糖原是什么?了解糖原生成作用【资讯】

糖原是什么呢?糖原(glycogen)(C6H10O5)n又称肝糖或糖元,动物淀粉,由葡萄糖结合而成的支链多糖,其糖苷链为α型。动物的贮备多糖。哺乳动物体内,糖原主要存在于骨骼肌(约占整个身体的糖原的2/3)和肝脏(约占1/3)中,其他大部分组织中,如心肌、肾脏、脑等,也含有少量糖原。低等动物和某些微生物(如:真菌、酵母)中,也含有糖原糖原类似物。糖原由D-葡萄糖的分支或直链组成,在肝和肌肉最丰...

糖尿病新知2014-05-13

罕见病:糖原贮积症的定义【资讯】

糖原累积病除部分GSDIX型为性连锁遗传外,其余类型的均为常染色体隐性遗传。 临床表现 目前已知糖原累积病有十多种,主要影响肝脏、以肝脏增大为主要表现的有GSDⅠ、Ⅲ、Ⅳ、IX型,影响肌肉、以肌无力为主要表现的有GSDⅤ和Ⅶ型;以肌肉受累为主要表现的GSDII型又称庞贝病是一种溶酶体病,详见庞贝病介绍。糖原累积病的主要临床表现为: (1)由于肝脏糖原代谢障碍(GSDⅠ、Ⅲ、IX型),出现肝脏...

疾病护理2012-07-27

糖原累积病O型的致病因是什么?【即问即答】

糖原累积病O型是一种罕见的代谢性疾病,其发病因较为复杂,主要包括遗传因素、酶缺陷、能量代谢异常、饮食结构失衡、激素调节紊乱等。 1.遗传因素:基因突变导致相关酶的合成或功能异常,影响糖原代谢。 2.酶缺陷:某些关键酶如糖原磷酸化酶等的缺乏或活性降低。 3.能量代谢异常:细胞能量产生和利用过程出现障碍,影响糖原的合成与分解。 4.饮食结构失衡:长期不均衡的饮食,碳水化合物摄入过多或过少。 5.激素...

3个回复 2024/10/9 9:21:57

糖原累积病Ⅲ型怎么回事【即问即答】

您好,糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ,Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ,Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉,肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而...

1个回复 2023/2/28 10:54:49

糖原累积病Ⅲ型是什么病【即问即答】

您好,糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ,Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ,Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉,肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而...

1个回复 2023/2/28 10:54:49

糖原功能【即问即答】

"由非糖物质转变为葡萄糖和糖原的过程,称为糖原异生作用。在正常情况下,主要在肝脏内进行。在糖原异生的过程中,受胰高血糖素、肾上腺素和糖类皮质激素的促进,并受胰岛素的抵抗。当胰岛素缺少,而胰高血糖素、肾上腺素和糖类皮质激素增多时,糖原异生作用加强,肝糖原输出增多。从医学角度上说糖原分为肝糖原和肌糖原两种,肝糖原容易分解,肌糖原不容易分解,我只知道人体缺少能量的时候肝糖原可以分解补充能量,肌糖原则很难...

2个回复 2017/7/8 3:58:38

糖原贮积病五型如何治疗,哪家医院合适?【即问即答】

你好,临床常见的慢性进行性肝病,由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现,并有多系统受累,晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发性感染等并发症。,可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻...

5个回复 2025/2/5 9:26:50

人体在饥饿时首先利用的是肝糖原还是肌糖原【即问即答】

当然是肝糖原,当血液中的糖分不够高时,如不及时吃饭,肝糖原被动员分解,维持血糖。肌糖原一般为肌肉提供能量。肝糖原入血,为全身提供能量,及时吃饭哦,注意健康,希望对你有所帮助。

5个回复 2017/7/7 1:30:53

黏多糖贮积症Ⅷ型【即问即答】

你好,糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少,糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾病.

1个回复 2017/7/5 19:13:02

糖原累积症如何治疗【资讯】

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原。因此糖原(一种淀粉)大量累积。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏,使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力,有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的,大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人,造成上、下肢肌无力及深呼吸功能减退。其他类...

外科2014-06-01

糖原累积症的病因是什么【资讯】

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原。因此糖原(一种淀粉)大量累积。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏,使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力,有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的,大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人,造成上、下肢肌无力及深呼吸功能减退。其他类...

外科2014-06-01

糖原累积症如何预防【资讯】

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原。因此糖原(一种淀粉)大量累积。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏,使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力,有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的,大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人,造成上、下肢肌无力及深呼吸功能减退。其他类...

外科2014-06-01

糖原累积症的检查项目有哪些【资讯】

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原。因此糖原(一种淀粉)大量累积。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏,使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力,有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的,大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人,造成上、下肢肌无力及深呼吸功能减退。其他类...

外科2014-06-01

糖原合成与分解在哪些细胞结构进行?【即问即答】

糖原可以和血糖互相转换,而肌糖原不能转换为血糖,只能在氧化后转换为乳酸,再运到肝脏转换为肝糖原糖原储存于肝脏,当机体需要时,便可分解成葡萄糖,转化为能量。一般肝中糖原含量约100克。肝糖原的生成来源有:①食物在饭后由肠道消化吸收入血液,葡萄糖、果糖、乳糖被输入肝脏,有60%~70%转化为糖原储存起来。②空腹时糖原异生增加,即蛋白质分解成氨基酸,脂肪分解成甘油在肝脏转化成糖原;肌肉收缩生成的乳酸...

