王伟良【医生】

王伟良,博士后,主任医师,著名专家。1992年-1995年获北京协和医科大学医学博士学位,毕业后留北京协和医院血液内科工作。1997年-1999年在美国耶鲁大学医学院血液肿瘤中心进行博士后工作。

就医通

诺华进博会携手罕见病联盟,共同助力PNH患者重回美好人生【资讯】

2024年11月7日,第七届中国国际进口博览会期间,诺华中国宣布与中国罕见病联盟启动合作项目“极光计划”。双方希望就提升社会各界对PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)这一罕见病的关注和健康素养等方面展开交流与合作,以助力更多PNH患者能够早日回归正常生活。极光计划启动诺华公司中国区总裁兼董事总经理李尧表示:“诺华非常高兴能够与罕见病联盟建立合作。PNH是一种罕见的血液疾病,近年来诺华积极开展与中国P...

产经新闻2024-11-08

PNH-再障综合征的病因【即问即答】

PNH-再障综合征的病因不明,PNH与再生障碍性贫血之间可以相互转化或同时存在,因而引起PNH或再生障碍性贫血的原因理论上讲均可以引起PNH再障综合征,再生障碍性贫血有50%~75%的病例原因不明为特发性,而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

PNH克隆检测什么意思【资讯】

PNH一般是指阵发性睡眠性血红蛋白尿症,PNH克隆检测则是用于该疾病的检测方法,明确诊断后还需要在医生指导下及时进行治疗。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由一个或多个造血干细胞基因突变,所引起的非恶性克隆性疾病。PNH克隆检测可以了解克隆细胞的比例以及异常细胞的类型,从而帮助诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症。阵发性睡眠性血红蛋白尿症在发生后,可导致体内出现大量异常的血细胞。且此类血细胞具有遗传的特性,也可将...

精编文章2023-12-21

罕见病创新药盐酸伊普可泮胶囊纳入2024年国家医保药品目录PNH患者迎来新曙光【资讯】

2024年11月28日,诺华中国宣布,其创新药物飞赫达®(盐酸伊普可泮胶囊)成功纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2024年)》。作为全球首个且唯一获批的特异性补体旁路B因子抑制剂和成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)口服单药疗法,纳入医保会大大提升患者用药可及性及便利性,为PNH患者带来新的治疗选择。据悉,新版医保目录将于2025年1月1日起正式执行。PNH是一种进行...

产经新闻2024-11-28

阵发性血红蛋白尿症【即问即答】

1,你好,从你的描述看,主要异常是尿检隐血和蛋白尿阳性,咨询相关的问题,这种情况需要积极的进行明确下原因,属于蛋白尿原因待查,引起重视。出现的蛋白尿一定要重视,需要明确下原因,最常见的是各种肾炎以及免疫性病变,以及生理性蛋白尿等。2需要进行一系列的检查,明确下蛋白尿性质,同时进行24小时尿蛋白定量,明确下总的蛋白数目情况。3注意不要忽视,积极的就诊肾内科,进行相关的检查,进行合理治疗,祝你健康。

4个回复 2017/7/7 2:15:02

罕见病“孤儿病”患者成立病友会抱团取暖【资讯】

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(简称“PNH”)在我国发病率只有百万分之二点八,被称作“孤儿病”。昨天中国PNH病友之家正式成立,病友们呼吁,政府应鼓励药企参与治疗该病的药品的自主研发,并将该病纳入特大病、重病医疗保险。 北京协和医院血液科的韩冰大夫介绍,PNH是由于后天获得性的造血干细胞基因突变引起,患者体内红细胞受到破坏。该病症高发年龄段为20-40岁青壮年,临床症状表现为出血、感染、乏力、骨痛,...

热点资讯2012-07-27

如何治疗PNH血液病?【即问即答】

您好,根据您的描述,PNH是一种克隆性疾病,临床主要是表现为造血功能衰竭,血栓形成,严重贫血,发生本病后一般需要激素药物,化疗药物,抗凝药物治疗的,避免疾病的加重,可能会好转的,如果是有贫血,需要用补血药物治疗的,但是很难彻底完全治愈的,只能尽力治疗的。

2个回复 2023/4/23 17:12:21

PNH-再障综合征的引发原因有哪些【即问即答】

PNH-再障综合征的引发原因较为复杂,可能与基因突变、化学物质、生物因素、放射线及不明原因有关。患者应及时就医诊断,明确病情。面对身体的不适,最明智的选择是立即就医,并在医生的指导下进行规范治疗,确保安全有效。1.基因突变:造血干细胞PIGA基因突变是PNH的主要原因之一。2.化学物质:某些化学物质如苯等,可能损伤骨髓造血功能。3.生物因素:病毒感染等生物因素可影响造血干细胞。4.放射线:长期接触...

