卟啉病防发作应避免诱因【资讯】

卟啉病为常染色体显性遗传性疾。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起血卟啉病的发作。做好血卟啉病的预防也是很重要的,主要应做到以下两点:1、避免诱因如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避...

血液科2013-11-17

卟啉病的保健与饮食【资讯】

卟啉病患者的饮食:饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。宜高糖饮食,糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数例的发作相当有效。急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解,糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。此外,患者还应戒酒。卟啉病的预后:早期发现人,注意避免各种诱发因素,发作期间注...

血液科2013-11-17

卟啉病须做哪些检查?【资讯】

一、红细胞生成性原卟啉病(EPP)1、实验室检查。红细胞和血浆中原卟啉显著增加,尿中PBG和ALA的分泌不增多,粪便中原卟啉显著增加。测定红细胞、血浆和粪便中的卟啉是筛查有关疾的有效手段。但红细胞中原卟啉增加没有特异性,它能发生于铁不足、中毒和许多红细胞疾卟啉病的检查可表现在任何常染色体阴性卟啉症和某些常染色体显性急性卟啉症。2、诊断无家族性。在儿童期即出现皮肤光过敏,即使没有水疱和瘢痕存在...

血液科2013-11-17

得了血卟啉病怎么办【资讯】

说起血卟啉病,有所了解的人都觉得很恐怖,血卟啉病患者被人们称之为吸血鬼,这主要是因为血卟啉病患者会跟影视上的吸血鬼一样面色惨白,而且不喜欢阳光,面容可怕。在人们的印象中,血卟啉病患者会像吸血鬼一样需要人血才可以生存。其实人们的这种想法是不正确的,血卟啉病是一种遗传,依靠人们的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么办?接下来将针对这方面的内容进行详细介绍。血卟啉病是常染色体显性遗传性疾...

皮肤病治疗2014-06-23

卟啉病的症状有哪些?【资讯】

(一)急性间歇性血卟啉病(AIP)(1)自主神经系统表现①腹痛:最常见,为绞痛,多位于下腹部,其严重程度可被误诊为急腹症。因为没有炎症,故腹部压痛和反跳痛不明显,因此,体征不如症状明显。②腹部症状:包括恶心,呕吐,便秘和腹泻。麻痹性肠梗阻可引起腹胀。③体温:正常或略高。④膀胱亦可受累,可见有尿潴留,尿失禁,排尿困难和尿频。⑤心动过速,体位性低血压,出汗,烦躁不安常见。(2)周围神经系统表现:运动神...

血液科2013-11-17

怀孕检查的事?【即问即答】

第一次有很多东西不懂是很正常的。第一次进行这个孕期检测,就是看什么时候怀孕,怀孕多大也就是六个礼拜到八个礼拜的时候可以分别检查一次,然后再进行相关的nt,或者它是筛查的检测,这是临床比较推荐的检查项目和检查的时间。也就是12个礼拜,15个礼拜,20个礼拜分别查一次,去医院进行参检。

3个回复 2021/9/7 20:26:40

迟发性皮肤卟啉病,可不可以吃草莓【即问即答】

迟发性皮肤卟啉病,可以吃草莓草莓含有非常多的营养成分,如氨基酸,果糖,多种维生素和多种矿物质元素,有一定的生津止渴,促进消化,延缓衰老的作用,迟发性皮肤卟啉病患者是可以食用的,建议迟发性皮肤卟啉病患者在饮食上以清淡为好,少吃辛辣刺激的食物

2个回复 2017/7/6 5:12:39

如何对遗传性粪卟啉病进行准确诊断【即问即答】

遗传性粪卟啉病的诊断需要综合临床症状、实验室检查、家族史、基因检测和鉴别诊断等多方面因素。 1.临床症状:患者可能出现腹痛、神经精神症状、皮肤光敏感等表现。 2.实验室检查:包括血常规、肝肾功能检查、卟啉及其前体物质的测定等。 3.家族史:了解家族中是否有类似疾患者。 4.基因检测:有助于明确基因突变情况。 5.鉴别诊断:需与急性间歇性卟啉病、混合性卟啉病等相区分。 综合以上多个方面的信息,...

1个回复 2024/10/9 10:51:11

混合型卟啉病的病因_症状_治疗方式_保健饮食【疾病症状】

混合性卟啉病又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前,女性患者常有急性发作史,男性患者皮肤损害往往更常见。

疾病症状库

卟啉病因是什么【即问即答】

您好,卟啉病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏,卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸与卟胆原生成增多、浓度异常升高和排泄增多,并在组织中蓄积。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

怎样得卟啉病【即问即答】

是淋奈瑟菌所致的炎症。应该尽早确诊,及时治疗。要适当休息,必要时应卧床休息。可以用娇妍洁阴洗液清洗或灌洗阴部。抗生素可以使用青霉素,西力欣,先锋必,头孢三嗪。提倡洁身自好,反对性自由、性解放。患者注意个人卫生

1个回复 2023/4/23 17:12:21

什么是原卟啉病?【即问即答】

你好,原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉

2个回复 2025/1/9 16:09:34

迟发性皮肤卟啉病,可不可以吃花甲【即问即答】

迟发性皮肤卟啉病可以吃花甲迟发性皮肤卟啉病的患者可以吃花甲。迟发性皮肤卟啉病的患者在日常生活中,要严格禁止喝酒,要多注意休息,保持积极乐观的精神状态,饮食℉做到食物多样化,多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃富含蛋白质类的食物,花甲中含有丰富的蛋白质,可以增强身体的免疫力,所以可以吃花甲。