2个回复 2025/1/20 11:54:55

糖原贮积病Ⅴ型【即问即答】

根据糖原贮积病Ⅴ型患者来看,可能是你的病情恶化,但你的病情还有治疗的希望,只要生活中保持良好的生活态度,就有好转的可能,平常多吃点:生菜、菠菜、韭菜、韭黄等等叶菜类蔬菜,对病情都是很好的。

3个回复 2017/7/7 2:23:04

儿童糖尿病有哪些表现儿童糖尿病家庭护理注意什么【资讯】

糖原累积病按糖原沉积的部位和临床症状分为肝糖原病(0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅸ型)和肌肉糖原病(Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型)。其中Ⅰ型(GSDⅠ,vonGierke病)是小儿糖原累积病的常见病种。儿童糖尿病的临床表现:临床表现变异较大,最常见及经典的临床特征是进行性肝纤维化,18个月以前即出现肝脾肿大、生长发育障碍,由于肝硬化导致的门脉高压、黄疸、食道静脉曲张及肝功能衰竭常使患儿在5岁以前死亡。也有报道有神经肌肉型,...

糖尿病症状2015-11-05

糖原累积症的饮食保健要注意什么【资讯】

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原。因此糖原(一种淀粉)大量累积。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏,使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力,有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的,大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人,造成上、下肢肌无力及深呼吸功能减退。其他类...

外科2014-06-01

糖原累积症的症状有哪些【资讯】

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原。因此糖原(一种淀粉)大量累积。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏,使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力,有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的,大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人,造成上、下肢肌无力及深呼吸功能减退。其他类...

外科2014-06-01

糖原累积病Ⅴ型的病因_症状_治疗方式_保健饮食【疾病症状】

糖原累积病Ⅴ型又名McArdle病(McArdledisease)。由McArdle(1951)首报,以运动后肌无力、易疲劳和严重痛性痉挛为特征。糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病(glycogendisease),糖原代谢病(.....

疾病症状库

7个月大患儿糖原积累症肝肿大如何治疗及影响【即问即答】

糖原积累症是一种由于先天性酶缺陷导致的糖原代谢障碍疾病。其治疗方法多样,包括饮食调整、药物治疗等,对患儿生长发育的影响因病情程度而异。 1.疾病理:糖原积累症是因参与糖原合成或分解的酶缺失或活性降低,使糖原不能正常代谢,造成糖原在组织中过度累积。 2.治疗方法: 饮食治疗:调整饮食结构,保证足够的营养供应,限制果糖、乳糖摄入。 药物治疗:如葡糖糖苷酶α等,以改善糖原代谢。 酶替代治疗:根据具体酶...

1个回复 2025/1/9 17:34:06

治疗糖原累积病前需先咨询对症治疗效果好【资讯】

糖原累积病是是一种什么样的疾病呢?有什么特征和危害呢?糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存...

其他糖尿病2014-05-18

我弟弟的老婆前几天不之怎么的无缘无故的出...【即问即答】

你好糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多,而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少糖原累积病,并非为一种疾病而是一组疾病.

5个回复 2017/7/5 23:30:04

黏多糖贮积症Ⅱ型【即问即答】

你好:黏多糖贮积症Ⅱ型的预防是,糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。

1个回复 2017/7/6 18:38:59

楼上阿姨的一个小外甥很虚弱手指和脚趾非常...【即问即答】

你好:黏多糖贮积症Ⅱ型的预防是糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少。

2个回复 2017/7/8 2:12:57

怎么治疗黏多糖贮积症Ⅶ型【即问即答】

您好,用药治疗无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形,反复呼吸道感染和心力衰竭者,均应施行有效的对症治疗。饮食保健一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。预防护理糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成...

1个回复 2021/12/23 19:20:15

邻居家的小孩生出来的时候就是畸形手指和脚...【即问即答】

你好:黏多糖贮积症Ⅱ型的预防是糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少

2个回复 2024/1/31 21:04:58

食道糖原沉积是如何形成的?【即问即答】

食道糖原沉积的形成可能与遗传因素、代谢紊乱、炎症刺激、某些疾病以及药物影响等有关。 1.遗传因素:部分人可能存在遗传缺陷,导致相关酶的异常,影响糖原代谢,从而引发食道糖原沉积。 2.代谢紊乱:如糖尿病患者,血糖控制不佳,可能导致糖原代谢失衡。 3.炎症刺激:长期的食道炎症,如反流性食管炎,会破坏食道的正常结构和功能,影响糖原的正常分布和代谢。 4.某些疾病:一些系统性疾病,如淀粉样变性,可能累及食...

1个回复 2024/12/9 9:42:44

我有位朋友的小孩出现水肿,而且有点耳聋,...【即问即答】

你好,糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少,糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾病.

1个回复 2017/7/11 19:43:46

怎么治疗黏多糖贮积症Ⅶ型【即问即答】

您好,用药治疗无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形,反复呼吸道感染和心力衰竭者,均应施行有效的对症治疗。饮食保健一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。预防护理糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成...

1个回复 2023/2/28 10:54:49

黏多糖贮积症Ⅱ型?【即问即答】

你好,一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。在医院接受治疗之后,要好好的休息,疗养一段时间就会康复的,

5个回复 2017/7/5 22:37:59

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