你好，饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力；预防感染，应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能；避免接种疫苗，患者应及时到医院进行诊断，对症治疗。

1个回复 2023/4/20 17:42:10

重症联合免疫缺陷症是一种严重的免疫疾病，涉及免疫细胞异常，表现多样，治疗复杂。 1.发病机制：淋巴样干细胞分化异常，导致婴儿出生后缺乏T细胞和B细胞，引起免疫缺陷。 2.症状表现：易感染细菌、病毒、真菌等病原体，反复发生肺炎、腹泻、皮肤感染等。 3.诊断方法：通过免疫功能检查、基因检测等明确诊断。 4.治疗手段：主要包括骨髓移植、免疫球蛋白替代治疗等。 5.预后情况：早期诊断和治疗可改善预后，延误...

1个回复 2024/10/8 18:26:58

你好，预防措施：加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力；预防感染，应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能；避免接种疫苗，对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗。

1个回复 2023/4/20 17:42:10

你好，患儿生后1～2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力，各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染。

1个回复 2023/2/15 11:15:23

强直性肌营养不良症会引发可出现多个神经系统症状。此症除了肌肉受侵犯外，其它如内分泌系统也会受侵犯，包括甲状腺功能、胰岛腺功能、生殖功能及下视丘功能变差。因此会造成甲状腺功能过低的皮下水肿、糖尿病及睾丸萎缩，女性造成不孕症，习惯性流产及月经不顺。另外心肌受侵犯，可造成心脏传导受阻碍。

2个回复 2023/4/20 17:42:10

先天性肌强直性肌病为常染色体显性遗传，强直性肌营养不良症I型的基因缺陷位于染色体9q3.2—9q3.3基因的三核苷酸(CTC)重复序列扩增，这一基因编码的蛋白被称为肌强直性蛋白激酶。基因外显率为00%。强直型肌营养不良症2型的基因定位于3q2.3染色体，与肌强直蛋白激酶(DMPK)基因无关。发病机制与肌细胞膜的结构和功能异常有关。

2个回复 2023/2/15 11:15:23

肌强直性肌病会引发可出现多个神经系统症状。此症除了肌肉受侵犯外，其它如内分泌系统也会受侵犯，包括甲状腺功能、胰岛腺功能、生殖功能及下视丘功能变差。因此会造成甲状腺功能过低的皮下水肿、糖尿病及睾丸萎缩，女性造成不孕症，习惯性流产及月经不顺。另外心肌受侵犯，可造成心脏传导受阻碍。

2个回复 2023/4/20 17:42:10

肌强直性肌病患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

2个回复 2023/4/20 17:42:10

重症联合免疫缺陷症的症状多样，包括反复感染、生长发育迟缓、皮肤病变、消化系统问题、神经系统异常等。关爱自己，从关注健康开始。身体不适时，请及时就医，并在医生指导下合理用药。1.反复感染：易患肺炎、中耳炎、败血症等严重感染。2.生长发育迟缓：身高、体重增长缓慢，智力发育可能受影响。3.皮肤病变：出现湿疹、红斑等。4.消化系统问题：常有腹泻、营养不良。5.神经系统异常：可能有抽搐、运动障碍。重症联合免...

2个回复 2024/8/19 16:20:25

您好！有关重症联合免疫缺陷病怎么办这个问题，现解答以下：要知道重症联合免疫缺陷病不是不治之症，只要坚持治疗，树立良好心态，重症联合免疫缺陷病一定可以治愈的，请别再纠结于重症联合免疫缺陷病怎么办这个问题，建议尽快治疗。

3个回复 2017/7/5 18:44:31

重症联合免疫缺陷症患者的饮食调节对于增强免疫力、改善身体状况至关重要。主要包括营养均衡、易消化、避免过敏食物、补充特定营养素、注意饮食卫生这5个方面。关爱自己，从关注健康开始。身体不适时，请及时就医，并在医生指导下合理用药。1.营养均衡：保证摄入足够的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃瘦肉、鱼类、蛋类、豆类、新鲜蔬菜和水果。2.易消化食物：选择软烂、易吸收的食物，如米粥、面条、蒸蛋等，...

