噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocyticlymphohistioeytosis)，是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性;另一类为继发性，前者可为遗传性疾病，后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高，如果诊断.....

疾病症状库

如果不治疗，噬血细胞综合征的预后极差，两个月内的死亡率超过50%。因此，及时就医、诊断和治疗至关重要。

1个回复 2024/12/19 14:05:12

噬血细胞综合征是一种严重的疾病，表现为发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍等。早期发现和治疗至关重要。身体不适时，应尽快寻求专业医疗意见，遵循医生的建议进行治疗，切莫自行开处方。1.疾病原理：免疫调节异常导致过度炎症反应，血细胞被吞噬。2.症状表现：发热、皮疹、肝脾肿大、血细胞减少、凝血异常等。3.诊断检查：包括血常规、血生化、骨髓穿刺等，以明确诊断。4.治疗方法：使用免疫抑制剂（如环...

2个回复 2024/8/8 10:11:19

噬血细胞综合征患者化疗后便血死亡，可能与原发病、化疗副作用、并发疾病、身体基础状况、治疗措施等有关。若身体出现异常症状，请立刻就诊，根据医生的嘱咐进行治疗，切勿自行用药。1.原发病：噬血细胞综合征本身病情严重，可能影响凝血功能。2.化疗副作用：化疗药物可能损伤肠道黏膜，导致出血。3.并发疾病：如肠道感染、肠道自身疾病等，加重出血。4.身体基础状况：患者身体虚弱，难以承受化疗及相关并发症。5.治疗措...

1个回复 2024/8/19 16:20:24

降结肠息肉和肿瘤在病理改变、治疗方式、预后等方面存在区别，包括细胞形态、治疗手段、转移复发风险等。身体感到不适时，务必及时就诊，听从医生的建议进行诊治，不要自己擅自用药。1.病理改变：非肿瘤性息肉细胞正常，恶性肿瘤细胞异型性明显。2.治疗方式：非肿瘤性息肉多手术，恶性肿瘤常需综合治疗。3.预后：非肿瘤性息肉预后好，恶性肿瘤有转移复发风险，预后差。4.生长速度：息肉生长缓慢，肿瘤可能较快。5.症状表...

2个回复 2024/9/5 17:45:03

咽癌患者确实有患噬血细胞综合征的可能性，但并不是最常见的原因： （1）EB病毒：鼻咽癌与EB病毒感染密切相关，但EB病毒寄生的细胞类型不同，因此鼻咽癌患者患噬血细胞综合征的风险相对较低。 （2）临床实践：从临床实践的角度来看，鼻咽癌患者患噬血细胞综合征的情况较少见。

1个回复 2024/12/19 14:05:22

你好！称噬血综合征是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染，免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎，免疫抑制等有关。噬血细胞综合征为非白血病的血液系统异常，针对病因，原发病作相应的治疗，如能发现病原微生物，则应及时应用有效的抗微生物治疗;免疫治疗大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），均取得满意效果。

3个回复 2024/1/31 19:21:30

早期发现噬血细胞综合征的关键在于足够的警惕性和适当的检查手段： （1）EB病毒检测：对于疑似EB病毒感染的患者，可以检测血液中的EB病毒DNA定量。如果发现病毒载量高，进一步进行EB病毒的淋巴细胞亚型检测，确定感染的淋巴细胞类型。 （2）及时处理：如果确诊为B细胞感染，及时进行规范治疗，可以有效控制病情。

1个回复 2024/12/19 14:05:13

您好，这种情况还是属于比较严重的疾病目前病因不是很明确，建议还是要注意全面检查特别是检查一下骨髓涂片治疗上还是建议尽量到大医院治疗要注意避免感染的情况不要太担心诊断还是慎重些这个是很少见的病

4个回复 2017/7/6 0:25:57

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征不需要手术治疗，轻～中度的患儿若无基础疾患，可经一般治疗护理，1～8周后可复原，无须特殊治疗。

1个回复 2023/2/21 17:13:50

肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因主要分为：感染、肿瘤性疾病、)免疫缺陷状态、坏死性淋巴结炎、成人Still病等其他疾病的潜在性致病因素;存在免疫调节障碍或免疫失衡;淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞;遗传因素影响机体对感染的反应方式;存在单克隆性T细胞增殖。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

肿瘤相关性噬血细胞综合征属于单核/巨噬系统反应性疾病，以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征，亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报道。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。

1个回复 2021/9/29 21:29:57

影响预后的危险因素为总胆红素增加、血小板进行性减少，贫血和血清ALP增高。与死亡相关的危险因素为存在弥散性血管内凝血，铁蛋白和β2微球蛋白增高，贫血伴血小板减少和黄疸。此外，无淋巴结肿大与预后不良显著相关。

