导致血友病的原因是什么【资讯】

血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾血友病分为A、B、C(也称甲乙丙)三,以血友病A最多,血友病C较少。各可单独出现,也可同时存在。血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现。创伤后出血...

血液科2014-02-17

CBIO旗下B血友病获孤儿药认定【资讯】

今日,CBIO(CatalystBiosciences)宣布,FDA授予公司旗下治疗B血友病的CB2679d/ISU304药物孤儿药的称号。CB2679d/ISU304是重组人凝血因子IX变体皮下注射疗法。血友病是由于正常血液凝固所需要的一种蛋白质而导致的一种罕见但严重的出血障碍。血友病可分为A、B、C三,其中B血友病机制是位于X染色体上的FⅨ基因发生突变,导致血浆中凝血因子IX(fac...

行业快讯2017-09-30

血友病分为哪些类?【即问即答】

血友病按照缺乏的凝血因子不同分为两种类,缺乏Ⅷ因子叫做A血友病(甲),而缺乏Ⅸ因子叫做B血友病(乙),乙率比较低,大概占全部发人数的10~15%左右。按照症状的轻重和凝血因子活性水平还可以分为轻(凝血因子活性5-25%)、中(1-5%)和重(低于1%)三种。

2个回复 2017/10/23 18:16:45

Rebinyn获批用于B血友病的治疗【资讯】

近日美国食品和药物管理局(FDA)已批准丹麦制药巨头诺和诺德(NovoNordisk)的长效凝血因子IX产品Rebinyn(nonacogbetapegol,N9-GP)用于B血友病儿科患者和成人患者的治疗。B血友病是由于缺乏凝血因子IX造成的凝血障碍性疾。凝血因子Ⅸ替代疗法是治疗本的根本措施,常见替代品有新鲜血液、血浆及浓缩凝血因子Ⅸ等。Rebinyn是一种糖基聚乙二醇化的重组凝血因子I...

药企风云2017-06-05

乳房发烫是怎么回事【即问即答】

你好,在有乳房发烫的情况下,可能是因为急性的细菌感染导致的。必须要对症的看外科,可以做体温检查以及血常规检查等,使用抗生素治疗,可以使用头孢菌素类抗生素输液治疗,因为红肿热痛都是属于炎症的表现。在治疗期间,避免服用辛辣食物,局部也可以使用红霉素软膏涂抹治疗等,必要时可以做乳房的超声检查等。

3个回复 2023/4/21 16:11:41

您们医院卖的有人凝血因子,八因子没?血友...【即问即答】

血友病是一组凝血因子缺乏症,表现为遗传性的凝血障碍。血友病包括有A、B、C三及血管性假血友病,但以A血友病多见。血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。希望对你有帮助!

3个回复 2017/7/6 7:39:48

血友病的X线表现【资讯】

   史简介:患者,男,11岁。这次为外伤后右膝关节肿痛、活动受限半个月。 诊断:血友病性骨关节。 ■点评 本例男孩现在11岁,4岁时即被确诊为血友病b。平时有损伤引起皮肤粘膜下出血史,膝关节肿胀弯曲不能伸直。这次右膝关节外伤引起右股骨髁上骨折半个月,由于有明显的膝关节骨质疏松,认为可考虑为理性骨折。 大致理与X线表现血友病性骨关节好发于承重...

放射诊断2012-11-07

血友病患者的全方位护理计划【资讯】

血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏的出血性疾,包括血友病甲、血友病乙。两者均通过性染色体隐性遗传,男性发,女性传递,女性传递者一般无出血表现。主要表现为出血,以软组织、肌肉、负重关出血为特征。临床上依据因子活性将血友病分为重、中、轻及亚临床。出血部位以四肢最易多见,可出现深部组织水肿。 潜在并发症--出血 相关因素: 血液循环中缺乏凝血因子,如Ⅶ因子、Ⅷ因子、Ⅸ因子和Ⅺ因子。...

