先天性肾上腺皮质增生症的预防【资讯】
先天性肾上腺皮质增生症(con即即吁1s咖,cAH)是一组常染色体隐性遗传疾病,多在胎儿或婴儿期发病。由于遗传田索引起从胆固醇到皮质醇合成过程中的一种或多种特定生物酶缺乏,使皮质醉合成减少,通过下丘脑—垂体—肾上腺的反馈机制促使AcTH分泌量增加,后者促使肾上腺皮质增生,并加快肾上腺类固醇激索的合成途径,以期能使皮质醇合成增加。但由于其合成的特异性菌缺乏,酶促反应中断,皮质醇合成无增加却造成其前体...
肾病百科2013-11-21
肾上腺皮质增生症的致病原因有哪些【资讯】
肾上腺皮质增生症的发生,主要与遗传因素、垂体分泌异常、酶缺陷、药物影响、其他内分泌疾病等有关。1.遗传因素:某些基因突变,如21-羟化酶基因、11β-羟化酶基因等的突变,可导致肾上腺皮质激素合成过程中的酶活性改变,进而引起肾上腺皮质增生。2.垂体分泌异常:垂体分泌的促肾上腺皮质激素(ACTH)长期过量,会刺激肾上腺皮质不断增生。常见于下丘脑-垂体病变,如垂体瘤等。3.酶缺陷:参与肾上腺皮质激素合成...
养生2025-01-22
先天性肾上腺皮质增生症的病因【资讯】
先天性肾上腺皮质增生症的病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起,目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生症是由几种常染色体隐性遗传引起。症状包括阴蒂或阴茎增大,多毛症,脂溢性皮炎,声音低沉,身高增长加速但骨骺早闭,最终导致身材矮小,肌肉强壮,暂...
肾病病因2013-11-20
如果婴儿得了先天性肾上腺皮质增生症和g6...【即问即答】
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是没有办法根治的,就算是进行手术,也有一定的风险。平时在饮食上注意多吃点香蕉、番茄、葡萄、马铃薯等食物,对恢复也是有一定的帮助的
2个回复 2017/7/7 4:55:14
婴儿先天性肾上腺皮质增生症【即问即答】
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你好!先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。由于皮质醇水平降低,负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱,致ACTH分泌过多,肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素和前体物。其临床表现和生化改变取决于缺陷酶的...
2个回复 2017/7/10 19:58:25
先天性肾上腺皮质增生症治疗方法【资讯】
先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。发育以后,可采用手术使阴道与尿道分开,并使阴道口于会阴部的正常位置上,如阴蒂经常勃起,可考虑阴蒂切除,慎重给予雌激素或出生后即用药调节可使假两性畸形患者维持女性外观并改善其心理状态。早期诊断绝对必要,合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服地塞米松0.5...
肾病百科2013-11-21
先天性肾上腺增生症【即问即答】
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先天性肾上腺增生症:先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。以上是我对先天性肾上腺增生症相关问题的解答,希望对你有帮助。
4个回复 2017/7/7 0:59:30
肾上腺皮质增生症【即问即答】
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又称柯兴综合征,是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病.根据病因不同,分为柯兴病(垂体分泌ACTH过多),柯兴综合征(肾上腺分泌糖皮质激素过多)和异位ACTH综合征(垂体以外癌瘤产生ACTH).一,病史及症状:多以肥胖起病,有满月脸,向心性肥胖.下腹部及大腿内侧等处有紫纹.面容呈多血质,女性月经失调或闭经,男性性欲减退.部分异位ACTH综合征有重度柯兴病者可有皮肤色素沉着.二,体检发现:血压升...
5个回复 2017/7/7 8:58:19
先天性肾上腺皮质增生症是怎么样的?【即问即答】
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先天性肾上腺皮质增生症是较常见的常染色体隐性遗传病,由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。皮质醇合成不足使血中浓度降低,由于负反馈作用刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)增多,导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇前身物质如11-去氧皮质醇和肾上腺雄酮等。而发生一系列临床症状。不同种族CAH发病率有很多差别。
2个回复 2023/2/28 10:54:49
先天性肾上腺皮质增生症怀疑先天性肾上腺皮质增生症【即问即答】
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先天性肾上腺皮质增生大部分是由170-羟化酶活性缺乏引起,临床上可出性早熟,色素沉着,男孩还表现阴囊增大,皮肤发黑,女性表现为两性畸形,一般出现假阳性率比较高,可以再次去复查,如确诊该病,如小剂量氢化可的松治疗,女孩如有两性畸形,还需手术进一步治疗
2个回复 2023/2/28 10:54:49
肾上腺增生中医治疗【即问即答】
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先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。肾上腺髓质增生的治疗目前仍以手术为主,对增生的双侧肾上腺大部切除,仅保留部分皮质,以免术后...
5个回复 2017/7/10 13:30:26
小儿肾上腺皮质增生症【即问即答】
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食欲差、呕吐、嗜睡和体重增加缓慢。严重病人通常在出生后1~4周内出现低钠血症、高钾血症、高肾素血症和低血容量休克等肾上腺危象表现。
5个回复 2017/7/7 19:40:50
如何诊断先天性肾上腺皮质增生症【即问即答】
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先天性肾上腺皮质增生症的诊断较为复杂,需综合多种因素,包括临床表现、实验室检查等。关爱自己,从关注健康开始。身体不适时,请及时就医,并在医生指导下合理用药。1.临床表现:观察患者的生长发育、性征异常、电解质紊乱等症状。2.激素测定:检测血中17-羟孕酮、皮质醇、醛固酮等激素水平。3.基因检测:明确相关基因突变情况。4.影像学检查:如肾上腺B超、CT等,查看肾上腺形态。5.家系筛查:对有家族史的人群...
