pku苯丙酮尿症吃什么食物呢?【即问即答】

pku苯丙酮尿症的患者在饮食上必须要注意不含丙氨酸的奶粉,还要少豆制品等含丙氨酸比较高的食物,否则病情可能会进一步加重。可以采用低丙氨酸的饮食方法,比如特制的没有或者含量少的丙氨酸的食物,比如面粉、大米等。也可以使用肉类、鱼类、虾类、牛奶等优质的高蛋白食物。

1个回复 2021/7/14 9:50:27

苯丙酮尿症患儿吃什么好?【资讯】

苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)是一种遗传代谢病,是由于体内丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏,导致丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中丙氨酸浓度增高,尿丙酮酸、乙酸和乳酸显著增加,故称“苯丙酮尿症”。本病虽为遗传代谢病,但并不少见,我国PKU的患病率约为1:10000,美国约为1:14000,北爱尔兰约为1/4400,德国约为1:7000,日本约为1:...

儿科2014-02-20

苯丙酮尿症吃什么好【即问即答】

苯丙酮尿症是因为丙氨酸羟化酶基因发生突变而引起的。智力发育缓慢、抽搐及湿疹等是该疾病常见的状。患者可以服用多巴及叶酸等药物做治疗,但需要在医生指导下服用。该疾病开始治疗的年纪越小,后期恢复效果便越好。在饮食上没有什么需要特别忌口的食物,注意饮食均衡便可,如芋头、南瓜等食物都是可以的。

1个回复 2021/9/8 12:24:36

pku苯丙酮尿症的饮食有哪些?【即问即答】

pku苯丙酮尿症的患者在饮食方面一定要多加注意,尤其是注意蛋白质类食物的摄入,做到低丙氨酸饮食或者无丙氨酸饮食。平时可以摄入新鲜的蔬菜、水果或者淀粉类食物,但近来避免食用羊肉、牛肉等肉类,或者鸡鸭鱼肉,减少奶制品和豆制品的摄入或者其他含有阿斯巴甜成分的食物。

1个回复 2021/8/3 10:38:44

苯丙酮尿症吃什么好【即问即答】

苯丙酮尿症是因为丙氨酸羟化酶基因发生突变而引起的。智力发育缓慢、抽搐及湿疹等是该疾病常见的状。患者可以服用多巴及叶酸等药物做治疗,但需要在医生指导下服用。该疾病开始治疗的年纪越小,后期恢复效果便越好。在饮食上没有什么需要特别忌口的食物,注意饮食均衡便可,如芋头、南瓜等食物都是可以的。

1个回复 2021/12/9 17:52:39

成人会发苯丙酮尿症吗?【即问即答】

苯丙酮尿症(Phenylketonuria,简称PKU)是先天代谢性疾病的一种,儿童发病。

5个回复 2017/7/8 5:30:35

血检中pku为2是否能确诊苯丙酮尿症?【即问即答】

血检中丙氨酸(pku)值为2不一定能确诊苯丙酮尿症,还需综合多种因素判断,如患儿状、家族病史、其他相关检查等。 1.患儿状:苯丙酮尿症患儿可能出现智力发育迟缓、皮肤白皙、头发枯黄、尿液和汗液有鼠尿味等状。若血检pku值为2且伴有这些状,患病可能性较大。 2.家族病史:若家族中有苯丙酮尿症患者,那么孩子患病的风险相对增加。 3.其他相关检查:可能还需要进行尿蝶呤分析、基因检测等,以明确诊断...

2个回复 2024/10/22 16:04:18

苯丙酮尿症新疗法获批上市【资讯】

近日,欧盟批准的Palynziq(pegvaliaseinjection)上市,用于降低16岁以上苯丙酮尿症(PKU)患者血液中的丙氨酸(Phe)水平。这些患者血液中的Phe水平即使使用其它治疗手段,仍然没有得到足够的控制。Palynziq是一款聚乙二醇化的丙氨酸氨解氨酶(PAL),这是欧洲第一款获批的靶向PKU病理机制的酶替代疗法。PKU是一种罕见遗传病,患者由于无法降解Phe,导致这种氨基...

药企风云2019-05-09

及早治疗苯丙酮尿症【资讯】

苯丙酮尿症饮食对婴儿可喂给特制的低丙氨酸奶粉。应补充BH4、5-羟色胺和左旋多巴。PKU患者的基因治疗仍在探索中。在孕前就应给低丙氨酸饮食。诊断一旦肯定,应立即给予积极治疗,治疗开始年龄愈小,效果愈好。1、低丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30~...

儿科2014-02-20

苯丙酮尿症有何状?【资讯】

苯丙酮尿症(PKU)是由于丙氨酸代谢途径中酶缺陷所导致的较为常见的常染色体隐性遗传病,其发病率随各民族而异,我国的发病率约为1/16500。1、生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,约14%以上儿童达白痴水平,语言发育障碍尤为明显。这些表现提示大脑发育障碍。限制新生儿摄入丙氨酸可防止智力发育障碍,重型P...

