pku苯丙酮尿症的饮食有哪些?【即问即答】

pku苯丙酮尿症的患者在饮食方面一定要多加注意,尤其是注意蛋白质类食物的摄入,做到低丙氨酸饮食或者无丙氨酸饮食。平时可以摄入新鲜的蔬菜、水果或者淀粉类食物,但近来避免食用羊肉、牛肉等肉类,或者鸡鸭鱼肉,减少奶制品和豆制品的摄入或者其他含有阿斯巴甜成分的食物。

1个回复 2021/8/3 10:38:44

pku苯丙酮尿症吃什么食物呢?【即问即答】

pku苯丙酮尿症的患者在饮食上必须要注意吃不含丙氨酸的奶粉,还要少吃豆制品等含丙氨酸比较高的食物,否则病情可能会进一步加重。可以采用低丙氨酸的饮食方法,比如吃特制的没有或者含量少的丙氨酸的食物,比如面粉、大米等。也可以使用肉类、鱼类、虾类、牛奶等优质的高蛋白食物。

1个回复 2021/7/14 9:50:27

成人会发苯丙酮尿症吗?【即问即答】

苯丙酮尿症(Phenylketonuria,简称PKU)是先天代谢性疾病的一种,儿童发病。

5个回复 2017/7/8 5:30:35

血检中pku为2是否能确诊苯丙酮尿症?【即问即答】

血检中丙氨酸(pku)值为2不一定能确诊苯丙酮尿症,还需综合多种因素判断,如患儿状、家族病史、其他相关检查等。 1.患儿状:苯丙酮尿症患儿可能出现智力发育迟缓、皮肤白皙、头发枯黄、尿液和汗液有鼠尿味等状。若血检pku值为2且伴有这些状,患病可能性较大。 2.家族病史:若家族中有苯丙酮尿症患者,那么孩子患病的风险相对增加。 3.其他相关检查:可能还需要进行尿蝶呤分析、基因检测等,以明确诊断...

2个回复 2024/10/22 16:04:18

苯丙酮尿症新疗法获批上市【资讯】

近日,欧盟批准的Palynziq(pegvaliaseinjection)上市,用于降低16岁以上苯丙酮尿症(PKU)患者血液中的丙氨酸(Phe)水平。这些患者血液中的Phe水平即使使用其它治疗手段,仍然没有得到足够的控制。Palynziq是一款聚乙二醇化的丙氨酸氨解氨酶(PAL),这是欧洲第一款获批的靶向PKU病理机制的酶替代疗法。PKU是一种罕见遗传病,患者由于无法降解Phe,导致这种氨基...

药企风云2019-05-09

及早治疗苯丙酮尿症【资讯】

苯丙酮尿症饮食对婴儿可喂给特制的低丙氨酸奶粉。应补充BH4、5-羟色胺和左旋多巴。PKU患者的基因治疗仍在探索中。在孕前就应给低丙氨酸饮食。诊断一旦肯定,应立即给予积极治疗,治疗开始年龄愈小,效果愈好。1、低丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30~...

儿科2014-02-20

苯丙酮尿症有何状?【资讯】

苯丙酮尿症(PKU)是由于丙氨酸代谢途径中酶缺陷所导致的较为常见的常染色体隐性遗传病,其发病率随各民族而异,我国的发病率约为1/16500。1、生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,约14%以上儿童达白痴水平,语言发育障碍尤为明显。这些表现提示大脑发育障碍。限制新生儿摄入丙氨酸可防止智力发育障碍,重型P...

儿科2014-02-20

苯丙酮尿症患儿吃什么好?【资讯】

苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)是一种遗传代谢病,是由于体内丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏,导致丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中丙氨酸浓度增高,尿丙酮酸、乙酸和乳酸显著增加,故称“苯丙酮尿症”。本病虽为遗传代谢病,但并不少见,我国PKU的患病率约为1:10000,美国约为1:14000,北爱尔兰约为1/4400,德国约为1:7000,日本约为1:...

