你好，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。vWD患者应尽量避免创伤与手术，避免运用影像血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血管性血友病是血友病中比较特殊的一种类型，是指血管性血友病因子vWF的数量明显减少或者是功能缺陷所导致的出血性疾病。这种疾病是属于遗传性的疾病，而且没有有效的治疗方法。患者会表现为不同程度的皮肤及粘膜的出血，严重者可以导致大出血而危及患者的生命。

1个回复 2021/11/10 16:02:52

常见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性VWD相似，VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。

1个回复 2021/11/19 12:25:29

本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

1个回复 2021/11/19 12:25:27

血管性血友病是患者体内的血管性血友病因素发生基因突变所造成的一种遗传性出血性疾病。血管性血友病的发生，会导致患者因为血管性血友病因子存在数量减少或者是质量异常的情况，导致患者因为止血障碍而存在出血倾向。现如今还没有一种可以根治血管性血友病，患者在日常生活中一定要尽量避免自身受伤。

1个回复 2021/11/10 16:02:52

你好，血管性血友病是较严重的，遗传性血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，由于患者体内缺乏名为「血管性血友病因子」的物质而出现止血障碍，患者一般表现为自发性或受伤后出血，且不容易止血，祝你健康！

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病的诊断要点：.外周血血小板计数减少，最低时可降至20×09/L，血小板体积可增大。2.出血时间延长。3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病伴发出血，按血液逸出的机制可将出血分为破裂性出血和漏出性出血两种，破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。漏出性出血是由于毛细血管后静脉、毛细血管以及毛细血管前动脉的血管壁通透性增高，血液通过扩大的内皮细胞间隙和受损的血管基底膜而漏出于管腔外的。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病的主要危害在于伴发出血，对患者的生命造成一定的威胁，出血分为破裂性出血和漏出性出血两种，破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。漏出性出血是由于毛细血管后静脉、毛细血管以及毛细血管前动脉的血管壁通透性增高，血液通过扩大的内皮细胞间隙和受损的血管基底膜而漏出于管腔外的。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

小儿血管性血友病的病因主要是遗传因素，此类疾病属于常染色体显性的遗传性疾病，但也有少数人群属于隐性的遗传。如果父母中有一方存在此类疾病的家族病史，那么孩子是有可能患有此类疾病的，小儿体内血友病因子出现功能异常，或者是质量下降的情况下，会对身体的正常止血功能造成一定的影响。

1个回复 2021/11/10 16:03:20

血小板型假性血管性血友病的症状主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血小板型假性血管性血友病的病因不明，呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

小儿血管性血友病的检查项目较多，包括出血时间测定、血小板计数、凝血因子检测、血管性血友病因子抗原测定、瑞斯托霉素辅因子活性测定等。关爱自己，从关注健康开始。身体不适时，请及时就医，并在医生指导下合理用药。 1.出血时间测定：通过特定方法测量出血停止所需时间，有助于判断出血倾向。 2.血小板计数：了解血小板数量是否正常，排除血小板异常导致的出血。 3.凝血因子检测：检测凝血因子Ⅷ、Ⅸ等的活性，判断凝...

1个回复 2024/11/19 16:18:59

你好，根据你的情况，血管性血友病这对怀孕会有影响的，但你是否能有生育的机会，您可以先进行相关的孕前检查来明确，然后在医生的指导下进行有效的治疗，祝您健康！

3个回复 2024/12/25 11:40:26

血管性血友病可能导致出血倾向、关节损伤、贫血、心血管问题、精神心理问题等。 1.出血倾向：容易出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重时可能发生内脏出血。 2.关节损伤：反复关节内出血可引起关节炎，导致关节疼痛、肿胀和活动受限。 3.贫血：长期慢性出血可能导致缺铁性贫血，出现乏力、头晕等症状。 4.心血管问题：出血过多可能影响心血管系统，增加心血管疾病的风险。 5.精神心理问题：因疾病带来的生活不便...

1个回复 2024/10/9 9:15:35

血管性血友病因子的正常范围会因检测方法和实验室的不同而有所差异。一般来说，其正常范围包括参考值、影响因素、检测意义、异常情况及应对措施等。当身体出现异常时，应赶紧就医，听从医生的指导进行诊治，不宜擅自用药。1.参考值：多数实验室的正常范围为50%-160%。2.影响因素：年龄、生理状态、某些疾病等可能影响其水平。3.检测意义：有助于诊断血管性血友病等出血性疾病。4.异常情况：低于或高于正常范围可能...

1个回复 2024/9/3 13:57:24

血小板型假性血管性血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，由血小板糖蛋白基因突变引起，导致血小板功能异常，出现出血倾向。其症状、诊断、治疗等都有特定特点。 1.病因：主要是血小板糖蛋白基因的突变。 2.症状：常见皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重时可有胃肠道、泌尿生殖道出血。 3.诊断：通过血小板功能检测、基因检测等明确诊断。 4.治疗：一般采取止血治疗，如输注血小板、使用止血药物（如氨甲环酸、维生素K...