儿科2014-02-20

苯丙酮尿症可不可以红枣【即问即答】

苯丙酮尿症可以红枣苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。红枣中丙氨酸含量很少,故可以

2个回复 2017/7/6 7:26:30

pku阴性是什么意思?【即问即答】

pku苯丙酮尿症的简称。pku阴性说明是正常的情况,没有这种疾病的发生,不要担心。建议你平常要注意自己的生活习惯,不要熬夜。饮食方面也需要注意,要规律饮食,保持饮食清淡,忌辛辣刺激之类的食物。心情方面也要尽量保持愉悦,不要给自己施加过多压力。有异常情况及时去医院就医。

2个回复 2020/9/11 10:59:15

苯丙酮尿症长大后还要吃什么特制的东西?除【即问即答】

对婴儿可以喂养特制的低丙氨酸奶粉,为幼儿添加辅食时应以淀粉类。蔬菜和水果等低蛋白食物为主,忌用肉,蛋,豆类等含有蛋白质高的食物,饮食控制期间定期检测血液中丙氨酸浓度同时注意检测患儿的生长发育情况。

4个回复 2017/7/7 17:42:32

做好产前检查,预防苯丙酮尿症【资讯】

预防苯丙酮尿症患儿的出生既在患儿出生前胎儿时期进行诊断,若诊断为苯丙酮尿症由父母决定是否保留改患病胎儿,这种在出生前诊断的方法称为产前诊断。苯丙酮尿症的产前诊断适用于已经有PKU患者的父母再想生育者。方法为:首先检测出患儿及患儿父母血细胞中的致病基因突变位点,这是产前诊断PKU的前提,然后在母亲再次怀孕16~20周时抽取羊水,检测羊水中胎儿的细胞中是否带有2致病基因突变位点,若带有2致病基因突变位...

儿科2014-02-20

TSH阴性和PKU阴性的含义是什么【即问即答】

TSH阴性和PKU阴性通常是较好的检查结果。TSH用于评估甲状腺功能,PKU用于检测丙酮尿。阴性一般提示无相关疾病。健康问题不容忽视,身体稍有不适即应就医,听从医生的专业建议进行治疗。1.TSH检查:TSH即促甲状腺激素,其水平可反映甲状腺功能。阴性表示甲状腺功能正常,甲状腺能正常分泌激素,维持身体代谢平衡。2.PKU检查:PKU指苯丙酮尿症,是一种先天性氨基酸代谢障碍疾病。阴性说明不存在这种...

1个回复 2024/8/5 13:39:06

我小孩已经是三岁了是苯丙酮尿症按医生讲的...【即问即答】

通过减少从食物中摄取丙氨酸的方法,使体内丙氨酸浓度控制在合适的水平。但丙氨酸又是人体的必需氨基酸之一,必须满足其生长发育的需要,体内丙氨酸过低也可导致疾病。定期复查血丙氨酸浓度,根据丙氨酸浓度是否在合适的范围,调整每日食入不含丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉的量。苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚,大部分患儿有智力、运动和语言发育落后,若能够在状出现之前进行诊断和治疗,即通过新生儿疾病筛查诊...

3个回复 2017/7/5 22:26:41

苯丙酮尿症吃什么好【即问即答】

苯丙酮尿症是因为丙氨酸羟化酶基因发生突变而引起的。智力发育缓慢、抽搐及湿疹等是该疾病常见的状。患者可以服用多巴及叶酸等药物做治疗,但需要在医生指导下服用。该疾病开始治疗的年纪越小,后期恢复效果便越好。在饮食上没有什么需要特别忌口的食物,注意饮食均衡便可,如芋头、南瓜等食物都是可以的。

3个回复 2021/9/1 15:36:58

PKU筛查的含义及作用是什么【资讯】

PKU筛查即苯丙酮尿症筛查,是一种通过检测新生儿血液中丙氨酸的含量,来早期发现苯丙酮尿症的方法。这对于保障新生儿健康、预防疾病带来的不良后果具有重要意义,涉及到检测时机、方法、后续处理等方面。1.筛查原理:PKU是一种由于肝脏中丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低,导致丙氨酸不能正常代谢,在血液中积累的疾病。筛查就是基于这一病理机制,检测血液中丙氨酸的水平。2.筛查时机:通常在新生儿出生72小时后,...

儿科2025-01-23

苯丙酮尿症能彻底治疗好吗【即问即答】

苯丙酮尿症应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。1、低丙氨酸饮食能维持血中丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。2、BH4、5—羟色胺和L—DOPA。彻底治疗比较困难,会有后遗

5个回复 2017/7/7 18:30:01

pku的儿童病如何治疗【即问即答】

你好!这位朋友你朋友的孩子考虑不是(苯丙酮尿症)(pku的儿童病)这可能与各一差异有关。

3个回复 2017/7/10 19:32:20

去哪里治苯丙酮尿症?【即问即答】

您好,苯丙酮尿症,是一种代谢性遗传性疾病。由于丙氨酸代谢途径中的酶的丢失或缺陷,苯丙酮尿症患儿不能完全代谢丙氨酸蛋白,而该蛋白几乎在所有食物中都存在。如果不加治疗,丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和精神发育迟缓。临床上一旦明确诊断苯丙酮尿症,应尽早给予积极治疗。如果在出生后7到10天就开始用低丙氨酸饮食治疗患病婴儿,其精神发育迟缓就可以避免。希望我的回答对你有帮助。