1个回复 2021/12/23 19:53:05

噬血细胞综合征的治疗分为对症治疗和对因治疗： （1）对症治疗：控制炎症反应，常用方案包括HLH94/04方案等，有效率较高。 （2）对因治疗：针对病因进行治疗，如抗感染、抗病毒、化疗等。对于某些难治性病例，可能需要进行造血干细胞移植。

1个回复 2024/12/19 14:05:22

噬血细胞综合征的常见诱因包括： （1）感染：最常见的是病毒感染，如EB病毒、HIV等病毒。细菌和真菌感染也可能诱发。 （2）恶性肿瘤：如淋巴瘤、白血病、其它实体肿瘤等。 （3）风湿性疾病：如关节炎等。 （4）治疗相关：如CAR-T细胞治疗、PD1抑制剂等。

1个回复 2024/12/19 14:05:12

您好，噬血细胞综合症是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。建议：较大的有血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病.治疗费用较高。您可以选择上海北京等大医院去就诊。

3个回复 2017/7/5 20:17:29

家族性噬血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传病，具有发热等症状，发病机制复杂。若身体出现不适症状，请赶快就医，按照医生的指导进行治疗，切勿自行用药。1.病因：遗传因素导致，与相关基因突变有关。2.症状：起病多有高热，热型呈波浪型，迁延不退。3.诊断：通过血常规、骨髓穿刺等检查确诊。4.危害：可影响多器官功能，严重威胁生命。5.治疗：多采用免疫治疗、化疗等方法。家族性噬血细胞综合征较为罕见且严重，早发...

1个回复 2024/8/27 17:43:55

噬血细胞综合征症状多样，需重视，发现异常应及时就医。常见症状有发热、肝脾肿大等。健康问题不容忽视，身体稍有不适即应就医，听从医生的专业建议进行治疗。1.发热：多为持续性，也可能自行热退。2.肝脾肿大：表现明显。3.皮疹：无特征性，常为一过性。4.淋巴结肿大：约半数患者会有，严重时需与淋巴瘤鉴别。5.神经症状：晚期易出现，如兴奋性增高、抽搐等。6.肺部症状：淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别难。噬血...

1个回复 2024/8/5 18:21:27

肿瘤相关性噬血细胞综合征危害较大，主要包括免疫功能紊乱、多器官功能障碍、贫血和出血倾向、感染风险增加以及影响肿瘤治疗效果。身体感到不适时，务必及时就诊，听从医生的建议进行诊治，不要自己擅自用药。1.免疫功能紊乱：导致免疫系统失衡，机体抵抗力下降。2.多器官功能障碍：可累及心、肝、肾等重要器官，引发功能衰竭。3.贫血和出血倾向：血细胞破坏，影响造血功能，易出现贫血、瘀斑、鼻出血等。4.感染风险增加：...

1个回复 2024/7/29 16:23:35

0个回复 2018/12/16 20:45:22

基因检测在某些情况下是必要的，但并非所有患者都需要： （1）12岁以下的患者：这部分患者原发性噬血细胞综合征的可能性较大，需要进行基因检测。 （2）找不到原因的患者：没有明显诱因的患者应进行基因检测。 （3）免疫功能缺陷的患者：如发现NK细胞功能下降或颗粒酶功能受损，应进行基因检测。 （4）复发的患者：治疗后复发且原因不明的患者应进行基因检测。

1个回复 2024/12/19 14:05:12

噬血细胞综合症是人体血液中的吞噬细胞异常增生，造成血细胞的过度破坏及人体组织器官的一系列损伤，这种病变是很严重的血液系统病变，可以引起各种并发症以及脏器损伤，治愈率很低。人体血液中的吞噬细胞过度活跃，会将人体有用的细胞一并吞噬，得了此病后要积极重视，建议去大医院血液内科就诊。

1个回复 2021/12/3 17:01:27

0个回复 2019/7/25 19:08:07

噬血细胞综合征（HLH）是一种单核巨噬系统反应性增生的淋巴组织细胞增多症，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CD8+细胞）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。表现为高热、血细胞减少、肝脾肿大、肝功能受损等。继发性HLH诊断标准包括八条指标，符合其中五条即可确诊。

1个回复 2024/12/19 14:05:12

要清楚这个疾病的遗传性是很强的，家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，要尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。

1个回复 2021/12/17 21:28:58

你好，要清楚这个疾病的遗传性是很强的，家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，要尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。

1个回复 2018/6/20 10:51:37