儿科2014-02-20

做好产前检查,预防苯丙酮尿症【资讯】

预防苯丙酮尿症患儿的出生既在患儿出生前胎儿时期进行诊断,若诊断为苯丙酮尿症由父母决定是否保留改患病胎儿,这种在出生前诊断的方法称为产前诊断。苯丙酮尿症的产前诊断适用于已经有PKU患者的父母再想生育者。方法为:首先检测出患儿及患儿父母血细胞中的致病基因突变位点,这是产前诊断PKU的前提,然后在母亲再次怀孕16~20周时抽取羊水,检测羊水中胎儿的细胞中是否带有2致病基因突变位点,若带有2致病基因突变位...

儿科2014-02-20

苯丙酮尿症可不可以吃红枣【即问即答】

苯丙酮尿症可以吃红枣苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。红枣中丙氨酸含量很少,故可以吃。

2个回复 2017/7/6 7:26:30

我小孩已经是三岁了是苯丙酮尿症按医生讲的...【即问即答】

通过减少从食物中摄取丙氨酸的方法,使体内丙氨酸浓度控制在合适的水平。但丙氨酸又是人体的必需氨基酸之一,必须满足其生长发育的需要,体内丙氨酸过低也可导致疾病。定期复查血丙氨酸浓度,根据丙氨酸浓度是否在合适的范围,调整每日食入不含丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉的量。苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚,大部分患儿有智力、运动和语言发育落后,若能够在状出现之前进行诊断和治疗,即通过新生儿疾病筛查诊...

3个回复 2017/7/5 22:26:41

pku阴性是什么意思?【即问即答】

pku苯丙酮尿症的简称。pku阴性说明是正常的情况,没有这种疾病的发生,不要担心。建议你平常要注意自己的生活习惯,不要熬夜。饮食方面也需要注意,要规律饮食,保持饮食清淡,忌吃辛辣刺激之类的食物。心情方面也要尽量保持愉悦,不要给自己施加过多压力。有异常情况及时去医院就医。

2个回复 2020/9/11 10:59:15

TSH阴性和PKU阴性的含义是什么【即问即答】

TSH阴性和PKU阴性通常是较好的检查结果。TSH用于评估甲状腺功能,PKU用于检测丙酮尿。阴性一般提示无相关疾病。健康问题不容忽视,身体稍有不适即应就医,听从医生的专业建议进行治疗。1.TSH检查:TSH即促甲状腺激素,其水平可反映甲状腺功能。阴性表示甲状腺功能正常,甲状腺能正常分泌激素,维持身体代谢平衡。2.PKU检查:PKU指苯丙酮尿症,是一种先天性氨基酸代谢障碍疾病。阴性说明不存在这种...

1个回复 2024/8/5 13:39:06

苯丙酮尿症能彻底治疗好吗【即问即答】

苯丙酮尿症应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。1、低丙氨酸饮食能维持血中丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。2、BH4、5—羟色胺和L—DOPA。彻底治疗比较困难,会有后遗

5个回复 2017/7/7 18:30:01

丙酮尿的治疗【即问即答】

宝宝有苯丙酮尿症,想了解这里方法。苯丙酮尿症是一种遗传代谢性疾病,主要治疗是早期饮食治疗,就是吃低丙氨酸的食物。宝宝有专用的奶粉。你可以到妇幼保健院看看,每个省都有专门负责的人。这个治疗全国基本都一样。

3个回复 2017/7/6 3:44:54

去哪里治苯丙酮尿症?【即问即答】

您好,苯丙酮尿症,是一种代谢性遗传性疾病。由于丙氨酸代谢途径中的酶的丢失或缺陷,苯丙酮尿症患儿不能完全代谢丙氨酸蛋白,而该蛋白几乎在所有食物中都存在。如果不加治疗,丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和精神发育迟缓。临床上一旦明确诊断苯丙酮尿症,应尽早给予积极治疗。如果在出生后7到10天就开始用低丙氨酸饮食治疗患病婴儿,其精神发育迟缓就可以避免。希望我的回答对你有帮助。