1个回复 2024/8/8 10:15:26

再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征的症状【即问即答】

再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征的症状:.以全血细胞减少发病,在病程中出现PNH红细胞异常和典型血红蛋白尿发作的临床表现。2.以全血细胞减少发病,在病程中出现酸溶血试验阳性,但无血红蛋白尿发作及含铁血黄素尿。3.在PNH病程中出现全血细胞减少,骨髓增生不良,呈现再生障碍性贫血的临床表现。4.在PNH病程中因感染或其他因素短期内出现骨髓造血功能衰竭,以后又恢复。

1个回复 2023/4/23 17:12:21

全球首个长效c5补体抑制剂获批【资讯】

近日,欧盟委员会已批准Ultomiris(ravulizumab),该药是第一个也是唯一一个每8周给药一次的长效C5补体抑制剂,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者。此次批准,是基于2项关键性III期临床研究的综合数据,这是有史以来在PNH患者中开展的最大规模的III期研究,共入组了441例患者,包括从未接受过补体抑制剂治疗的(初治)PNH患者,以及接受Soliris(eculizu...

药企风云2019-07-09

PNH-再障综合征的病因有哪些?【即问即答】

PNH-再障综合征的病因较为复杂,常见因素包括遗传因素、免疫异常、化学物质、感染因素及药物影响等。健康问题不容忽视,身体稍有不适即应就医,听从医生的专业建议进行治疗。1.遗传因素:部分患者存在遗传易感性,可能与基因突变相关。2.免疫异常:自身免疫紊乱可能在发病中起作用。3.化学物质:如苯、甲醛等有害物质的长期接触。4.感染因素:某些病毒如肝炎病毒感染可能引发。5.药物影响:如氯霉素、磺胺类药物、抗...

1个回复 2024/8/5 13:34:01

别冷落“罕见病患者”孤儿病期待尽快立法【资讯】

来自长春的大学生车思佳患上了PNH症。 PNH的中文名称是“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”,鲜为人知,危害重、愈后差,且无法预防。患者会出现血管内溶血,继而引起栓塞和器官衰竭等严重并发症,患病5年内的死亡率高达35%。多数PNH患者往往在青壮年时期就丧失劳动力。很多年轻患者因肠梗阻和内脏血栓等并发症,每两周至四周就会发病一次,须急诊入院,不但痛苦而且治疗费用昂贵。 像车思佳一样患有这些罕见病的患者...

热点资讯2012-07-27

PNH-再障综合征的病因有哪些?【即问即答】

PNH-再障综合征的病因较为复杂,主要包括造血干细胞缺陷、免疫异常、遗传因素、环境因素以及其他未知因素等。 1.造血干细胞缺陷:造血干细胞的基因突变或损伤,影响了正常的造血功能。 2.免疫异常:自身免疫反应攻击造血细胞,导致造血功能障碍。 3.遗传因素:某些基因突变,如PIG-A基因突变,增加了患病风险。 4.环境因素:长期接触化学毒物、放射线、病毒感染等。 5.其他未知因素:目前仍有部分患者的病...

1个回复 2024/10/9 9:30:26

PNH-再障综合征有哪些症状表现?【即问即答】

PNH-再障综合征的症状多样,包括贫血、出血、感染、黄疸、血栓形成等。 1.贫血:患者常感到乏力、头晕、气短,活动后症状加重。这是由于红细胞生成减少和破坏增多所致。 2.出血:皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等较为常见,严重时可出现内脏出血。 3.感染:因白细胞数量和功能异常,容易发生呼吸道、泌尿道等部位的感染,表现为发热、咳嗽、尿频等。 4.黄疸:胆红素代谢异常可导致皮肤和巩膜黄染。 5.血栓形成...