瑜伽2011-04-15

血友病特效药上市到底血友病要怎么治疗【资讯】

近日,国家药监局宣布,用于罕见治疗的艾美赛珠单抗注射液获批上市,A血友病群体将因此受益。这次国家药监局批准了艾美赛珠单抗注射液的进口注册申请,用于治疗存在凝血因子Ⅷ抑制物的A血友病患者。国家药监局方面介绍,A血友病是由于X染色体连锁的凝血因子缺乏、凝血功能异常引起的隐性遗传性出血性疾。患者血液不能正常凝固,易出现不受控和频繁的持续或自发性出血。关于血友病,这个很多人并不了解,那么到底这...

健康新闻2018-12-06

导致血友病形成的真正原因【资讯】

血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后血液不容易凝结,导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类,可将血友病分为甲、乙、丙三种。通常所说的血友病是指血友病甲。而血友病丙较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发。导致血友病形成的真正原因本的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍,正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分,低分子量具...

血液科2014-02-17

11因子值33.2,12因子值33.4,是血友病吗? 【即问即答】

血友病的诊断较为复杂,需综合多种检查,包括因子活性检测、家族史等。涉及FⅧ、FⅨ、FⅪ等因子。 1.因子活性:FⅧ、FⅨ、FⅪ等因子活性异常是诊断血友病的重要依据。 2.家族史:家族中有血友病患者增加患风险。 3.临床表现:如易出血、关节血肿等症状。 4.实验室检查:除因子活性检测,还可能包括凝血功能检查等。 5.基因检测:有助于明确因和遗传风险。 仅凭11因子和12因子的值不能确诊血友病...

3个回复 2024/10/8 18:17:49

血友病基因【即问即答】

血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血;②替代疗法:包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病A和B有效;③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用;⑤本患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康!

4个回复 2017/7/7 1:24:52

血友病的人能长高吗【即问即答】

你好,血友病的人可以长高的,不过血友病很少见,最常见的血友病叫做血友病A,这是指人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B,这种人缺乏足够的凝血因子IX(9),对血友病A和血友病B来说,结果都是一样,也就是人出血的时间要比正常人长,祝你健康。

2个回复 2023/4/23 17:12:21

血友病会隔代遗传吗【即问即答】

你好,血友病会隔代遗传的,血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾,如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固导致凝血时间延长,从而引起一组出血性疾,在我国,血友病的发率为5~10/10万,临床上常见的血友病分为A、B两,分别缺乏凝血因子Ⅷ(俗称八因子)和凝血因子IX(俗称九因子),其中凝血八因子缺失或活性降低导致的A血友病最常见,占血友病人数的80%~85%,祝你健康。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血友病用啥药效果好?【即问即答】

根据您的描述,血友病是比较严重的疾,对身体的危害特别大,有可能会引起了关节疼痛,关节内出血,经常反复发生,血友病是一种遗传性疾,没有特效方法治疗的,一般建议书凝血因子治疗相对比较好一些,如果有严重的贫血,需要输血治疗的,平时预防感冒,避免剧烈运动。

1个回复 2021/12/17 15:22:10

26岁患血友病,该遗传吗,能生男孩吗【即问即答】

血友病包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,就是可能代代相传;后者为常染色体不完全隐性遗传,就是不会代代相传。血友病以男性发较多。

3个回复 2025/1/20 10:11:13

血友病怎么治疗【即问即答】

1.局部止血治疗,伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。2.替代疗法是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。3.DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻血友病血友病传递者。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

血友病的诊断要点有哪些?【资讯】

 简易凝血活酶生成纠正实验对血友病有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。血液疾在临床上都是非常复杂的,引起死亡的几率也较大,比如说血友病血友病是和白血类似的一种疾,多数是遗传所致,同样也会有出血障碍。那么如何来诊断血友病呢?对于血友病的诊断已经总结除了一套程序,具体来看一下。血友病的...

血液科2014-02-25

血友病是怎样的一种疾?【即问即答】

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾,表现为出血倾向,由凝血因子缺乏导致,分为多种类,治疗方法多样。身体健康为重,一旦感到不适,应及时就医,避免自行诊断用药带来的风险。1.因:基因突变致凝血因子缺乏,多为遗传。2.症状:易自发或轻微外伤后出血,关节、肌肉等常见。3.类血友病A、B、C,分别缺乏因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ。4.诊断:通过凝血功能检查、基因检测等确诊。5.治疗:补充缺乏的凝血因子,如重组人凝...

