你好，原发性免疫缺陷病比较罕见，与人体的遗传因素有关，常见于小孩和婴幼儿，主要有以下几种类别，第一种体液免疫的缺陷，即B细胞的缺陷，患者可能出现腹泻哮喘，等表现，并且容易过敏，第二种细胞免疫的缺陷，即t细胞缺陷，患者可能甲状旁腺缺失，脸部器官畸形，第三种，联合性免疫缺陷，

2个回复 2024/1/31 15:33:36

胰腺炎和糖尿病有关联，涉及胰腺功能受损、血糖变化、治疗方式、并发症及预防等。健康问题不容忽视，身体稍有不适即应就医，听从医生的专业建议进行治疗。1.胰腺受损：胰腺炎会使胰岛B细胞数量减少，影响胰岛素分泌。2.血糖变化：轻症患者炎症治愈后血糖可恢复，重症患者易出现血糖异常。3.治疗方式：早期可药物或手术治疗，如使用奥美拉唑、生长抑素等。4.并发症：可能有肾功能衰竭、胰腺癌等。5.预防措施：戒烟戒酒，...

3个回复 2024/9/7 18:05:16

你好，重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。

3个回复 2025/2/21 10:31:10

由于先天常染色体隐性遗传，X连锁隐性遗传的基本缺陷，导致病体抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷。并产生相关临床疾病。病人胸腺小或退化，则循环血液中、淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少，脾脏的B细胞区的B细胞减少，或体内的淋巴细胞不显示T、B细胞标志，对植物血凝素不反应。共济失调毛细血管扩张症也是常染色体隐性遗传病，患者胸腺小，淋巴细胞少，缺乏Hassall小体，皮质和髓质分界不清。淋巴结和脾脏淋巴滤泡发育不全...

2个回复 2017/7/6 2:29:52

联合免疫缺陷病的诊断要点：1.严重联合免疫缺陷病，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查如血小板减少、湿疹、易感染三联征IgM降低劢IgEIgA升高不同程度的细胞免疫功能异常等。3.共济失调毛细血管扩张症（ataxia-telangiectasia）根据临床表现和免疫学检查可确诊。4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病又...

1个回复 2018/6/21 9:21:21

增多：见于病毒感染,结核病,百日咳,传染性单核细胞增多症,传染性淋巴细胞增多症,淋巴细胞白血病,淋巴肉瘤.淋巴细胞按其发生过程和功能至少可以分为两大类：一类有赖于胸腺的存在,称为胸腺依赖淋巴细胞,简称T细胞；另一类在鸟类依赖于腔上囊的存在,称为囊依赖淋巴细胞,简称B细胞.人类的B细胞,是在骨髓中分化的.T细胞接受抗原刺激变成致敏细胞后乃分化繁殖成具有免疫活性的细胞.T细胞随血液或淋巴液流动到达抗原...

1个回复 2023/4/23 17:12:21

你好，联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全；有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致。1.严重联合免疫缺陷病，有常染色体隐性遗传性联合免疫缺陷，有ADA缺乏的联合免疫缺陷，X连锁隐性遗传性联合免疫缺陷，伴有白细胞减少的联合免疫缺陷等病因。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传，基本缺陷不明。3.共济失调毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传。4.伴免疫...

1个回复 2023/4/20 16:59:04

伴高IgM性联免疫缺陷的病因主要包括遗传因素、基因突变、免疫细胞异常、细胞因子失衡以及环境因素等。 1.遗传因素：患者往往存在家族遗传病史，相关基因缺陷导致免疫功能障碍。 2.基因突变：如CD40配体基因突变，影响免疫细胞间的信号传递。 3.免疫细胞异常：B细胞功能缺陷，T细胞辅助作用减弱。 4.细胞因子失衡：某些细胞因子如白细胞介素等分泌异常，影响免疫反应。 5.环境因素：如病毒感染、长期暴露于...

1个回复 2024/10/8 14:09:41

健脾润肺丸对肺部疾病有一定作用，包括改善症状、辅助治疗等。其作用原理、适用症状、用药注意、检查配合、康复建议等值得了解。如果身体不适，请尽快寻求医疗帮助，按照医生的嘱咐进行治疗，切莫自行用药。1.作用原理：具有滋阴润肺、止咳化痰等功效，能缓解肺部不适。2.适用症状：适用于痨瘵、肺阴亏耗、咳嗽咯血等。3.用药注意：用药期间需戒烟酒，忌辛辣刺激油炸食物。4.检查配合：治疗前应检查胸片、胸部CT、血常规...

6个回复 2024/9/2 10:35:49

1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。(1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。(2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输入冻干血浆1次。(3)抗菌药物：有感染应持续给予有效抗...

3个回复 2017/7/7 4:29:11

你好，联合免疫缺陷病的症状表现：严重联合免疫缺陷病，临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌反复发生肺炎慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏大多因链球菌脓毒血症而于生后...

1个回复 2023/4/20 17:42:10

原发性免疫缺陷病的症状：对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、...

1个回复 2023/4/20 16:59:04

选择性IgM缺乏的诊断需要综合多种因素，包括临床表现、实验室检查、家族病史、免疫功能评估以及排除其他类似疾病等。 1.临床表现：患者可能反复出现呼吸道、胃肠道等感染，生长发育迟缓等。 2.实验室检查：检测血清IgM水平明显低于正常，其他免疫球蛋白如IgG、IgA可能正常或轻度异常。 3.家族病史：了解家族中是否有类似免疫缺陷疾病的患者。 4.免疫功能评估：包括T细胞功能检测、B细胞计数等。 5.排...

1个回复 2024/10/9 9:14:18

你好，伴有长期不明原因的高热、表浅淋巴结肿大、影像学检查异常是诊断本病的线索。最终确诊则需在可疑受累部位取材活检。骨穿、胸穿和腰穿有助分期，对本病的确诊也具有重要的作用。

3个回复 2025/3/17 10:47:29

你好，联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性联合免疫缺陷、有腺苷脱氨酶缺乏、X连锁隐性遗传性联合免疫缺陷、伴有白细胞减少的联合免疫缺陷等，是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞和T细胞系统异常。

1个回复 2023/4/20 17:42:10