先天性因子Ⅺ缺乏症(congenitalfactorⅪdeficiency)曾称血友病丙(hemophiliaC)和血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。本病多见于犹太人后裔(发病率可达3%)。1953年Rosenthal等首先报道一个家庭3人患病(一个50岁老年男性和2个年龄分别为25岁，29岁的姪女)。国内只有个案报告。

疾病症状库

你好，X染色体伴性隐性遗传：如血友病A、B。一般说来，遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子，复合缺乏几种因子如血友病A伴因子ⅤⅦ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最为多见，约占其总数的2/3以上

1个回复 2017/7/5 23:41:38

中文名：血友病乙英文名：hemophiliaB别名：血浆凝血激酶成分缺乏症；遗传性因子Ⅸ缺乏症；Christmas病；血友病B概述：血友病乙(hemophiliaB，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ.因子Ⅸ是一种血浆蛋白，相对分子质量为5.6万，其合成部位在肝脏，合成依赖维生素K.因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和组织因子(TF)复合物所激活....

1个回复 2017/7/12 15:41:16

遗传性凝血因子缺乏症是一种由于基因突变导致凝血因子合成减少或功能异常的疾病。治疗方法包括补充凝血因子、药物治疗、饮食调整、预防出血和定期监测等。 1.补充凝血因子：根据缺乏的凝血因子类型，输注相应的凝血因子制剂，如凝血因子VIII浓缩剂、凝血因子IX浓缩剂等。 2.药物治疗：使用去氨加压素，可促进内皮细胞释放储存的凝血因子VIII，增加其血浆浓度。还有抗纤溶药物，如氨基己酸、氨甲环酸等，能减少出血...

1个回复 2025/4/3 11:22:45

你好X染色体伴性隐性遗传：如血友病A、B一般说来遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子复合缺乏几种因子如血友病A伴因子ⅤⅦ、Ⅺ或Ⅸ缺乏伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见在遗传性凝血因子缺乏症中血友病A和血友病B最为多见约占其总数的2/3以上。

3个回复 2025/2/7 9:21:06

遗传性凝血因子XIII缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病，治疗方法包括补充凝血因子、预防出血、对症治疗、定期监测以及生活管理等。 1.补充凝血因子：可输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀或凝血因子XIII浓缩剂来补充缺乏的凝血因子。 2.预防出血：避免剧烈运动和可能导致受伤的活动，注意保护身体免受外伤。 3.对症治疗：当出现出血症状时，及时采取止血措施，如局部压迫、包扎等。 4.定期监测：定期进行凝血功能检查...

1个回复 2025/1/6 12:11:59

每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血

2个回复 2025/2/19 9:24:36

您好，血友病是因为凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，这个是先天性遗传疾病，只能是缓解症状。如出血症状严重的话，需要止血。

5个回复 2024/12/26 11:59:44

哪一个医院不是太清楚，但是现在确实存在这个治疗方法的至于一般需要2千元左右，能力有限希望能帮到你一点

5个回复 2017/7/6 4:49:03

你好，本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ缺乏症包括：凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ缺乏症包括乙型血友病；抗凝剂过量,维生素K缺乏症；因肝病导致的凝血机制紊乱；各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状.6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。

3个回复 2017/7/6 22:45:26

根据你所提供的病情资料分析晚发性维生素K依赖因子缺乏症已经确诊并且已经补充了维生素K应该说已经安全了小宝宝抽搐是脑组织已经受到损伤的表现建议既来之则安之听医生的安排要相信医生一定会尽职尽责地治疗好小宝宝的

5个回复 2025/1/15 10:30:18

先天性因子Ⅶ缺乏症的诊断主要依靠临床表现、家族病史、实验室检查、基因检测以及排除其他类似疾病等。 1.临床表现：患者常有出血倾向，如鼻出血、牙龈出血、月经过多、胃肠道出血等。 2.家族病史：了解家族中是否有类似出血性疾病患者。 3.实验室检查：包括凝血酶原时间（PT）延长，活化部分凝血活酶时间（APTT）正常，因子Ⅶ活性测定降低。 4.基因检测：检测相关基因是否存在突变。 5.排除其他类似疾病：如...

1个回复 2024/10/8 14:12:50

遗传性因子Ⅺ缺乏症是一种罕见的出血性疾病，表现为凝血障碍，病因复杂，症状多样，治疗方法多样。身体健康为重，一旦感到不适，应及时就医，避免自行诊断用药带来的风险。1.病因：由基因突变导致，呈常染色体隐性遗传。2.症状：易出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。3.诊断：通过凝血功能检查、基因检测等确诊。4.危害：可导致出血不止，严重影响生活质量。5.治疗：补充凝血因子，必要时输血治疗。遗传性因子Ⅺ缺乏症虽...

1个回复 2024/8/23 17:27:31

遗传性因子Ⅺ缺乏症是常染色体隐性遗传的出血性疾病，涉及遗传、症状、诊断、治疗等。面对身体的不适，最明智的选择是立即就医，并在医生的指导下进行规范治疗，确保安全有效。1.遗传：由凝血因子Ⅺ基因缺陷导致，发病率低。2.症状：表现为不同程度的出血，如创伤后出血不止。3.诊断：通过凝血功能检查等明确诊断。4.治疗：补充凝血因子Ⅺ或新鲜血浆。5.预防：避免剧烈运动和受伤。遗传性因子Ⅺ缺乏症虽罕见，但通过规范...

