导致血友病的原是什么【资讯】

血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾血友病分为A、B、C(也称甲乙丙)三型,以血友病A最多,血友病C较少。各型可单独出现,也可同时存在。血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现。创伤后出血...

血液科2014-02-17

血友病甲的有哪些【资讯】

血友病甲(hemophiliaA,HA)是一种X染色体连锁的凝血子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么,血友病甲的有哪些?(一)发女性血友病甲患者极其罕见,虽然已有患父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道,但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性,由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现;另外也可能是2N型血管...

呼吸科2014-05-27

导致血友病形成的真正原【资讯】

血友病患者的凝血子比正常人要少,此血管破裂后血液不容易凝结,导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血子类型,可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。通常所说的血友病是指血友病甲。而血友病丙较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发。导致血友病形成的真正原的基本缺陷在于血浆Ⅷ子的合成障碍,正常人血浆中的Ⅷ子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分,低分子量具...

血液科2014-02-17

全面解析血友病的发【资讯】

血友病是一种遗传性的血液疾。正常人血液中含有凝血子,即血液中止血的一种蛋白质。但血友病患者却缺乏这种凝血子,或凝血子不起作用,导致在出血时无法止血。男孩比女孩更容易患血友病?血友病是遗传性疾,共有血友病甲、乙和丙三种。前两种多为男孩发,后者男女均可患。遗传的物质基础是染色体,人体共有23对(46条)染色体,其中22对为常染色体,另1对是决定性别的性染色体。在生殖细胞成熟过程中,女子具...

血液科2014-02-17

血友病是什么【即问即答】

你好,血友病血友病是一组遗传性凝血子Ⅷ或子Ⅸ缺乏引起的出血性疾,主要理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。

1个回复 2017/8/11 15:42:20

血友病乙的是什么【即问即答】

血友病,FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本理生理改变。1.FⅨ的结构和功能2.FⅨ基和基缺陷。

1个回复 2017/8/11 15:42:20

血友病是什么?有何危害?能否治愈?是什么?【即问即答】

您好,血友病为凝血子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾,这个是先天性遗传疾,只能是缓解症状。如出血症状严重的话,需要止血。

5个回复 2024/12/26 11:59:44

引起血友病的原是什么【资讯】

血友病是一组先天性凝血子缺乏以致出血性疾。先天性子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递男性发,控制子Ⅷ凝血成分合成的基位于X染色体。引起血友病的原是什么患男性与正常女性婚配子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史,其发可能基...

血液科2014-02-17

血管性血友病的表现是什么呢【资讯】

血管性血友病,是一种遗传疾,与血管性血友病子有关,但发率很低。它是由于血管性血友病子发生变化,破坏了原来的功能,从而引起异常,造成的出血性疾。那么,血管性血友病的表现是什么呢?典型例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传...

血液科2014-02-25

缺乏凝血子8,9,11【即问即答】

凝血子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分,有凝血子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,ⅩⅢ等,子8(VIII)为抗血友病球蛋白A(AHGA),抗血友病子A(AHFA),血小板辅助子I,血友病子VIII或A;子9(IX)为抗血友病球蛋白B(AHGB),抗血友病子B(AHFB),血友病子IX或B;子11(XI)为ROSENTHAL子,抗血友病球蛋白C。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

血友病有哪些【即问即答】

血友病是一种凝血子减少而导致的凝血功能障碍引起的疾,主要是导致凝血功能障碍,出血时间延长,这种情况属于遗传性的疾,也就是说有这种疾的人是先天形成的,并没有什么,具体是不明确的,和遗传有很大的关系,所以也没有什么好的办法治疗只能通过补充凝血子的方法防止出血。

2个回复 2023/4/23 17:12:21

脚血流不止怎么办【即问即答】

你好;上述的情况先压迫止血你好;根据你的描述建议你到医院外科处理一下。注射破抗。

3个回复 2024/1/31 20:48:33

获得性血友病是什么【即问即答】

你好,血友病血友病甲是一种X染色体性连锁隐性遗传,且具有定量遗传的特点。子Ⅷ凝血活性缺乏是HA的发基础,导致内源性凝血障碍及出血倾向。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血友病子会上升吗【即问即答】

