者，备孕前应进行遗传咨询和基因检测。 2.孕期保健：孕妇要保证营养均衡，补充叶酸等营养素，避免接触有害物质，如化学毒物、放射性物质等。 3.避免感染：尤其是孕早期，要预防风疹、流感等病毒感染。 4.良好生活习惯：保持规律作息，避免过度劳累和精神紧张，戒烟戒酒。 5.定期体检...

1个回复 2024/10/9 17:21:01

右心发育不良综合征是一种较为罕见的先天性心脏疾病，由多种因素导致，包括胚胎发育异常、遗传因素、孕期环境影响、染色体异常、母体疾病等。 1.胚胎发育异常：在胚胎发育过程中，右心结构的形成出现障碍，影响右心室、肺动脉瓣等的正常发育。 2.遗传因素：某些基因突变或遗传缺陷可能增加患病风险。 3.孕期环境影响：孕妇在孕期接触有害物质，如化学毒物、放射性物质等，可能干扰胎儿心脏发育。 4.染色体异常：如21...

1个回复 2024/10/9 10:42:37

右心发育不良综合征的预后通常较差，受多种因素影响，包括病情严重程度、治疗时机、合并畸形、术后护理以及个体差异等。 1.病情严重程度：病情越重，预后越差。严重的右心发育不良可能导致心脏功能严重受损，增加治疗难度和不良预后风险。 2.治疗时机：早期诊断并及时进行有效的治疗，如手术干预，能改善预后。延误治疗则可能使病情恶化。 3.合并畸形：若同时存在其他心脏畸形，会使病情更为复杂，预后也相应变差。 4....

1个回复 2024/10/9 10:51:21

右心发育不良综合征会对身体多个方面产生不良影响，包括心脏功能、血液循环、呼吸系统、生长发育和生活质量等。若身体出现异常症状，请立刻就诊，根据医生的嘱咐进行治疗，切勿自行用药。1.心脏功能障碍：右心功能减弱，影响血液泵出，导致心输出量不足。2.血液循环异常：易引起体循环淤血，出现下肢水肿、肝脾肿大等。3.呼吸困难：肺部淤血，导致呼吸困难、气促，活动耐力下降。4.生长发育迟缓：心脏功能差，影响全身供血...

1个回复 2024/7/26 9:57:40

右心发育不良综合征的病因较为复杂，主要包括遗传因素、胎儿发育异常、心脏结构缺陷、母体疾病以及环境因素等。若身体出现不适症状，请赶快就医，按照医生的指导进行治疗，切勿自行用药。1.遗传因素：某些基因突变可能导致心脏发育异常，增加患病风险。2.胎儿发育异常：在胚胎发育过程中，心脏细胞分化和增殖异常。3.心脏结构缺陷：如先天性三尖瓣狭窄、严重肺动脉瓣狭窄或闭锁等。4.母体疾病：母亲患有糖尿病、自身免疫性...

1个回复 2024/7/30 16:52:22

右心发育不良综合征的治疗方法并非只有手术一种，是否需要手术取决于多种因素，如病情严重程度、患者年龄、合并的其他心脏问题等。 1.病情严重程度：若病情较轻，心脏功能尚可维持，可能先采取药物治疗和密切观察。但严重时，手术往往是必要的。 2.患者年龄：婴幼儿时期，身体发育尚未成熟，手术风险较高，医生会谨慎评估。年长儿童或成人，身体条件较好，可能更适合手术。 3.合并其他心脏问题：若同时存在其他复杂的心脏...

1个回复 2024/10/9 17:15:33

右心发育不良综合征是一种严重的先天性心脏病，主要表现为右心室结构和功能异常。治疗方法包括药物治疗、手术治疗、介入治疗、生活方式调整及定期随访等。 1.药物治疗：常用药物有利尿剂（如呋塞米、氢氯噻嗪）、血管扩张剂（如硝酸异山梨酯）、强心剂（如地高辛）等，以改善心功能。但药物治疗只能缓解症状，不能根治。 2.手术治疗：根据病情严重程度，可能需要进行姑息性手术（如体肺分流术）或根治性手术（如右心室重建术...

1个回复 2024/10/9 11:18:21

右心发育不良综合征是一种严重的先天性心脏病，治疗方法包括手术治疗、药物治疗、介入治疗、生活方式调整及定期随访等。 1.手术治疗：通过外科手术重建或修复心脏结构，如Fontan手术等，以改善心脏功能。 2.药物治疗：使用血管紧张素转换酶抑制剂（如依那普利）、β受体阻滞剂（如美托洛尔）、利尿剂（如呋塞米）等，减轻心脏负荷，改善心功能。 3.介入治疗：对于部分患者，可采用介入手段，如球囊扩张术等，缓解心...

1个回复 2024/10/9 17:34:25

右心发育不良综合征是一种罕见的先天性心脏病，表现为右心室结构和功能异常，影响心脏血液循环。其成因复杂，症状多样，治疗具有挑战性，包括手术和药物等方法。 1.病因：多由遗传因素、孕期环境因素如病毒感染、药物影响等导致。 2.症状：患儿可能出现呼吸困难、发绀、生长发育迟缓、易疲劳等。 3.诊断：通过心脏超声、心电图、心导管检查等明确诊断。 4.治疗：轻症可能先药物治疗，如地高辛增强心肌收缩力，呋塞米减...

1个回复 2024/10/9 10:51:28

你好Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征无特殊疗法可给予消胆胺或中药以治疗胆汁淤积并补充脂溶性维生素。

3个回复 2024/1/31 18:32:08

短肋-多指综合征的症状表现：肋骨明显缩短，同时常伴有两肺的发育不全;头颅异常：颅底变短、鼻根下陷、前额凸出、枕部扁平，脊柱畸形，手和足有多指(趾)，常伴发内脏先天畸形(如先天性肾病)等。心血管损害：最为常见，外显率达50%以上。主要病变以大血管错位和肺动脉狭窄最常见。此外有室间隔缺损、主动脉缩窄、右心发育不良及右室双出口等。

1个回复 2023/4/14 15:57:26

你好心面综合征又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称因患侧嘴角降肌发育不良哭泣时下嘴唇不能向下运动致使下唇不对称地被牵拉到健侧不哭泣时两侧下唇对称面容正常

2个回复 2017/7/7 23:48:17

你好，心面综合征又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。因患侧嘴角降肌发育不良，哭泣时下嘴唇不能向下运动，致使下唇不对称地被牵拉到健侧。不哭泣时两侧下唇对称，面容正常。

1个回复 2017/7/7 20:46:45

多骨纤维发育不良别称：Albright综合征;McCune-Albright综合征;多发性骨纤维结构不良症;多发性骨纤维性发育不良;多骨纤维性结构不良;多骨纤维性结构不良症;多骨性纤维异常增生症;多骨纤维发育不良;又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS).该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述;是一种骨生长发育性蹭;临床以骨骼损害性早...

2个回复 2017/7/6 7:49:31

你好，Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征。无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。

1个回复 2017/7/6 4:07:52

你好，心面综合征又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。主要引起的是为先天性疾病，发病机制尚不清。由于本病有明显的家族发病倾向，故对患者的家族成员应做常规相应检查。

2个回复 2017/7/7 2:15:51

，Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。

4个回复 2017/7/6 19:44:44