1个回复 2024/8/27 17:41:57

导致血友病形成的真正原因【资讯】

血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后血液不容易凝结,导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类,可将血友病分为甲、乙、丙三种。通常所说的血友病是指血友病甲。而血友病丙较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发。正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果,其中一些物质叫作凝血因子(凝血因子【译】:参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞...

血液科2014-02-25

医保政策倾斜血友病患者血友病防治可借鉴国外【资讯】

近年来我国对血友病的重视程度提高,卫生部医政司也设立了专门的血友病工作组,各地也出台了对血友病患者有利的医保政策。在深圳,每位血友病患者每年的报销费用可达百万;广州也由每月4000元的报销费用变更为不封顶的政策。在现行的广州医保政策下只需要不到两千元就可以买到25支基因重组试剂,总价达几万元。一些大药厂也推出了一些针对血友病的慈善捐助计划,可惜在国内非发达地区普及程度不高。虽然国家对于血友病的保...

血液科2015-04-16

交往对象家族有血友病史,结婚会遗传吗?【即问即答】

您好;一般血友病的治疗;一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物,二替代治疗:①血友病甲:输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量:轻度关节积血深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%需输注10~15U/kg(因子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%需输注15~25U/kg;需作大...

3个回复 2025/3/4 10:49:25

缺乏凝血因子8,9,11【即问即答】

凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分,有凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,ⅩⅢ等,因子8(VIII)为抗血友病球蛋白A(AHGA),抗血友病因子A(AHFA),血小板辅助因子I,血友病因子VIII或A;因子9(IX)为抗血友病球蛋白B(AHGB),抗血友病因子B(AHFB),血友病因子IX或B;因子11(XI)为ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

血友病携带者O血,老公AB,男孩B会患血友病吗?【即问即答】

血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成或人工关节置换。祝你健康!

4个回复 2025/2/24 10:59:42

有助血友病确诊的九项依据【资讯】

血友病的危害是不可估量的,情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止,为了自身健康以及后代健康,大家都时刻保持警惕状态,做好杜绝血友病的一切措施,早期诊断,早期治疗。FⅧ、FⅨ促凝活性测定血友病和确诊的主要依据。而随着基因诊断技术的发展,DNA重组技术检测大大提高了血友病诊断的准确性。1、血象:一般无贫血,白细胞、血小板计数正常。2、出凝血检查:出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(P...

血液科2014-02-25

弟弟血友病父母无,自己怀孕会遗传吗【即问即答】

你好血友病是遗传男性发女性隐性遗传这种情况建议你也去医院检查看看是不是携带者如果你是携带者的话你们你生男孩会发生女孩就是携带者祝您健康

5个回复 2024/12/12 13:13:58

和有血友病家族史的男友结婚会遗传吗【即问即答】

血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血;②替代疗法:包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病A和B有效;③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用;⑤本患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康!

4个回复 2025/3/10 11:30:51

A血友病新药获FDA优先审批【资讯】

近日,Genentech宣布旗下生物药Emicizumab获FDA授予优先审批资格。Emicizumab是一款预防用药,主要针对体内存在VIII因子抑制物的A血友病成年、青少年及幼儿患者。FDA曾对该药物授予突破性疗法认定,而且预计于2018年2月23日发布最终审查意见。A血友病是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。&...

药企风云2017-08-28

什么是血友病及相关治疗疑问【即问即答】

治疗上主要采取:1:局部止血,包括压迫止血和收缩血管药物的局部应用.2:输血,必需输入新鲜血液或血浆,因为因子VIII容易在血液贮藏的过程中消失.3:肾上腺皮质激素的应用,可以减少出血,也可以加速血肿的吸收.4:抑制纤维蛋白溶解的药物,包括6-氨基己酸和凝血酶.5:花生米衣生吃或炒熟后服用有止血作用,可长期服用.祝你健康!

3个回复 2025/2/20 9:59:51

血友病是什么?【即问即答】

患者您好,血友病是缺乏凝血因子所导致的疾,大多数是先天性的,少部分是后天获得性血友病。凝血因子是参与体内止血的重要组成成分,凝血因子的缺乏会导致患者无法止血甚至深部出血。血友病最大的危害是关节腔的出血,可能会引起关节的畸形和疼痛,极大地影响患者的生活质量。祝您早日恢复健康。

2个回复 2023/4/23 17:12:21