感染及肿瘤相关噬血细胞综合征由感染诱发所致。早年报告的病例多与病毒感染相关，故又称病毒相关嗜血细胞综合征(vlrus-associatedhemophagocyticsyrdrom，VAHS)。病毒中70%以上为EB病毒。有文献上报告18岁以下感染相关噬血细胞综合征共219例，3岁以下约占1/3，l岁以下占18%。可查到致病微生物的有163例-其中病毒149例，EB病毒最多，有121例。

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肿瘤相关性噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)属于单核/巨噬系统反应性疾病，以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征，亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis)，于1979年首先由Risdall等报道。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性;另一类为继发性.....

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0个回复 2019/7/25 19:08:07

噬血细胞综合症（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocyticreticulosis），于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征...

3个回复 2025/2/17 12:27:30

家族性噬血细胞综合征为常染色体隐性遗传病，常常问不到家族史，因此常被漏诊。在同一家族中，其发病年龄相似。几乎所有病例起病时均有发热，多为高热，热型呈波浪型，迁延不退。

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肿瘤相关性噬血细胞综合征属于单核/巨噬系统反应性疾病，以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征，亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报道。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。

1个回复 2021/9/29 21:29:57

嗜血细胞综合症一般是由于各种原因引起的，细胞是杀伤功能减弱细胞缺陷，从而产生了大量的炎症，所以会引起了发烧，脾肿大，还会引起了血小板减少，多脏器功能衰竭，所以需要积极的治疗，一般建议用手术治疗比较好，配合药物治疗，如果贫血和血小板特别低，那就需要输血治疗。

1个回复 2019/7/17 17:08:15

您好，噬血细胞综合症是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。建议：较大的有血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病.治疗费用较高。您可以选择上海北京等大医院去就诊。

3个回复 2017/7/5 20:17:29

噬血细胞综合症是人体血液中的吞噬细胞异常增生，造成血细胞的过度破坏及人体组织器官的一系列损伤，这种病变是很严重的血液系统病变，可以引起各种并发症以及脏器损伤，治愈率很低。人体血液中的吞噬细胞过度活跃，会将人体有用的细胞一并吞噬，得了此病后要积极重视，建议去大医院血液内科就诊。

1个回复 2021/12/3 17:01:27

噬血细胞综合征（HLH）是一种单核巨噬系统反应性增生的淋巴组织细胞增多症，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CD8+细胞）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。表现为高热、血细胞减少、肝脾肿大、肝功能受损等。继发性HLH诊断标准包括八条指标，符合其中五条即可确诊。

1个回复 2024/12/19 14:05:12

咽癌患者确实有患噬血细胞综合征的可能性，但并不是最常见的原因： （1）EB病毒：鼻咽癌与EB病毒感染密切相关，但EB病毒寄生的细胞类型不同，因此鼻咽癌患者患噬血细胞综合征的风险相对较低。 （2）临床实践：从临床实践的角度来看，鼻咽癌患者患噬血细胞综合征的情况较少见。

1个回复 2024/12/19 14:05:22

早期发现噬血细胞综合征的关键在于足够的警惕性和适当的检查手段： （1）EB病毒检测：对于疑似EB病毒感染的患者，可以检测血液中的EB病毒DNA定量。如果发现病毒载量高，进一步进行EB病毒的淋巴细胞亚型检测，确定感染的淋巴细胞类型。 （2）及时处理：如果确诊为B细胞感染，及时进行规范治疗，可以有效控制病情。

1个回复 2024/12/19 14:05:13

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征不需要手术治疗，轻～中度的患儿若无基础疾患，可经一般治疗护理，1～8周后可复原，无须特殊治疗。

1个回复 2023/2/21 17:13:50

肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因主要分为：感染、肿瘤性疾病、)免疫缺陷状态、坏死性淋巴结炎、成人Still病等其他疾病的潜在性致病因素;存在免疫调节障碍或免疫失衡;淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞;遗传因素影响机体对感染的反应方式;存在单克隆性T细胞增殖。

1个回复 2018/6/21 9:21:21

如果不治疗，噬血细胞综合征的预后极差，两个月内的死亡率超过50%。因此，及时就医、诊断和治疗至关重要。

1个回复 2024/12/19 14:05:12

影响预后的危险因素为总胆红素增加、血小板进行性减少，贫血和血清ALP增高。与死亡相关的危险因素为存在弥散性血管内凝血，铁蛋白和β2微球蛋白增高，贫血伴血小板减少和黄疸。此外，无淋巴结肿大与预后不良显著相关。