2个回复 2024/8/1 13:42:41

肌强直性肌病患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

2个回复 2023/4/20 17:42:10

肌强直性肌病患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

2个回复 2023/4/20 17:42:10

你好，为多基因遗传疾病。患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式(如Swiss型无γ-球蛋白血症)遗传。大多数患者(95%)是男孩，50%～60%呈性联隐性遗传方式，也有常染色体隐性遗传方式及散在病例。

1个回复 2023/4/20 17:42:10

强直性肌营养不良症主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，前两种症状更突出。肌无力见于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难易跌跤；部分病人构音障碍和吞咽困难。肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长稍前驱。肌强直常在肌萎缩前数年或同时发生，分布不如先天性肌强直广泛，仅限于上肢肌、面肌和舌肌。

2个回复 2023/4/20 17:42:10

强直性肌营养不良症1型是一种多活动受累的常染色体显性遗传病，基因缺陷位于染色体19q13.2－19q13.3基因三核苷酸（CTG）重复序列扩增，这种扩增的三核苷酸重复构成了诊断试验的基础。这一基因编码的蛋白被称为肌强直性蛋白激酶。基因外显率为100％。强直型肌营养不良症2型的遗传方式不同。一组相关的强直性病变近端肌强直性肌病通常为显性遗传，也有散发病例，与萎缩性肌强直蛋白激酶（DMPK）基因无关，...

2个回复 2023/4/20 17:42:10

1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。(3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。2.抗感染疗法由于细胞免疫和体液免疫能...

5个回复 2017/7/6 4:54:43

健脾润肺丸对肺部疾病有一定作用，包括改善症状、辅助治疗等。其作用原理、适用症状、用药注意、检查配合、康复建议等值得了解。如果身体不适，请尽快寻求医疗帮助，按照医生的嘱咐进行治疗，切莫自行用药。1.作用原理：具有滋阴润肺、止咳化痰等功效，能缓解肺部不适。2.适用症状：适用于痨瘵、肺阴亏耗、咳嗽咯血等。3.用药注意：用药期间需戒烟酒，忌辛辣刺激油炸食物。4.检查配合：治疗前应检查胸片、胸部CT、血常规...

6个回复 2024/9/2 10:35:49

严重联合免疫缺陷病可能引发多种并发症，如感染性疾病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、生长发育迟缓、消化系统问题等。 1.感染性疾病：由于免疫功能严重缺陷，患者极易发生反复且严重的细菌、病毒、真菌和原虫感染，如肺炎、败血症、脑炎等。 2.自身免疫性疾病：可能出现自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜等。 3.恶性肿瘤：患淋巴瘤、白血病等恶性肿瘤的风险增加。 4.生长发育迟缓：免疫缺陷影响营养吸收和代谢，导...

1个回复 2024/10/9 17:10:07

你好，吉特林综合征病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。

2个回复 2017/7/5 21:48:28

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病反复严重感染，持续性腹泻;结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散;可并发脂溢性皮炎，慢性深部溃疡;可引起慢性肝炎，硬化性胆管炎和慢性肝硬化;胃肠道感染可至严重消化不良和恶病质，可发生贫血;慢性颅内病毒感染可至慢性脑病等。

1个回复 2021/12/23 22:04:54

治疗：1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。(3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。2.抗感染疗法由于细胞免疫...

3个回复 2024/12/13 12:17:04

脐带血具有血液再造功能，这是基于其中的造血干细胞。其能治疗多种疾病。面对身体的不适，最明智的选择是立即就医，并在医生的指导下进行规范治疗，确保安全有效。1.血液系统恶性肿瘤：如急性白血病、慢性白血病、多发性骨髓瘤等。2.血红蛋白病：像海洋性贫血。3.骨髓造血功能衰竭：例如再生障碍性贫血。4.先天性代谢性疾病：如粘多糖贮积症等。5.先天性免疫缺陷疾患：如重症联合免疫缺陷病。6.自身免疫性疾患：像系统...

1个回复 2024/7/31 14:37:38

你好，加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力，预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触对重症联合免疫缺陷病必须将患儿长期置于无菌仓内护理直至重建免疫功能，

1个回复 2017/7/5 15:29:22

你好，严重联合免疫缺陷病的症状临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。患儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是联合免疫缺陷的最重型。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死...

1个回复 2023/3/21 10:14:34

你好，加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力，预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触对重症联合免疫缺陷病必须将患儿长期置于无菌仓内护理直至重建免疫功能，

4个回复 2024/1/31 18:48:08

强直性肌营养不良症需要与其他类型肌强直鉴别（1）先天性肌强直（congenitalmyotonia）：Thomsen（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又称为Thomsen病。通常为常染色体显性遗传病，与7q35染色体突变有关。通常自出生就存在全身性肌强直，不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状才进展，成年期趋于稳定。肌强直表现与强直性肌肉营养不良相似，寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓...

2个回复 2023/3/28 11:12:06

你好，联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全；有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致。1.严重联合免疫缺陷病，有常染色体隐性遗传性联合免疫缺陷，有ADA缺乏的联合免疫缺陷，X连锁隐性遗传性联合免疫缺陷，伴有白细胞减少的联合免疫缺陷等病因。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传，基本缺陷不明。3.共济失调毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传。4.伴免疫...

1个回复 2023/4/20 16:59:04

你好，严重联合免疫缺陷病SCID、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。

1个回复 2023/4/20 17:42:10