血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病分为A、B、C(也称甲乙丙)三型，以血友病A最多，血友病C较少。各型可单独出现，也可同时存在。血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ：C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现。创伤后出血...

血液科2014-02-17

血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。通常所说的血友病是指血友病甲。而血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。导致血友病形成的真正原因本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍，正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分，低分子量具...

血液科2014-02-17

血友病是一种伴X染色体隐性遗传疾病，通俗说来就是女性一般为基因携带者，发病者基本均为男性，女性血友病病例比较罕见。女性血友病基因携带者如果与正常人生育子女，他们的儿子有一半几率成为血友病患者，而女儿也有一般几率成为基因携带者。但其实近年的研究表明，血友病不仅仅通过遗传获得。30%的血友病患者与父母的遗传无关，他们的发病可能是由于基因突变而导致。由于基因筛查技术在我国仍不够成熟，孕检没有血友病基因筛...

血液科2015-04-16

可能很多人都没说过过血友病这种疾病，有些人听说过也并不了解。血友病是一种遗传性的血液疾病，英国的维多利亚女王就是血友病基因携带者，她的子孙们有很多都是血友病患者，因此血友病也曾被称为“王室病”。血友病患者多表现为凝血功能障碍，也就是说会出现“出血不止”的情况。血友病重症患者常因出血而早逝，轻症患者通过治疗则可以基本保持与正常人一样的生活。这种“神秘”的疾病到底是怎样的？2015年4月17日是第26...

血液科2015-04-16

近年来我国对血友病的重视程度提高，卫生部医政司也设立了专门的血友病工作组，各地也出台了对血友病患者有利的医保政策。在深圳，每位血友病患者每年的报销费用可达百万；广州也由每月4000元的报销费用变更为不封顶的政策。在现行的广州医保政策下只需要不到两千元就可以买到25支基因重组试剂，总价达几万元。一些大型药厂也推出了一些针对血友病的慈善捐助计划，可惜在国内非发达地区普及程度不高。虽然国家对于血友病的保...

血液科2015-04-16

血友病有先天性和获得性两种类型，先天性血友病是遗传性，获得性是后天的，不具备遗传因素，血友病是一种罕见病，其带来的危害也较为严重，血友病是一种以出血为主关节变形肿胀为表现得疾病，针对血友病的一些些问题，我们请惠州市第一人民医院主任医师胡俊为大家解答。血友病一定是遗传的吗？先天发生的血友病是遗传的，而获得性血友病是后天的，就不是遗传的。胡俊指出，由于血友病的遗传基因在X染色体上，其遗传规律是：遗传后...

血液科2020-04-23

4月14日，在南方医院举办的“血有止境，自由人生”百特世界血友病日主题会议上，记者再次见到了孙竞教授，记者就网友最关心的问题请教了孙竞教授。血友病治疗事业发展需要社会保障体系的支持孙竞教授表示，“广州的医保社保制度在对血友病医药费的报销上是走在全国前列的，不过这也是仅仅达到了‘解决温饱’的水平，如果病人本身经济并不理想，就很容易出现弃医养病的情况。而且医保限定住院报销也属于是一种资源浪费，因为很多...

健康新闻2013-04-14

血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子，即血液中止血的一种蛋白质。但血友病患者却缺乏这种凝血因子，或凝血因子不起作用，导致在出血时无法止血。男孩比女孩更容易患血友病?血友病是遗传性疾病，共有血友病甲、乙和丙三种。前两种多为男孩发病，后者男女均可患病。遗传的物质基础是染色体，人体共有23对(46条)染色体，其中22对为常染色体，另1对是决定性别的性染色体。在生殖细胞成熟过程中，女子具...

血液科2014-02-17

可能很多人都没说过过血友病这种疾病，有些人听说过也并不了解。血友病是一种遗传性的血液疾病，英国的维多利亚女王就是血友病基因携带者，她的子孙们有很多都是血友病患者，因此血友病也曾被称为“王室病”。血友病患者多表现为凝血功能障碍，也就是说会出现“出血不止”的情况。血友病重症患者常因出血而早逝，轻症患者通过治疗则可以基本保持与正常人一样的生活。这种“神秘”的疾病到底是怎样的？2015年4月17日是第26...

