遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(SPCA缺乏综合征)是由于位于13q34-qter的FⅦ基因功能缺陷影响外源性凝血途径的起始阶段，从而导致凝血障碍的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，是一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。凝血因子Ⅶ(FⅦ)，曾称稳定因子或血清凝血酶原转化加速素(SPCA)。于1951年首次报道。本病罕见，发病率估计为1/50万。

疾病症状库

你好，X染色体伴性隐性遗传：如血友病A、B。一般说来，遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子，复合缺乏几种因子如血友病A伴因子ⅤⅦ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最为多见，约占其总数的2/3以上

1个回复 2017/7/5 23:41:38

你好，血友病：是一种遗传性凝血因子缺乏症，患者均为男性。而出血部位集中于关节、肌肉和内脏。患者是因为缺乏凝血因子（大多数患者缺乏“八因子”，少数患者是缺乏“九因子”或“十一因子”）而流血不止，不及时用药，发病症状为出血部位疼痛难忍、留下残疾甚至死亡，但只需要注射凝血八因子，血友病人就可以像正常人一样生活。

2个回复 2024/1/31 19:31:58

第八因子缺乏症是一种遗传性出血性疾病，主要表现为出血倾向。治疗方法包括补充第八因子、预防出血、对症处理等。出血时要及时止血，平时要注意防护。 1.疾病原理：第八因子缺乏导致凝血功能障碍，易自发性出血或受伤后出血不止。 2.症状表现：皮肤瘀斑、关节腔出血、肌肉血肿等。 3.诊断方法：凝血功能检查、基因检测等。 4.治疗手段：补充第八因子制剂，如重组人凝血因子Ⅷ；新鲜冰冻血浆；冷沉淀等。 5.预防措施...

3个回复 2024/10/22 13:36:10

遗传性凝血因子XIII缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病，治疗方法包括补充凝血因子、预防出血、对症治疗、定期监测以及生活管理等。 1.补充凝血因子：可输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀或凝血因子XIII浓缩剂来补充缺乏的凝血因子。 2.预防出血：避免剧烈运动和可能导致受伤的活动，注意保护身体免受外伤。 3.对症治疗：当出现出血症状时，及时采取止血措施，如局部压迫、包扎等。 4.定期监测：定期进行凝血功能检查...

1个回复 2025/1/6 12:11:59

你好，本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ缺乏症包括：凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ缺乏症包括乙型血友病；抗凝剂过量,维生素K缺乏症；因肝病导致的凝血机制紊乱；各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状.6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。

3个回复 2017/7/6 22:45:26

您好，血友病是因为凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，这个是先天性遗传疾病，只能是缓解症状。如出血症状严重的话，需要止血。

5个回复 2024/12/26 11:59:44

根据你所提供的病情资料分析晚发性维生素K依赖因子缺乏症已经确诊并且已经补充了维生素K应该说已经安全了小宝宝抽搐是脑组织已经受到损伤的表现建议既来之则安之听医生的安排要相信医生一定会尽职尽责地治疗好小宝宝的

5个回复 2025/1/15 10:30:18

先天性因子Ⅶ缺乏症的诊断主要依靠临床表现、家族病史、实验室检查、基因检测以及排除其他类似疾病等。 1.临床表现：患者常有出血倾向，如鼻出血、牙龈出血、月经过多、胃肠道出血等。 2.家族病史：了解家族中是否有类似出血性疾病患者。 3.实验室检查：包括凝血酶原时间（PT）延长，活化部分凝血活酶时间（APTT）正常，因子Ⅶ活性测定降低。 4.基因检测：检测相关基因是否存在突变。 5.排除其他类似疾病：如...

1个回复 2024/10/8 14:12:50

哪一个医院不是太清楚，但是现在确实存在这个治疗方法的至于一般需要2千元左右，能力有限希望能帮到你一点

5个回复 2017/7/6 4:49:03

出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定，应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可输注浓缩血小板，其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩，效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15～25ml/kg，可提高FⅤ水平15%～30%，可根据FⅤ：C测定水平和止血效果调整。FⅤ半衰期约12～14h，每天用药1～2次。除进行手术...