1个回复 2024/8/5 13:33:58
小儿先天性肾上腺皮质增生症【即问即答】
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天性肾上腺皮质增生症,是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病。由于肾上腺皮质激素合成有关酶缺陷,皮质醇合成部分或完全受阻,使下丘脑-垂体的CRH-ACTH代偿分泌增加,导致肾上腺皮质增生。
5个回复 2017/7/7 5:41:33
先天性肾上腺皮质增生症为什么骨【即问即答】
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病情分析:发病机制在正常情况下,下丘脑分泌的CRH和垂体分泌的ACTH能促进肾上腺皮质细胞增生、激素合成和分泌,当血中皮质醇达到一定浓度时,即通过反馈机制使CRH和ACTH分泌减少。若在类固醇激素合成途径中任何一个酶发生缺陷时,都会使血中皮质醇浓度降低,负反馈作用消失,以致ACTH分泌增加,刺激肾上腺皮质增生;同时酶缺陷导致前体中间代谢产物增多,经旁路代谢可致雄激素产生过多。由于醛固酮合成和分泌在...
3个回复 2017/7/7 4:32:37
肾上腺皮质增生症能治好吗?【即问即答】
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这种情况的根本原因是肾上腺皮质激素生物合成过程中缺少一种酶所导致的,这种酶的缺少致使皮质激素合成不正常,然后导致一些列症状的发生。这种情况一般需要终生服药进行治疗,需要每3~12个月复查一次,以调整药物的用量。
1个回复 2018/6/21 9:50:56
先天性肾上腺皮质增生症的症状【资讯】
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。根据临床表现的严重程度分为3种类型:失盐...
肾病症状2013-11-20
能用*吗?【即问即答】
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你好,喝茶之后是可以使用*的,但是如果你单纯只是性生活早泄的话,使用这个药物并不是很对症,因为这个药物主要的治疗是勃起功能障碍。如果性生活的时候硬度不足,可以使用这个药物来治疗,但是只是时间短的话,我建议您可以考虑选择降低龟头敏感度的药膏。
3个回复 2021/9/7 20:26:40
先天性肾上腺皮质增生症的诊断【资讯】
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。1、ACTH1~24兴奋试验对于经典型2...
肾病诊断2013-11-20
20天新生儿患肾上腺皮质增生,用药饮食咋注意?【即问即答】
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先天性肾上腺皮质增生症(cah)是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病,引起男性化者又称肾上腺性征异常综合征.典型的cha发病率约为10/10万,而非典型的发病率约为典型的10倍,并有种族特异性. 意见建议: 治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育. 1,及时纠正水,电解质紊乱(针对失盐型患儿) 静脉补...
3个回复 2024/12/18 12:32:01
先天性肾上腺皮质增生症遗传吗?【即问即答】
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你好,据你所述,一般这种疾病的遗传是有一定的概率的,不是百分之百,有一定的可能性,建议不必担心暂时注意观察,避免压力过大。
1个回复 2023/2/28 10:54:49
先天性肾上腺皮质增生症若不治疗会怎样?【即问即答】
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0个回复 2024/10/8 16:48:14
怎样有效预防先天性肾上腺皮质增生症?【即问即答】
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先天性肾上腺皮质增生症预防措施主要有新生儿CAH的筛查和产前诊断和治疗。
1个回复 2024/10/9 11:02:01
先天性肾上腺皮质增生症的治疗药物有哪些【即问即答】
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先天性肾上腺皮质增生症主要使用糖皮质激素和盐皮质激素。
1个回复 2024/10/9 11:09:20
先天性肾上腺皮质增生症需进行哪些检查【即问即答】
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先天性肾上腺皮质增生症应做检查有ACTH1-24兴奋试验、失盐的检查、性染色体检查、B型超声检查。
1个回复 2024/10/9 11:24:58
先天性肾上腺皮质增生症预后好吗?【即问即答】
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先天性肾上腺皮质增生症预后效果如果早期诊断,甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正常发现,发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻,如并发冠心病,会早期死于心肌梗塞。在某些女性假两性畸形,治疗后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕,生育。
1个回复 2021/9/7 12:25:22
先天性肾上腺皮质增生症是否需要心理治疗?【即问即答】
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先天性肾上腺皮质增生症心理治疗是本病的辅助手段,有助于增进本病患者尤其是女性患者的心理健康。
1个回复 2024/10/9 11:02:03
小孩刚三十四天新生儿足底采血17羟孕酮值...【即问即答】
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病情分析:你好,新生儿17羟孕酮增高要注意先天性肾上腺皮质增生症。建议过一周复查。先天性肾上腺皮质增生症会有17羟孕酮增高的表现。
1个回复 2017/7/5 23:22:40
先天性肾上腺皮质增生症怀疑先天性肾上腺皮质增生症【即问即答】
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(1)糖皮质激素糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,从而减轻雄激素的过度产生,故可改善男性化、性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程。(2)盐皮质激素盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松,症状改善后,逐渐减量,停药。因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于皮质醇的...
1个回复 2023/3/28 11:12:06
先天性肾上腺皮质增生症是什么?【即问即答】
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先天性肾上腺皮质增生症是属于一种常染色体隐性遗传病。具有家族性遗传。主要是由于肾上腺皮质类固醇激素合成过程中某种酶出现先天性缺陷,导致肾上腺皮质激素合成不足,引起肾上腺皮质增生和代谢紊乱。这种疾病需要长期通过药物持续性治疗,但只要治疗得当的情况下不会影响到自然寿命。
1个回复 2021/8/3 13:46:44