6个回复 2021/9/29 21:35:03

什么苯丙酮尿症?【即问即答】

苯丙酮尿症是属于常染色体隐性遗传性疾病,是由于基因突变导致的氨基酸代谢异常性疾病。患儿会表现为智力低下、皮肤及毛发色素减低、尿液有鼠尿味的状,同时会伴有行为的异常,比如烦躁、多动、孤僻等。这种疾病可以通过饮食控制来治疗,比如进食低蛋白及低丙氨酸饮食,或者是服用特殊的配方奶粉。

1个回复 2021/6/29 11:44:45

什么苯丙酮尿症?【即问即答】

苯丙酮尿症是指由于染色体隐性的遗传而导致的代谢性疾病,因为基因的变异过程,患者会有丙氨酸羟化酶缺乏现象,无法正常的转化成酪氨酸,进而导致了一些代谢产物在身体内进行蓄积,这会让身体出现一系列的不良反应,若是不及时做对治疗,会影响智力,会影响发育。

1个回复 2021/9/15 11:50:26

新生儿足跟血都能检测什么【资讯】

苯丙酮尿症苯丙酮尿症(PKU)是一种常染色体隐性遗传性疾病。因宝宝丙氨酸代谢障碍,尿液中排出大量丙酮酸等代谢产物而得名。丙氨酸是人体必需的氨基酸之一,经食物摄入体内后,部分被人体用于蛋白质合成,其余部分被转化成其他物质。宝宝体内丙氨酸不能正常代谢,而蓄积在体内,引起中枢神经系统的损伤和一系列的病理改变。患病信号患病宝宝会逐渐出现头发由黑变黄、皮肤变白和眼睛虹膜变浅,肌张力增高、步态异常、手...

新生儿2017-01-06

什么苯丙酮尿症,有什么状?【即问即答】

苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传的氨基酸代谢疾病,好发于近亲结婚的后代中。这种病情经常出现在婴儿当中,严重的会影响到婴幼儿的身体和大脑的发育,出生10~9个月即可以有状表现,其中有皮肤比较干燥,容易出现皮疹,以及毛发色淡呈棕色,甚至汗液和尿液中会排出,有发霉臭味。

1个回复 2021/7/14 9:44:45

苯丙酮尿症什么病,有什么状【即问即答】

苯丙酮尿症是一种遗传性疾病,该疾病的发生主要是遗传因素所引起的基因突变,导致患者体内一种叫做丙氨酸的物质蓄积过多所造成。苯丙酮尿症的发病会导致患者出现智力发育落后、皮肤颜色浅淡、鼠尿臭味等多种异样的状。受到该疾病所危害的患者一定要尽早进行治疗,因为治疗开始的越早,所获得的治疗效果将会更好。

1个回复 2021/7/6 13:31:25

苯丙酮尿症的高发人群有哪些?【即问即答】

苯丙酮尿症是一种少见的遗传性代谢障碍疾病。苯丙酮尿症是遗传性疾病,当父母双方都带有苯丙酮尿症基因并且都将其传递给子女时,他们的子女就会遗传上苯丙酮尿症。为了避免苯丙酮尿症,最好避免近亲结婚,不过毕竟是隐性遗传,发病率还是很小的!

1个回复 2017/7/10 12:15:20

苯丙酮尿症什么病【即问即答】

苯丙酮尿症是一种先天代谢性疾病,该疾病的发生主要是染色体的突变导致丙氨酸出现代谢障碍所造成。按照患者的实际病情可以将其分为经典型苯丙酮尿症、暂时型苯丙酮尿症、高丙氨酸血等不同的类型,而不同类型所表现出来的临床状存在一定的差异性。患者需要根据病情来实施相对的治疗方案。

1个回复 2021/6/29 11:12:12

苯丙酮尿症什么遗传方式【即问即答】

苯丙酮尿症属于常染色体隐性遗传,如果父母均为致病进医的携带者,近亲结婚生育子女的发病率会比较高。苯丙酮尿症在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,本病主要是因为丙氨酸代谢途径中酶缺乏,导致丙氨酸不能转化为络氨酸,从尿液当中大量排出。主要的表现就是智力低下,色素脱失等。

1个回复 2021/10/18 12:28:41

苯丙酮尿症早期都有什么状?【即问即答】

苯丙酮尿症在早期会出现智力低下以及精神状态异常,同时局部的皮肤也会有湿疹或者是抓痕征。有的患者在早期会出现局部皮肤色素脱失,在进行脑电图检查时会发现明显的异常现象,在排尿时会出现特殊的鼠尿臭味,并且会对人体正常的神经系统造成严重的损害,由于体质不同,所出现状也不一样。

1个回复 2021/4/20 16:48:13

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