46，XX女性假两性畸形X染色质阳性，性腺为卵巢，但外生殖器有不同程度男性化。此类病人多为先天性肾上腺皮质增生症，也可继发于多囊卵巢、肾上腺肿瘤导致糖皮质激素生物合成所需酶的缺乏或孕妇在妊娠期过多使用孕酮类药物等，从而出现女性男性化，阴蒂粗大似阴茎或伴阴唇部分融合等临床表现。

1个回复 2021/12/23 23:55:50

非肾上腺素增生性假两性畸形是在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。在怀孕的不同时期服用雌激素，对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合闭比较明显；如果使用性激素是在孕12周以后，阴蒂的增大比较明显，有时阴道口开口于尿道，但较少见。

1个回复 2021/12/28 12:08:46

46，XX女性假两性畸形X染色质阳性，性腺为卵巢，但外生殖器有不同程度男性化。此类病人多为先天性肾上腺皮质增生症，也可继发于多囊卵巢、肾上腺肿瘤导致糖皮质激素生物合成所需酶的缺乏或孕妇在妊娠期过多使用孕酮类药物等，从而出现女性男性化，阴蒂粗大似阴茎或伴阴唇部分融合等临床表现。

1个回复 2023/2/17 17:46:34

你好，在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化形成非肾上腺素增生性假两性畸形。

1个回复 2023/4/26 17:25:17

非肾上腺素增生性假两性畸形是在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。在怀孕的不同时期服用雌激素，对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合闭比较明显；如果使用性激素是在孕12周以后，阴蒂的增大比较明显，有时阴道口开口于尿道，但较少见。

1个回复 2023/2/17 17:46:34

45，X/46，XY嵌合体两性畸形存在性染色体嵌合体且有Y染色体存在，发生的异常性腺，性腺发生恶性肿瘤达25%，故异常性腺宜切除。青春期发育时垂体分泌促性腺激素增多，有促使性腺肿瘤发展的可能，故宜在青春期前实施手术治疗。

1个回复 2023/4/26 17:25:17

男性假两性畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男假两性畸形。男假两性畸形的基本特点是核型为46，XY，如果能发现性腺，肯定是睾丸，但外阴男性化不全，模棱两可，或是完全女性化。由于在胎儿时正常男性化的过程非常复杂，男假两性畸形有许多种类型。

1个回复 2021/12/23 17:15:10

由Hallevorden和Spatz(1922)首报，又名进行性全身肌强直伴智能减退或Hallevorden—Spatz病(Hallevorden—Spatzdisease)。

1个回复 2023/2/27 19:15:25

男性假两性畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男假两性畸形。男假两性畸形的基本特点是核型为46，XY，如果能发现性腺，肯定是睾丸，但外阴男性化不全，模棱两可，或是完全女性化。由于在胎儿时正常男性化的过程非常复杂，男假两性畸形有许多种类型。

1个回复 2023/2/21 15:26:23

由Hallevorden和Spatz(1922)首报，又名进行性全身肌强直伴智能减退或Hallevorden—Spatz病(Hallevorden—Spatzdisease)。

1个回复 2018/8/1 15:46:49

你好，胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。

1个回复 2018/3/16 18:05:29

你好，胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。祝你健康！

1个回复 2017/10/12 16:01:50

你好，脊髓脑桥变性由Boller和Segarra在1969年首先报道，包括一组以共济失调、意向性震颤、构音障碍以及其他小脑症状为主要表现的遗传病。

1个回复 2021/9/29 21:29:57

男性假两性畸形原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。二是睾丸激素合成缺陷，当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假两性畸形。三是Y染色体结构异常或基因突变，或者其他染色体异常导致性腺发育不全。

1个回复 2021/12/23 17:15:12

你好，这是脑缺血所致，导致脑组织变性软化。治疗除正常的激素治疗外，应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损神经得到充分的血供，控制预防病情继续发展。并采用神经再生之药兴奋神经，激活麻痹和休克的神经使受损神经得到再生修复达到早日康复。