1个回复 2021/12/23 19:53:05

噬血细胞综合征的治疗分为对症治疗和对因治疗： （1）对症治疗：控制炎症反应，常用方案包括HLH94/04方案等，有效率较高。 （2）对因治疗：针对病因进行治疗，如抗感染、抗病毒、化疗等。对于某些难治性病例，可能需要进行造血干细胞移植。

1个回复 2024/12/19 14:05:22

噬血细胞综合征的常见诱因包括： （1）感染：最常见的是病毒感染，如EB病毒、HIV等病毒。细菌和真菌感染也可能诱发。 （2）恶性肿瘤：如淋巴瘤、白血病、其它实体肿瘤等。 （3）风湿性疾病：如关节炎等。 （4）治疗相关：如CAR-T细胞治疗、PD1抑制剂等。

1个回复 2024/12/19 14:05:12

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。

4个回复 2025/1/9 11:58:49

EB病毒感染引起的噬血细胞综合征的治疗效果差异较大，主要原因在于感染细胞的类型： （1）B细胞感染：大多数情况下，EB病毒主要感染B细胞，这种情况下患者通常可以自愈，或通过使用利妥昔单抗等药物得到有效控制。 （2）T细胞/NK细胞/造血干细胞感染：如果EB病毒进一步感染T细胞、NK细胞或造血干细胞，治疗难度会显著增加，需要进行造血干细胞移植来清除病毒，从而达到根治的目的。

1个回复 2024/12/19 14:05:13

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。

3个回复 2017/7/7 1:07:30

肿瘤相关性噬血细胞综合征危害较大，主要包括免疫功能紊乱、多器官功能障碍、贫血和出血倾向、感染风险增加以及影响肿瘤治疗效果。身体感到不适时，务必及时就诊，听从医生的建议进行诊治，不要自己擅自用药。1.免疫功能紊乱：导致免疫系统失衡，机体抵抗力下降。2.多器官功能障碍：可累及心、肝、肾等重要器官，引发功能衰竭。3.贫血和出血倾向：血细胞破坏，影响造血功能，易出现贫血、瘀斑、鼻出血等。4.感染风险增加：...

1个回复 2024/7/29 16:23:35

噬血细胞综合征的治愈率受多种因素影响，包括病因、病情严重程度、治疗及时性和患者个体差异等。身体不适时，要及时看医生，根据医嘱进行治疗，切勿自己胡乱用药。1.病因：先天性噬血细胞综合征治愈率相对较低；继发性如病毒感染引起的，早期治疗效果较好。2.病情：轻症患者治愈率高于重症。3.治疗时机：早期诊断并治疗，治愈率提高。4.患者年龄：儿童患者治愈率一般高于成人。5.治疗方法：常规治疗有效者治愈率高，无效...

2个回复 2024/8/5 13:38:59

噬血细胞综合症，不是遗传性疾玻这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.噬血细胞综合症多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。

5个回复 2017/7/7 3:07:13

噬血细胞综合征症状多样，需重视，发现异常应及时就医。常见症状有发热、肝脾肿大等。健康问题不容忽视，身体稍有不适即应就医，听从医生的专业建议进行治疗。1.发热：多为持续性，也可能自行热退。2.肝脾肿大：表现明显。3.皮疹：无特征性，常为一过性。4.淋巴结肿大：约半数患者会有，严重时需与淋巴瘤鉴别。5.神经症状：晚期易出现，如兴奋性增高、抽搐等。6.肺部症状：淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别难。噬血...

1个回复 2024/8/5 18:21:27

家族性噬血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传病，具有发热等症状，发病机制复杂。若身体出现不适症状，请赶快就医，按照医生的指导进行治疗，切勿自行用药。1.病因：遗传因素导致，与相关基因突变有关。2.症状：起病多有高热，热型呈波浪型，迁延不退。3.诊断：通过血常规、骨髓穿刺等检查确诊。4.危害：可影响多器官功能，严重威胁生命。5.治疗：多采用免疫治疗、化疗等方法。家族性噬血细胞综合征较为罕见且严重，早发...

1个回复 2024/8/27 17:43:55