6个回复 2021/9/29 21:35:03

pku的儿童病如何治疗【即问即答】

你好!这位朋友你朋友的孩子考虑不是(苯丙酮尿症)(pku的儿童病)这可能与各一差异有关。

3个回复 2017/7/10 19:32:20

PKU筛查的含义及作用是什么【资讯】

PKU筛查即苯丙酮尿症筛查,是一种通过检测新生儿血液中丙氨酸的含量,来早期发现苯丙酮尿症的方法。这对于保障新生儿健康、预防疾病带来的不良后果具有重要意义,涉及到检测时机、方法、后续处理等方面。1.筛查原理:PKU是一种由于肝脏中丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低,导致丙氨酸不能正常代谢,在血液中积累的疾病。筛查就是基于这一病理机制,检测血液中丙氨酸的水平。2.筛查时机:通常在新生儿出生72小时后,...

儿科2025-01-23

苯丙酮尿症的高发人群有哪些?【即问即答】

苯丙酮尿症是一种少见的遗传性代谢障碍疾病。苯丙酮尿症是遗传性疾病,当父母双方都带有苯丙酮尿症基因并且都将其传递给子女时,他们的子女就会遗传上苯丙酮尿症。为了避免苯丙酮尿症,最好避免近亲结婚,不过毕竟是隐性遗传,发病率还是很小的!

1个回复 2017/7/10 12:15:20

儿子2月查出PKU病毒,不知如何治疗【即问即答】

PKU即苯丙酮尿症,是一种常见的氨基酸代谢病。治疗苯丙酮尿症需要综合多种方法,包括饮食控制、药物治疗、定期监测等。治疗的关键在于早发现、早干预,以避免神经系统损害。 1.饮食控制:严格限制天然蛋白质的摄入,如肉类、蛋类、奶制品等,而以低丙氨酸的特殊食品为主。 2.药物治疗:可使用盐酸沙丙蝶呤片等药物,但需在医生指导下使用。 3.定期监测:定期检测血丙氨酸浓度,以便及时调整治疗方案。 4.心理支...

1个回复 2024/12/26 11:22:15

9个月宝宝苯丙酮尿症头发变黄怎么办【即问即答】

你的描述可能是由于炎引起的话,建议应该尽快到医院检查看看,然后积极对治疗.祝您健康!

2个回复 2024/12/12 13:12:36

苯丙酮尿症的筛查项目有哪些?【即问即答】

苯丙酮尿症的筛查项目包括多种,如尿液、血液检查及相关试验等。当身体出现异常时,应赶紧就医,听从医生的指导进行诊治,不宜擅自用药。1.DNA检查:是确诊的金标准。2.尿三氯化铁试验:可初步筛查。3.血丙氨酸和酪氨酸定量检测:基本确诊典型型苯丙酮尿症。4.尿生物喋呤分析:用于怀疑特定类型苯丙酮尿症的初步诊断。5.BH4负荷试验:辅助诊断相关酶缺乏型苯丙酮尿症。通过这些筛查项目,能帮助尽早发现和诊断...

1个回复 2024/8/20 16:28:53

唐氏综合苯丙酮尿症存在关联吗?【即问即答】

唐氏综合苯丙酮尿症是不同的疾病,涉及病因、遗传特点等。若感身体不适,请立即寻求专业医疗帮助,遵循医生指导进行治疗,切勿随意服药。1.病因:唐氏综合由染色体异常引起,苯丙酮尿症是基因突变所致。2.遗传:苯丙酮尿症有家族遗传倾向,唐氏综合一般无遗传规律。3.发病机制:唐氏综合是减数分裂中染色体分离异常,苯丙酮尿症丙氨酸代谢障碍。4.临床表现:唐氏综合有特殊面容等,苯丙酮尿症主要影响神经...