血液科2015-04-16

血友病患者禁止使用的镇痛药及其别名： 阿司匹林(乙酰水杨酸) 消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛) 潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇) 保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松) 炎痛喜康(吡罗昔康安尔克) 舒林酸片(枢力达片、奇诺力) 血友病患者允许使用的镇痛药及其别名： 扑热息痛(乙酰氨基酚、退热净,百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚) 芬必得(布洛芬缓释胶囊) 凡是药品...

瑜伽2011-04-15

11日，世界血友病日公益纪念活动“相互支撑·共建家园”在京举办。会上，江苏省专家表示：“按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计目前我国的血友病患者人数达10万左右，其中绝大部分患者因病致残。为了保护关节避免残疾，建议血友病患者及早进行按需治疗。”据了解，血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。由于先天缺乏凝血因子，仅靠自身机能出血难以...

健康新闻2015-04-14

80%的血友病来自于母亲的遗传，其余的20%则是因为后天的基因突变而导致患病。所以血友病患者一般从很小的时候就开始遭疾病的折磨。因为目前并没有找到可以有效治愈血友病的办法，所以想要控制血友病，只能定期注射凝血因子。更要慎重处理自己的婚姻和生育，通过优生优育，来预防血友病的侵袭。血友病A的发病机理血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏或功能缺陷引起的性联遗传性出血性疾病。凝血因子Ⅷ是一种糖蛋白，分子量在330...

血液科2014-02-25

血友病是以出血为主要表现，会影响到关节、皮肤粘膜等器官的一种疾病，血友病在治疗方面是可以减轻甚至治愈的，经过替代治疗，患者可以达到正常生活的标准，从小治疗效果会更加有效。是血液系统疾病，但不属于癌症，针对血友病的一些问题，邀请了惠州市第一人民医院主任医师胡俊为大家进行解答。血友病甲的症状有哪些？血友病甲的症状以出血为主，关节变形肿胀和皮肤出现粘膜。血友病甲就是凝血因子八的缺乏，症状主要以出血为主，...

血液科2020-04-24

血友病是一种因凝血因子缺乏而引起的遗传性出血性疾病，严重者可出现自发性出血，常常需忍受因出血而导致的关节、肌肉疼痛等症状，严重出血甚至可导致死亡。为了避免出血事件发生，血友病患者难以像正常人一样活动，生活质量受到极大的影响。“事实上，适当的治疗能够有效降低血友病患者的出血频率和致残比率，而长期系统的预防治疗，甚至能够使患者实现零出血的目标。”南方医院血液科主任孙竞教授介绍。“因此，我们呼吁各界共同...

健康新闻2013-04-15

血友病甲的治疗方法有哪些？首先要注意血友病甲患者在进行血友病的治疗时，还可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响，所以对于血友病甲的治疗要十分谨慎。血友病甲治疗方法：1、FⅧ替代治疗、替代治疗，是血友病甲出血发作时的主要治疗。由于FⅧ制剂的大量生产和普遍使用，血友病患者的平均寿命已接近正常人。一些发达国家已对儿童进行每周1次的预防治...

呼吸科2014-05-27

11日，世界血友病日公益纪念活动“相互支撑·共建家园”在京举办。会上，江苏省血液研究所所长阮长耿表示：“按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计目前我国的血友病患者人数达10万左右，其中绝大部分患者因病致残。为了保护关节避免残疾，建议血友病患者及早进行按需治疗。”据了解，血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。由于先天缺乏凝血因子，仅靠...

疾病新闻2015-04-14

血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。通常所说的血友病是指血友病甲。而血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子（凝血因子【译】：参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞...

血液科2014-02-25

血友病是一组遗传性出血性疾病，由于体内缺少凝血因子而造成凝血障碍。在现今的医疗手段下，血友病并无法完全根除，也无法在母亲孕期检测出患儿是否患有血友病，所以很难避免血友病患儿的出生。血友病患儿在先天已经与正常孩儿有差别，那么该怎么对待他们才好呢？一、请父母正确认识和对待偶尔看到各大医院的血友病弃婴，心里难受到了极点。一个血友病患儿的出生无疑会给一个家庭带来沉重的精神负担和经济压力，父母在心痛和遗憾过...

血液科2014-02-25