2个回复 2025/1/26 11:04:02

遗传性因子Ⅺ缺乏症是一种罕见的出血性疾病，表现为凝血障碍，病因复杂，症状多样，治疗方法多样。身体健康为重，一旦感到不适，应及时就医，避免自行诊断用药带来的风险。1.病因：由基因突变导致，呈常染色体隐性遗传。2.症状：易出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。3.诊断：通过凝血功能检查、基因检测等确诊。4.危害：可导致出血不止，严重影响生活质量。5.治疗：补充凝血因子，必要时输血治疗。遗传性因子Ⅺ缺乏症虽...

1个回复 2024/8/23 17:27:31

遗传性因子Ⅺ缺乏症是常染色体隐性遗传的出血性疾病，涉及遗传、症状、诊断、治疗等。面对身体的不适，最明智的选择是立即就医，并在医生的指导下进行规范治疗，确保安全有效。1.遗传：由凝血因子Ⅺ基因缺陷导致，发病率低。2.症状：表现为不同程度的出血，如创伤后出血不止。3.诊断：通过凝血功能检查等明确诊断。4.治疗：补充凝血因子Ⅺ或新鲜血浆。5.预防：避免剧烈运动和受伤。遗传性因子Ⅺ缺乏症虽罕见，但通过规范...

1个回复 2024/8/20 14:30:48

您好；一般血友病的治疗；一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物，二替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%需输注10～15U/kg(因子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%需输注15～25U/kg;需作大...

5个回复 2017/7/8 4:55:21

您这凝血因子缺乏很容易引起出血的情况所以分娩的时候注意准备血液制品和止血药物而分娩时建议您还是选择剖宫产手术其出血量较小并注意预防失血过多引起休克和伤口凝血障碍

2个回复 2017/7/6 23:35:24

先天性因子V缺乏症的病因不明，该病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，部分患者可合并其他先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。FV是一辅助因子，与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。

1个回复 2018/6/20 10:48:45

凝血因子缺乏性疾病的诊断靠检查凝血象和纠正试验。分为两大类：①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（详见血友病词条）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和有原发病，常见的如...

1个回复 2018/6/21 9:21:21

你好本病系常染色体隐性遗传甚少见发病率不超过1

2个回复 2024/12/27 14:20:37

病情分析：你好朋友，别担心,这种情况遗传性因子VII缺乏症考虑是存在染色体疾病，可以做个穿刺检查。不要太担心的，明确病因以后有针对性的采取措施的。

3个回复 2017/7/7 8:39:55

0个回复 2024/10/7 14:05:44

先天性因子Ⅶ缺乏症的症状包括出血倾向、关节血肿、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血等。 1.出血倾向：患者容易出现皮肤瘀斑、紫癜，轻微碰撞或创伤后就可能发生。 2.关节血肿：关节内出血，导致关节肿胀、疼痛和活动受限。 3.鼻出血：频繁且不易止住的鼻出血。 4.牙龈出血：刷牙或进食时牙龈出血较多。 5.胃肠道出血：可能表现为呕血、黑便等。 先天性因子Ⅶ缺乏症的症状可能因个体差异有所不同，一旦出现上述症状，...

1个回复 2024/10/8 14:26:17

遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因不明，该病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，部分患者可合并其他先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。FV是一辅助因子，与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。仅纯合子有出血表现，大多由外伤引起．自发出血少见，为粘膜及皮下出血，女性月经过多。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

遗传性因子Ⅶ缺乏症的症状包括易出血、创伤后出血不止、关节腔出血、鼻出血、牙龈出血等。 1.易出血：患者可能在轻微创伤后，如刷牙、轻微磕碰就出现皮肤瘀斑或出血。 2.创伤后出血不止：如手术切口、拔牙后出血时间明显延长，难以自行止血。 3.关节腔出血：可导致关节肿胀、疼痛、活动受限。 4.鼻出血：频繁且出血量较多，不易止住。 5.牙龈出血：在日常刷牙或进食时，牙龈容易出血。 总之，遗传性因子Ⅶ缺乏症的...