1个回复 2024/10/9 9:30:29

PNH-再障综合征有哪些症状表现【即问即答】

PNH-再障综合征的症状多样,包括贫血相关症状、出血倾向、感染症状、黄疸与酱油色尿、血栓形成等。 1.贫血相关症状:患者常感到乏力、头晕、心悸、气短,活动后症状加重。 2.出血倾向:皮肤黏膜出血,如鼻出血、牙龈出血,严重时可有内脏出血。 3.感染症状:易发生呼吸道、泌尿道等部位的感染,出现发热、咳嗽、尿频等。 4.黄疸与酱油色尿:由于红细胞破坏,胆红素升高,可出现黄疸,尿色加深如酱油色。 5.血栓...

1个回复 2024/11/5 15:23:27

首个视神经脊髓炎谱系障碍药【资讯】

近日,日本卫生劳动福利部已批准Soliris(eculizumab)一个新的适应症,用于治疗抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体呈阳性的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD,包括视神经脊髓炎)患者,预防病情复发。此次批准,使Soliris成为了日本第一个也是唯一一个被批准治疗NMOSD的药物。在美国和欧盟,Soliris分别于今年6月和8月获得批准治疗抗AQP4抗体阳性NMOSD患者,该药也是美国和欧洲批...

药企风云2019-11-26

阵发性睡眠性血红蛋白尿可以怎么诊断【即问即答】

您好,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种由于体细胞突变,造成的非恶性的克隆性疾病。主要是发生溶血以及蛋白尿的现象。目前阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。具体的诊断需要在专业医生指导下进行。

2个回复 2023/4/19 17:41:33

PNH-再障综合征是如何引起的?【即问即答】

PNH-再障综合征的发病原因较为复杂,主要与遗传因素、免疫异常、造血干细胞缺陷、环境因素及感染等有关。当身体感到不适时,务必及时就医,听从医生的指示进行诊治,不宜自己随意用药。1.遗传因素:部分患者存在遗传易感性,基因的异常可能增加患病风险。2.免疫异常:自身免疫功能紊乱,免疫系统攻击造血细胞。3.造血干细胞缺陷:干细胞的数量减少或功能障碍,影响造血。4.环境因素:长期接触化学毒物、射线等。5.感...

1个回复 2024/7/26 9:57:39

重型再障ATG治疗后转pNH溶血如何有效治疗?【即问即答】

重型再障ATG治疗后转阵发性睡眠性血红蛋白尿(pNH)溶血,治疗方法包括免疫抑制、控制溶血、纠正贫血、预防并发症等。 1.免疫抑制:使用环孢素等免疫抑制剂,调节免疫系统,减少对自身细胞的攻击。 2.控制溶血:可应用糖皮质激素如泼尼松,抑制红细胞破坏。 3.纠正贫血:输注红细胞悬液,改善贫血症状。 4.预防血栓:使用抗凝药物如肝素,降低血栓形成风险。 5.促进造血:使用促红细胞生成素等药物,刺激造血...

2个回复 2024/10/9 9:57:25

PNH总是腹痛是怎么了?【即问即答】

这疾病也有可能出现腹痛的,一般可通过温中补血中药来对症调理的。同时病人应注意休息,避免情绪激动,过劳及酗酒。经常注意尿色的变化。PNH发作期间尿呈咖啡色,清晨睡眠后尤为明显。较典型血红蛋白尿发作时.除睡眠后出现葡萄酒色或酱油色尿外,病人常有寒战发热、腰腹痛,此时应卧床休息、腰部热敷、多饮水外,应及时就医。

3个回复 2017/7/6 0:33:23

视神经脊髓炎谱系障碍药获批【资讯】

近日,该公司宣布,欧盟委员会(EC)已批准Soliris(eculizumab)一个新的适应症,用于抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性且伴有复发病程的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)成人患者的治疗。此次批准,使Soliris成为了欧洲第一种也是唯一一种被批准治疗NMOSD的药物。在美国,Soliris于今年6月底获得FDA批准治疗抗AQP4抗体阳性NMOSD患者,该药也是FDA批准的第一种治疗...

药企风云2019-08-29

PNH-再生障碍性贫血综合征的主要症状有哪些?【即问即答】

PNH-再生障碍性贫血综合征,也称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症,是一种罕见的血液病。其主要症状如下:症状通常包括贫血、溶血反应、出血倾向和感染风险增加。1.贫血:患者会经历中度至重度的贫血,表现为疲劳、乏力和面色苍白。2.血红蛋白尿:在特定诱因下,如感染、劳累,尿液可能出现酱油色或浓茶色,这是由于红细胞破裂导致血红蛋白释放入尿中。3.出血:患者可能有轻度出血,如鼻出血、牙龈出血,严重时可能出现消化道...