你好,血友病患者的子不会上升。外国已经研制出一种长效子,目前为临床实验阶段。但在待一、二年也能出了。打一支可顶一星期。现在出血可用普通子或更好的进口重组子止血。也可以去国外进行基治疗。祝你健康。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血管性血友病子抗原【即问即答】

常见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾、血管增生性疾及肾上腺肿瘤。临床表现除原发症状外,出血倾向与遗传性VWD相似,VW子也有明显减少。在少数例中可找到抗VW子的抗体。本尚需与轻型血友病甲区别。

1个回复 2021/11/19 12:25:29

2014年血友病日:发出你的声音疾你而改变【资讯】

目前,我国血友病患者大概有10万人左右,但是,当前登记在册的患者只有一成,而且在现实生活中,这种疾的被关注率并不高,致残、致贫的例子并不鲜见。所以2014年世界血友病日的主题被定为“Speakout,CreatChange。发出你的声音,疾你而改变”,目的就是为了让更多的人关注、关心和关爱血友病患者,让血友病患者能表达出自己的心声和需求,获得更好的生活质量。那么,血友病患者到底是怎么...

血液科2014-04-17

血管性血友病子抗原【即问即答】

为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的VW子亲和性增加,而使血浆内的VW子缺乏,引起类似血管性血友病的表现,需加以区别。本常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

1个回复 2021/11/19 12:25:27

血友病患者基本为男性轻症血友病可成年后发现【资讯】

血友病是一种伴X染色体隐性遗传疾,通俗说来就是女性一般为基携带者,发者基本均为男性,女性血友病例比较罕见。女性血友病携带者如果与正常人生育子女,他们的儿子有一半几率成为血友病患者,而女儿也有一般几率成为基携带者。但其实近年的研究表明,血友病不仅仅通过遗传获得。30%的血友病患者与父母的遗传无关,他们的发可能是由于基突变而导致。由于基筛查技术在我国仍不够成熟,孕检没有血友病筛...

血液科2015-04-16

血友病是什么?【即问即答】

血友病是由遗传性凝血活酶生产障碍引起的出血性疾,包括血友病甲和血友病乙,其中以血友病甲最为常见。它的特点是有积极的家族史。儿童期发;自发性/轻度创伤后出血仍在继续;软组织或深层肌内血肿压迫引起的局部疼痛、麻木和肌肉萎缩、缺血性坏死/淤血、水肿、呼吸困难甚至窒息、排尿困难和麻痹性肠梗阻;承重关节如膝盖和脚踝的反复出血导致关节肿胀、僵硬和畸形,同时伴有骨质疏松、关节骨化和相应的肌肉萎缩。

2个回复 2021/9/7 20:29:35

11子值33.2,12子值33.4,是血友病吗? 【即问即答】

血友病的诊断较为复杂,需综合多种检查,包括子活性检测、家族史等。涉及FⅧ、FⅨ、FⅪ等子。 1.子活性:FⅧ、FⅨ、FⅪ等子活性异常是诊断血友病的重要依据。 2.家族史:家族中有血友病患者增加患风险。 3.临床表现:如易出血、关节血肿等症状。 4.实验室检查:除子活性检测,还可能包括凝血功能检查等。 5.基检测:有助于明确和遗传风险。 仅凭11子和12子的值不能确诊血友病...

3个回复 2024/10/8 18:17:49

小儿血管性血友病有哪些【即问即答】

小儿血管性血友病主要是遗传素,此类疾属于常染色体显性的遗传性疾,但也有少数人群属于隐性的遗传。如果父母中有一方存在此类疾的家族史,那么孩子是有可能患有此类疾的,小儿体内血友病子出现功能异常,或者是质量下降的情况下,会对身体的正常止血功能造成一定的影响。

1个回复 2021/11/10 16:03:20

婴儿出生即患血友病有哪些?【即问即答】

血友病常见的止血剂:云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特罗酶)、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物,如肉、动物肝脏、蛋、奶等...