1个回复 2024/10/9 10:52:06

血小板型假性血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，病因复杂。应对方法包括疾病诊断、药物治疗、生活护理、定期复查、预防出血等。面对身体的不适，最明智的选择是立即就医，并在医生的指导下进行规范治疗，确保安全有效。1.疾病诊断：通过血小板功能检测、基因检测等明确诊断。2.药物治疗：可使用去氨加压素、抗纤溶药物如氨甲环酸、止血敏等。3.生活护理：避免剧烈运动，防止受伤。4.定期复查：监测血小板功能和凝血指标...

1个回复 2024/8/21 12:11:26

血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少，由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。

2个回复 2017/7/8 2:10:15

血管性血友病的病因主要有遗传因素、血管内皮损伤、血小板功能异常、凝血因子缺乏、自身免疫性疾病等。健康问题不容忽视，身体稍有不适即应就医，听从医生的专业建议进行治疗。1.遗传因素：基因突变导致血管性血友病因子数量或质量异常。2.血管内皮损伤：如创伤、炎症等，影响血管内皮功能。3.血小板功能异常：血小板黏附、聚集功能障碍。4.凝血因子缺乏：VIII因子等凝血因子水平不足。5.自身免疫性疾病：自身抗体破...

1个回复 2024/9/5 17:42:27

血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，其发病部位并不局限于某一特定部位，而是可能在多个组织和器官表现出出血症状，如皮肤、黏膜、胃肠道、关节等。 1.皮肤：常见皮肤瘀斑、紫癜，轻微创伤后易出现出血点。 2.黏膜：鼻出血、牙龈出血较为常见，口腔黏膜也可能有血疱。 3.胃肠道：可表现为呕血、黑便等消化道出血症状。 4.关节：关节腔出血，导致关节肿胀、疼痛和活动受限。 5.女性生殖系统：月经过多是女性患者常...

1个回复 2024/10/8 14:19:01

因子只有止血作用。目前吃的药没有明显止血效果。如果出血严重不能吸收，就需要手术取出血肿，如果不严重，可以通过锻炼和理疗来加快吸收和康复。维生素K，富含维生素K的食品：鲜蔬菜。

4个回复 2017/7/11 2:56:53

血小板型假性血管性血友病的预防，主要包括遗传咨询、定期体检、避免外伤、健康生活方式、避免某些药物等。 1.遗传咨询：对于有家族病史的人群，进行遗传咨询和基因检测，了解患病风险。 2.定期体检：通过血常规等检查，早期发现血小板功能异常。 3.避免外伤：日常生活中小心谨慎，减少碰撞和受伤的机会。 4.健康生活方式：均衡饮食，多摄入富含维生素和矿物质的食物；适量运动，增强体质；保证充足睡眠，避免过度劳累...

1个回复 2024/10/9 10:48:04

血管性血友病的凝血功能异常，主要表现为出血倾向，涉及血管、血小板、凝血因子等。具体有血管内皮功能障碍、血小板黏附功能降低、凝血因子缺乏等。一旦身体出现不适，应立刻就医，遵从医生的指示进行治疗，不宜自行开药。1.血管内皮功能障碍：血管内皮受损，影响止血功能。2.血小板黏附功能降低：血小板不能有效黏附于受损血管处。3.凝血因子缺乏：血管性血友病因子数量或质量异常。4.纤维蛋白溶解亢进：导致凝血块易被溶...

1个回复 2024/9/3 13:57:21

血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，由血管性血友病因子数量或质量异常引起。其根治较为困难，但通过合理治疗可有效控制症状。身体感到不适时，务必及时就诊，听从医生的建议进行诊治，不要自己擅自用药。1.疾病原理：血管性血友病因子异常导致血小板黏附功能障碍，易出血。2.症状表现：包括皮肤黏膜出血、关节腔出血、胃肠道出血等。3.诊断方法：通过出血时间测定、血管性血友病因子抗原和活性检测等。4.治疗方式：替代...

1个回复 2024/8/5 18:25:37

血管性血友病和血友病A的严重程度受多种因素影响，包括出血频率、出血部位、治疗效果、并发症、遗传因素等。若感身体不适，请立即寻求专业医疗帮助，遵循医生指导进行治疗，切勿随意服药。1.出血频率：血管性血友病出血频率相对较低，血友病A可能更频繁。2.出血部位：两者都可能有皮肤黏膜、关节等出血，但血友病A关节出血更常见且严重。3.治疗效果：对治疗的反应不同，部分血管性血友病患者治疗效果较好，血友病A治疗难...

1个回复 2024/9/5 17:42:29