1个回复 2024/10/9 9:54:20

遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因主要包括基因突变、遗传方式、其他基因影响、环境因素和合并其他疾病等。 1.基因突变：这是导致遗传性因子Ⅱ缺乏症的根本原因，基因发生变异使得凝血因子Ⅱ合成减少或功能异常。 2.遗传方式：多为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。 3.其他基因影响：某些相关基因的突变或异常表达，可能协同影响因子Ⅱ的生成和功能。 4.环境因素：如长期接触某些化学物质、放射线等，可能增加发病风...

1个回复 2024/10/9 9:18:17

遗传性因子Ⅺ缺乏症的诊断检查通常依靠临床表现、家族病史、实验室检查等。包括凝血功能检测、基因检测、相关血液指标测定等。 1.临床表现：患者可能有异常出血症状，如创伤后出血不止、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。 2.家族病史：了解家族中是否有类似出血性疾病患者。 3.凝血功能检测：如活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，而凝血酶原时间（PT）正常。 4.因子Ⅺ活性测定：明确因子Ⅺ的活性水平。 5.基因...

1个回复 2024/11/5 15:43:12

部分凝血酶原时间偏高，常见于各种凝血因子缺乏，同时应用肝素的患者也会出现部分凝血酶原时间偏高。出现了部分凝血酶原时间偏高以后，常用的办法有：一、补充血浆治疗二、补充冷沉淀治疗三、补充维生素K治疗四、如果部分凝血酶原时间偏高是由于应用肝素引起的，可以应用鱼精蛋白来中和血液中的肝素，从而降低部分凝血酶原时间偏高的情况。

2个回复 2021/9/7 12:25:22

先天性因子V缺乏症于1947年首先由Owren报道，是一少见的遗传性出血性疾病，估计发病率低于1/100万，国外在30年中仅发现58例，国内仅见4例。部分患者可合并其他先天性异常。

1个回复 2021/9/29 21:29:57

维生素B6(吡哆醇)属于B族维生素之一，广泛存在于多数动、植物类食物中。在烹煮过程中损失颇多。在小肠以被动弥散方式吸收。是100多种酶的辅因子，参与体内糖原异生、烟酸形成，氨基酸、蛋白质、脂类、核酸的代谢，以及神经系统功能和激素的调节。维生素B6缺乏症(vitaminB6deficiency)是因缺乏维生素B6所引起的疾病。

疾病症状库

遗传性因子Ⅱ缺乏症的症状主要包括出血倾向、易瘀伤、关节出血、鼻出血、胃肠道出血等。 1.出血倾向：患者可能出现皮肤黏膜自发性出血，如皮肤瘀点、瘀斑。 2.易瘀伤：轻微碰撞或创伤后，身体容易出现大片淤青。 3.关节出血：关节腔内出血，导致关节肿胀、疼痛和活动受限。 4.鼻出血：频繁且难以止住的鼻出血。 5.胃肠道出血：可能表现为呕血、黑便等。 总之，遗传性因子Ⅱ缺乏症的症状表现多样，一旦出现上述症状...

1个回复 2024/11/6 14:12:11

遗传性因子Ⅺ缺乏症是一种遗传性疾病，应对方法包括饮食调整、生活习惯改善、药物治疗等。身体健康为重，一旦感到不适，应及时就医，避免自行诊断用药带来的风险。1.饮食调整：饮食清淡，多吃蔬菜水果，均衡膳食。2.生活习惯：注意个人卫生，戒烟戒酒，适量运动，劳逸结合。3.药物治疗：常用药物有凝血酶原复合物、新鲜冰冻血浆、重组人凝血因子Ⅺ等，以补充缺失的因子Ⅺ。4.预防出血：避免剧烈运动和可能导致受伤的活动。...

1个回复 2024/8/22 9:59:24