2个回复 2017/7/6 0:54:57

迟发性皮肤卟啉病,可不可以吃萝卜【即问即答】

迟发性皮肤卟啉病可以吃萝卜迟发性皮肤卟啉病可以吃萝卜。萝卜属于新鲜蔬果类食物,对患者来说是有补充丰富的膳食纤维和微量元素以及水分和各种维生素等营养的哦。迟发性皮肤卟啉病患者建议可以多食用牛奶、豆浆、蛋类、肉类等这类食物哦。

2个回复 2017/7/6 0:33:43

迟发性皮肤卟啉病,可不可以吃生姜【即问即答】

迟发性皮肤卟啉病,可以吃生姜。患有迟发性皮肤卟啉症,饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。多吃新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。主食最好是流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。饮食忌辛辣,平时还要注意皮肤护理,保持皮肤干燥清洁。

3个回复 2023/4/23 17:04:52

迟发性皮肤卟啉病,可不可以吃菠菜【即问即答】

迟发性皮肤卟啉病可以吃菠菜菠菜含多种维生素,矿物质,营养机体。饮食给予易消化营养丰富,予低脂、高维生素、高蛋白、高纤维食物,多吃鱼类、香蕉、蜂蜜、大豆制品、土豆、新鲜水果及蔬菜等食物,营养机体、提高免疫力,食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。忌烟酒。

2个回复 2017/7/7 6:11:01

混合型卟啉病因是什么【即问即答】

你好,混合型卟啉病因:常染色体显性遗传疾。遗传性染色体的缺陷,导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷,ALA和卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出皮肤损害的发生与暴露于日光有关。本主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

混合型卟啉病是什么【即问即答】

你好,混合性卟啉病又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前,女性患者常有急性发作史,男性患者皮肤损害往往更常见。

1个回复 2017/8/11 15:42:20

一个同学的爸爸是一个局长。同学平时的时候...【即问即答】

你好原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏。

2个回复 2017/7/7 15:40:02

皮肤卟啉病因是什么【即问即答】

您好,皮肤卟啉病卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA,再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG,即卟啉的单吡咯前体。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

一个同学的爸爸是一个局长同学平时的时候就...【即问即答】

你好原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏

2个回复 2017/7/8 4:23:57

卟啉病产生的原因是什么【即问即答】

卟啉病的发生主要与遗传因素、酶活性异常、环境因素、药物影响以及其他疾相关。 1.遗传因素:卟啉病具有遗传性,基因突变导致卟啉代谢相关酶的缺陷。 2.酶活性异常:某些关键酶的活性降低或缺失,影响卟啉的正常合成与代谢。 3.环境因素:如长期暴露在阳光下、接触某些化学物质等。 4.药物影响:某些药物如磺胺类、巴比妥类等可能诱发卟啉病。 5.其他疾:一些自身免疫性疾、恶性肿瘤等也可能并发卟啉病。 总...

1个回复 2024/11/5 14:59:30

皮肤卟啉病是什么【即问即答】

您好,皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾。包括红细胞生成性原卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、混合性卟啉病和遗传性粪卟啉病

1个回复 2023/4/23 17:12:21

皮肤卟啉病的症状表现是什么【即问即答】

您好皮肤卟啉病症状的表现红细胞生成性原卟啉病多于3~5岁内发,男性多见。迟发性皮肤卟啉病分为遗传性和获得性,好发于成人曝光部位。特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛以及色素沉着,手和腕部等处因为脆性增加,轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂。,

1个回复 2023/4/23 17:12:21

卟啉病【即问即答】

1、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1.避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指甲花素防护剂。2.胡萝卜素进食含有高胡萝卜素食物,或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素),这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用,加强皮肤对日光的耐受性,其明确的作用机制并不清楚,20~60mg/次,3次/d,口服。可根据人对药物的疗效或血...

4个回复 2017/7/5 20:38:45

皮肤卟啉病要做哪些检查【即问即答】

您好,皮肤卟啉病的检查主要是测定血浆、红细胞、尿液和粪便中的各种卟啉(尿卟啉、粪卟啉和原卟啉)以及卟啉前体(PBG和ALA),临床上常采用对尿液和红细胞的简易筛选法,基本上可以诊断和鉴别较常见的3种皮肤卟啉病-EPP、PCT和CEP。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

卟啉病性周围神经怎么诊断【即问即答】

您好,无特异性临床表现,诊断比较困难,尿液经太阳光照射后颜色变暗,呈咖啡色或葡萄酒红色提示有此症的可能,确诊要依靠24h尿卟啉,粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定,尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

遗传性粪卟啉病可以并发哪些疾?【即问即答】

你好,一般无并发症。治疗如下:去除诱因:避免饮酒,治疗感染,避免使用巴比妥及磺胺类药物。支持治疗:急性发作期10%葡萄糖静滴,并纠正电解质紊乱,口服大量维生素B、维生素C及维生素E。对症治疗:腹痛可用吗啡。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

间歇性血卟啉病需要肝移植吗【即问即答】

间歇性血卟啉病属于染色体显性遗传,简称AIP,血红素生物合成途径中胆色素原脱氨酶的先天或获得性缺陷,才导致血卟啉过度生成,从而引起代谢疾。此类非常复杂、容易复发,并发症也非常多。目前来看,治疗方法有很多种,新兴的一种治疗方法是基因治疗,不一定要选择肝移植。具体治疗方案,请到正规的专业医院检查咨询。

1个回复 2022/4/8 10:18:32

遗传性粪卟啉病有什么危害?【即问即答】

你好,危害不明确,一般无并发症。治疗如下:去除诱因:避免饮酒,治疗感染,避免使用巴比妥及磺胺类药物。支持治疗:急性发作期10%葡萄糖静滴,并纠正电解质紊乱,口服大量维生素B、维生素C及维生素E。对症治疗:腹痛可用吗啡。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

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