1个回复 2024/8/23 15:44:42

新生儿足跟血都能检测什么【资讯】

苯丙酮尿症苯丙酮尿症(PKU)是一种常染色体隐性遗传性疾病。因宝宝丙氨酸代谢障碍,尿液中排出大量丙酮酸等代谢产物而得名。丙氨酸是人体必需的氨基酸之一,经食物摄入体内后,部分被人体用于蛋白质合成,其余部分被转化成其他物质。宝宝体内丙氨酸不能正常代谢,而蓄积在体内,引起中枢神经系统的损伤和一系列的病理改变。患病信号患病宝宝会逐渐出现头发由黑变黄、皮肤变白和眼睛虹膜变浅,肌张力增高、步态异常、手...

新生儿2017-01-06

宝宝出生足底采血pku4.0复查相关事宜【即问即答】

宝宝足底采血pku4.0复查很重要,涉及检查项目、原因、治疗、饮食、随访等。如果身体不适,请尽快寻求医疗帮助,按照医生的嘱咐进行治疗,切莫自行用药。1.检查项目:可能包括血液检测、基因检测等。2.原因分析:可能是初筛假阳性,也可能存在遗传因素。3.治疗方法:一般需特殊饮食,使用药物如左甲状腺素钠片、甲状腺片等。4.饮食调整:限制丙氨酸摄入,食用特殊配方奶粉。5.随访要点:定期复查,监测生长发育。...

3个回复 2024/8/22 21:22:46

苯丙酮尿症怎么治疗【即问即答】

苯丙酮尿症一旦确诊,必须尽早通过饮食疗法的方式来对疾病进行治疗处理。苯丙酮尿症的饮食治疗应该遵循个体化的治疗原则,而且患者在治疗期间必须定期监测体内的血丙氨酸的水平,及时对个人的饮食进行合理的调整。另外患者在治疗期间还可以在医生的指导下规范使用四氢生物喋吟来治疗疾病。

1个回复 2021/6/29 11:20:43

苯丙酮尿症好治疗吗【即问即答】

孩子一旦得了苯丙酮尿症,治疗起来非常困难。苯丙酮尿症是一种先天性疾病,孩子一旦检查出这种疾病,通常需要很长一段时间进行治疗。目前针对苯丙酮尿症最常用的药物是四氢生物蝶呤。除了用药治疗之外,还需要给孩子严格控制饮食,孩子从出生那一刻起,一直到生命结束,都要严格控制第丙氨酸的摄入。

1个回复 2021/3/23 10:26:15

什么是苯丙酮尿症?【即问即答】

苯丙酮尿症是属于常染色体隐性遗传性疾病,是由于基因突变导致的氨基酸代谢异常性疾病。患儿会表现为智力低下、皮肤及毛发色素减低、尿液有鼠尿味的状,同时会伴有行为的异常,比如烦躁、多动、孤僻等。这种疾病可以通过饮食控制来治疗,比如进食低蛋白及低丙氨酸饮食,或者是服用特殊的配方奶粉。

1个回复 2021/6/29 11:44:45

苯丙酮尿症怎么治疗【即问即答】

苯丙酮尿症的治疗要通过药物和饮食,在药物方面可以使用4氢生物蝶呤等药物进行治疗,饮食方面要选择低丙酮氨酸的食物,同时还要适当的蛋白质以及新鲜的蔬菜和水果。导致苯丙酮尿症的原因有很多是由于丙氨酸代谢异常所引起的状况。这种疾病越早治疗越能得到很好的控制。

1个回复 2021/7/6 12:21:59

苯丙酮尿症怎么治疗【即问即答】

有关于苯丙酮尿症的治疗,主要是可以从饮食改变来进行治疗。首先是需要饮食低笨丙氨酸的食物,如土豆、藕粉以及玉米、花生、大白菜、核桃等。并且同时要避免使用小麦、蛋类以及鱼、肉、虾等,这类食物均含有丰富的丙氨酸。另外,也可以选择使用四氢生物喋呤来进行治疗苯丙酮尿症,但是此药费用会比较高。

1个回复 2021/6/29 11:11:41

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