1个回复 2024/8/20 14:30:48

您好；一般血友病的治疗；一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物，二替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%需输注10～15U/kg(因子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%需输注15～25U/kg;需作大...

5个回复 2017/7/8 4:55:21

出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定，应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可输注浓缩血小板，其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩，效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15～25ml/kg，可提高FⅤ水平15%～30%，可根据FⅤ：C测定水平和止血效果调整。FⅤ半衰期约12～14h，每天用药1～2次。除进行手术...

2个回复 2025/1/26 11:04:02

先天性因子V缺乏症的病因不明，该病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，部分患者可合并其他先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。FV是一辅助因子，与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。

1个回复 2018/6/20 10:48:45

凝血因子缺乏性疾病的诊断靠检查凝血象和纠正试验。分为两大类：①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（详见血友病词条）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和有原发病，常见的如...

1个回复 2018/6/21 9:21:21

你好，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。我们应该让患者建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。

2个回复 2025/3/6 11:44:22

0个回复 2024/10/7 14:05:44

病情分析：你好朋友，别担心,这种情况遗传性因子VII缺乏症考虑是存在染色体疾病，可以做个穿刺检查。不要太担心的，明确病因以后有针对性的采取措施的。

3个回复 2017/7/7 8:39:55

你好本病系常染色体隐性遗传甚少见发病率不超过1

2个回复 2024/12/27 14:20:37

遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因不明，该病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，部分患者可合并其他先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。FV是一辅助因子，与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。仅纯合子有出血表现，大多由外伤引起．自发出血少见，为粘膜及皮下出血，女性月经过多。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

先天性因子V缺乏症于1947年首先由Owren报道，是一少见的遗传性出血性疾病，估计发病率低于1/100万，国外在30年中仅发现58例，国内仅见4例。部分患者可合并其他先天性异常。

1个回复 2021/9/29 21:29:57

遗传性因子Ⅺ缺乏症的诊断检查通常依靠临床表现、家族病史、实验室检查等。包括凝血功能检测、基因检测、相关血液指标测定等。 1.临床表现：患者可能有异常出血症状，如创伤后出血不止、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。 2.家族病史：了解家族中是否有类似出血性疾病患者。 3.凝血功能检测：如活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，而凝血酶原时间（PT）正常。 4.因子Ⅺ活性测定：明确因子Ⅺ的活性水平。 5.基因...

1个回复 2024/11/5 15:43:12

先天性因子Ⅶ缺乏症的症状包括出血倾向、关节血肿、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血等。 1.出血倾向：患者容易出现皮肤瘀斑、紫癜，轻微碰撞或创伤后就可能发生。 2.关节血肿：关节内出血，导致关节肿胀、疼痛和活动受限。 3.鼻出血：频繁且不易止住的鼻出血。 4.牙龈出血：刷牙或进食时牙龈出血较多。 5.胃肠道出血：可能表现为呕血、黑便等。 先天性因子Ⅶ缺乏症的症状可能因个体差异有所不同，一旦出现上述症状，...

1个回复 2024/10/8 14:26:17

遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因主要包括基因突变、遗传方式、其他基因影响、环境因素和合并其他疾病等。 1.基因突变：这是导致遗传性因子Ⅱ缺乏症的根本原因，基因发生变异使得凝血因子Ⅱ合成减少或功能异常。 2.遗传方式：多为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。 3.其他基因影响：某些相关基因的突变或异常表达，可能协同影响因子Ⅱ的生成和功能。 4.环境因素：如长期接触某些化学物质、放射线等，可能增加发病风...

1个回复 2024/10/9 9:18:17

遗传性因子Ⅶ缺乏症的症状包括易出血、创伤后出血不止、关节腔出血、鼻出血、牙龈出血等。 1.易出血：患者可能在轻微创伤后，如刷牙、轻微磕碰就出现皮肤瘀斑或出血。 2.创伤后出血不止：如手术切口、拔牙后出血时间明显延长，难以自行止血。 3.关节腔出血：可导致关节肿胀、疼痛、活动受限。 4.鼻出血：频繁且出血量较多，不易止住。 5.牙龈出血：在日常刷牙或进食时，牙龈容易出血。 总之，遗传性因子Ⅶ缺乏症的...

1个回复 2024/10/9 9:54:20

遗传性因子Ⅱ缺乏症的症状主要包括出血倾向、易瘀伤、关节出血、鼻出血、胃肠道出血等。 1.出血倾向：患者可能出现皮肤黏膜自发性出血，如皮肤瘀点、瘀斑。 2.易瘀伤：轻微碰撞或创伤后，身体容易出现大片淤青。 3.关节出血：关节腔内出血，导致关节肿胀、疼痛和活动受限。 4.鼻出血：频繁且难以止住的鼻出血。 5.胃肠道出血：可能表现为呕血、黑便等。 总之，遗传性因子Ⅱ缺乏症的症状表现多样，一旦出现上述症状...

1个回复 2024/11/6 14:12:11

冻干人凝血因子主要用于治疗多种凝血障碍相关疾病，如血友病、先天性凝血因子缺乏症、获得性凝血因子缺乏、手术或创伤后的出血、肝脏疾病导致的凝血异常等。 1.血友病：这是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者体内缺乏某些凝血因子。冻干人凝血因子可补充缺失的因子，减少出血风险。 2.先天性凝血因子缺乏症：包括先天性凝血因子Ⅷ、Ⅸ等缺乏，通过使用该因子进行替代治疗，改善凝血功能。 3.获得性凝血因子缺乏：...

1个回复 2025/3/6 11:09:32