1个回复 2024/7/17 14:17:22

常见的贫血性血液病检验项目【资讯】

造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核/吞噬细胞组织。血液由细胞成分和液体成分组成,细胞成分中包括红细胞,各种白细胞及血小板。液体成分即血浆,包含有各种具有特殊功能的蛋白质及某些其它化学成分。因此,反映造血系统病理生理有及血浆成分发生异常的疾病均属于造血系统疾病,习惯上称为血液病。血液病的脾大症状常由以下原因引起:(1)异常细胞的浸润及恶性增生:在各种急慢性白血病时由于未...

血液科2014-02-19

小便有血伴有疼痛,是怎么回事?【即问即答】

您好,您的情况多数考虑是有些急性尿道损伤,也不排除结石掉落导致的,少数见于肾炎等。具体建议要到医院做一下泌尿系专科检查,目前可以适当服用一些消炎的药物,例如三金片治疗,具体用药请遵医嘱,平时适当多喝些温水,饮食切忌辛辣刺激性的,同时要注意好局部清洁。

4个回复 2021/9/7 14:11:36

幽门螺旋杆菌阳性是否会引发血尿【即问即答】

幽门螺旋杆菌阳性一般与胃肠道疾病相关,而血尿多由泌尿系统问题引起,如炎症、结石、肿瘤、外伤、肾小球疾病等。当身体出现异常时,应赶紧就医,听从医生的指导进行诊治,不宜擅自用药。1.炎症:泌尿系统感染时,炎症刺激可导致血尿,常见的有尿道炎、膀胱炎等。患者会有尿频、尿急、尿痛等症状。治疗常使用左氧氟沙星、头孢呋辛酯、阿莫西林等抗生素。2.结石:尿路结石,如肾结石、输尿管结石等,在结石移动过程中损伤尿路黏...

6个回复 2024/9/9 14:55:22

长期贫血出血需注意,有可能是不易察觉的血液病【资讯】

再生障碍性贫血(AA)作为一种骨髓造血功能衰竭性血液病,因为发病初期症状不明显,通常很难察觉,又被称为“沉默的杀手”。再障在我国年发病率约为0.74/10万,15-25岁和65-69岁是两个高发年龄段。根据骨髓衰竭的严重程度一般可分为非重型、重型两种。其中,重型再生障碍性贫血(SAA)在我国年发病率大致为1.4-1.7/100万,以发病急、病情重,死亡率偏高为特点。再障可由多重因素引发,诊断注意“...

产经新闻2023-04-10

八年前确诊溶血性贫血PNH,如今能否治愈?【即问即答】

溶血性贫血PNH是一种较为罕见的血液疾病,其治愈情况受多种因素影响,包括病情严重程度、治疗方案选择、患者自身身体状况、治疗依从性以及是否有并发症等。 1.病情严重程度:若八年前病情较轻,且得到有效控制,治愈可能性相对较大;若病情严重,治愈难度会增加。 2.治疗方案选择:目前治疗方法有药物治疗(如依库珠单抗、糖皮质激素、免疫抑制剂等)、造血干细胞移植等。不同治疗方案效果各异。 3.患者自身身体状况:...

1个回复 2025/2/7 9:25:48

杨岩【医生】

杨岩,男,主任医师,教授,硕士生导师,博士,吉林大学一院血液肿瘤中心党支部书记,1987年7月毕业于原白求恩医科大学临床一系,一直在吉林大学第一医院血液科工作至今。95年在上海瑞金血研所进修,08年在天津医科大学总医院血液科进修良性血液病学,多年来一直工作在临床第一线,主要进行血液病学的诊治工作,对良性血液病有深入的理解,尤其是红系疾病,现正在积极开展重型再生障碍性贫血的抗胸腺细胞球蛋白(ATG)...

就医通

睡眠性血红蛋白尿症能如何有效治疗【即问即答】

你好!因为再障与PNH均属于造血干细胞疾病,可以相互转化与伴发,目前属于再障-PNH综合征,建议复查铁蛋白,如果缺乏适当小剂量补充,有助于改善贫血,建议激素晚上服用,配合小苏打有益;中药予以补肾活血方药较好。

3个回复 2025/1/6 12:57:48

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