2个回复 2024/12/12 13:06:45

血管性血友病子偏高【即问即答】

你好,血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾,其发机制是患者的血管性血友病子基突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。vWD患者应尽量避免创伤与手术,避免运用影像血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

关注“玻璃人”暨大附一开展世界血友病活动【资讯】

家庭医生在线疾新闻广州讯 4月17日是世界血友病日,今年世界血友病日主题被定为“Speakout,CreatChange。发出你的声音,疾你而改变”。所谓血友病,通俗地讲就是身体很容易出血,而且一出血就很难止住的疾。该患者被大家称为“玻璃人”。昨天,暨南大学附属第一医院血液内科举办世界血友病日系列宣传活动。血液内科门诊全天开展血友病义诊,现场有来自揭西、佛山南海的患者及其家人就...

疾病新闻2014-04-18

你好,请问怎么查血友病属于甲型【即问即答】

情分析:你说的情况导致的主要是考虑存在血友病的问题引起的目前的症状对于这样的问题一般情况下甲型血友病的话主要是缺乏凝血子VIII,乙型血友病的话主要是缺乏凝血素IX,这样的情况需要去当地的血液研究机构确诊治疗,一般情况下需要输入凝血子才可以,这样的药物价格稍微贵一些,但是目前各省都有相关性的优惠政策,比如农合报销比例增加或者是其他大补助等

2个回复 2024/1/31 20:08:19

血小板型假性血管性血友病【即问即答】

血小板型假性血管性血友病不明,呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

你好,请问怎么查血友病属于甲型或乙型……...【即问即答】

情分析:你说的情况导致的主要是考虑存在血友病的问题引起的目前的症状对于这样的问题一般情况下甲型血友病的话主要是缺乏凝血子VIII,乙型血友病的话主要是缺乏凝血素IX,这样的情况需要去当地的血液研究机构确诊治疗,一般情况下需要输入凝血子才可以,这样的药物价格稍微贵一些,但是目前各省都有相关性的优惠政策,比如农合报销比例增加或者是其他大补助等

4个回复 2017/7/6 22:30:46

我国血友病患者多贫困血友病患儿易有就业危机【资讯】

可能很多人都没说过过血友病这种疾,有些人听说过也并不了解。血友病是一种遗传性的血液疾,英国的维多利亚女王就是血友病携带者,她的子孙们有很多都是血友病患者,血友病也曾被称为“王室”。血友病患者多表现为凝血功能障碍,也就是说会出现“出血不止”的情况。血友病重症患者常出血而早逝,轻症患者通过治疗则可以基本保持与正常人一样的生活。这种“神秘”的疾到底是怎样的?2015年4月17日是第26...

血液科2015-04-16

深入剖析血友病的发机理【资讯】

80%的血友病来自于母亲的遗传,其余的20%则是为后天的基突变而导致患。所以血友病患者一般从很小的时候就开始遭疾的折磨。为目前并没有找到可以有效治愈血友病的办法,所以想要控制血友病,只能定期注射凝血子。更要慎重处理自己的婚姻和生育,通过优生优育,来预防血友病的侵袭。血友病A的发机理血友病A是由于凝血子Ⅷ缺乏或功能缺陷引起的性联遗传性出血性疾。凝血子Ⅷ是一种糖蛋白,分子量在330...

血液科2014-02-25

血友病会不会遗传【即问即答】

您好;一般血友病的治疗;一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物,二替代治疗:①血友病甲:输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或子VIII浓缩物剂量:轻度关节积血深部血肿者:子VIII活性应提高到15%~30%需输注10~15U/kg(子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:子VIII活性应提高到40%~50%需输注15~25U/kg;需作大...

5个回复 2017/7/8 4:55:21

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