1个回复 2021/12/17 14:51:08

纹状体黑质变性由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者，自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻，橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于神经系统变性疾病，归类于多系统萎缩。

1个回复 2021/9/29 21:29:57

匐行穿孔性弹性组织变性称穿通性弹力纤维病，故又称为Lutz病，以后又有匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。

1个回复 2017/11/6 10:58:04

非肾上腺素增生性假两性畸形的病因是母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常，包括孕早期应用具有潜在性雄激素活性的孕激素和雄激素制剂，引起男性化；孕中期应用仅引起阴蒂肥大，尿生殖窦畸形。妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤、转移性卵巢癌、黄体瘤、类脂瘤、间质细胞瘤和间质细胞增生症也可引起女胎男性化。

1个回复 2023/2/21 15:26:23

非肾上腺素增生性假两性畸形的病因是母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常，包括孕早期应用具有潜在性雄激素活性的孕激素和雄激素制剂，引起男性化；孕中期应用仅引起阴蒂肥大，尿生殖窦畸形。妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤、转移性卵巢癌、黄体瘤、类脂瘤、间质细胞瘤和间质细胞增生症也可引起女胎男性化。

1个回复 2021/12/28 12:10:38

非肾上腺素增生性假两性畸形的症状表现是在怀孕的不同时期服用雌激素，对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合闭比较明显；如果使用性激素是在孕12周以后，阴蒂的增大比较明显，有时阴道口开口于尿道，但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻，而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。

1个回复 2021/12/28 12:10:11

非肾上腺素增生性假两性畸形的症状表现是在怀孕的不同时期服用雌激素，对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合闭比较明显；如果使用性激素是在孕12周以后，阴蒂的增大比较明显，有时阴道口开口于尿道，但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻，而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。

1个回复 2023/2/17 17:46:34

女性假两性畸形是指染色体和性腺性别为女性，而外生殖器呈现不同程度的男性化表现，可伴有体毛增多，肌肉发达，皮肤油腻粗糙，喉结突出明显等男性化表现。此类患者体内只有卵巢，但外生殖器具有男性化表现，即女性男性化，其性染色体为xx，是两性畸形中假性畸形的一种。12周以后，外阴有阴蒂肥大，而较之更早的接触则会引起尿道下裂。

疾病症状库

胎儿两性畸形分真性和假性两种。真性就是同一人体内有男女两套生殖器。假性就是女性出现发育不良的阴茎；男性出现女性的外阴、阴道。

1个回复 2024/1/31 17:59:13

胼胝体进行性变性既往又称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。

2个回复 2021/9/7 12:25:22

患者出生时外阴部男女难分，但比较倾向于男性，约3/4的患儿当作男孩抚育，阴囊发育不良似大阴唇。性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征，如乳房肥大，女性体型，阴毛呈女性样分布，可有月经来潮。

1个回复 2023/4/26 17:25:17

两性畸形原因方法两性畸形的原因是外生殖器出现两性畸形，均是由于胚胎或胎儿在宫腔内接受了过高或不足量的雄激素刺激所致，如先天性肾上腺皮质增生症、先兆流产时接受孕激素治疗等体内激素的变化、胎儿睾丸不能合成睾酮或睾酮在外周不能转化为有生物活性的双氢睾酮以及靶器官对雄激素不敏感等原因均能引起两性畸形。

1个回复 2023/2/21 15:26:23

假两性畸形和真两性畸形在性染色体、性腺、内外生殖器、激素水平和临床表现等方面存在区别。面对身体不适，切勿拖延，应立即就医并遵循医嘱，安全有效地恢复健康。1.性染色体：真两性畸形性染色体可为XX、XY或嵌合型；假两性畸形性染色体与其遗传性别一致。2.性腺：真两性畸形体内有两种性腺；假两性畸形只有一种性腺。3.内外生殖器：真两性畸形外生殖器可兼具两性特征；假两性畸形外生殖器与性腺不一致。4.激素水平：...

1个回复 2024/9/5 17:42:28

你好，发病原因病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应，有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体，抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体。

1个回复 2021/9/29 21:29:57